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1 Júlia Cristine • Doença infecciosa crônica granulomatosa, curável • Doença neural periférica AGENTE • Mycobacterium leprae ou Basilo de Hansen • Alta infectividade (passa fácil de um pro outro) • Baixa patogenicidade (poucos infectados adoecem) • Bacilo álcool-ácido resistente (BAAR+) • Faz globias (aglomerados de bacilos), diferenciando dos bacilos da tuberculose • Parasita intracelular obrigatório • Microrganismo lento que se reproduz de divisão binária simples a cada 14 dias • Tropismo por células do sistema retículoendotelial principalmente histiócitos do sistema nervoso periférico (célula de Schwann), células da pele e mucosa nasal. Tem preferência por células frias EPIDEMIOLOGIA • Brasil (2º país mais acometido no mundo), Índia (1º país mais acometido) e Indonésia juntos são responsáveis por 81% dos casos • Norte, nordeste e centro oeste ainda têm número elevado de casos TRANSMISSÃO E PATOGÊNESE • Homem é o único reservatório do bacilo • Transmissão por contato intimo prolongado • Pacientes que tem a forma multibacilar é a forma de transmissão • Vias aéreas superiores são a principal forma de inoculação de eliminação do bacilo • Raro em crianças abaixo dos cinco anos • Período de incubação é em média de 2 a 5 anos podendo ser de meses até mais de 10 anos • Se não houver resistência, o bacilo pode disseminar para outros tecidos na forma mais grave da doença • A defesa é feita por imunidade celular por citocinas (IFN-gama e TNF-alfa) • Na forma paucibacilar tem predomínio de Th1 (produz IL-2 IFN- gama) e na multibacilar são os Th2 (produz IL-4, IL-5, e IL-10) CLASSIFICAÇÃO MADRI (MAIS USADA NO BRASIL) • Polos opostos e estáveis → Virchowiano e Tuberculóide • Polos instáveis, que caminhariam para um dos polos ao decorrer da evolução da doença → Dimorfo e Indeterminado RIDLEY E JOPLIN • Operacional (OMS) → Classifica pelo número de lesões. Até 5 é paucibacilar, >5 é multibacilar (ou lesões em partes do corpo diferente, mesmo sendo menos que 5) • Paucibacilar → Tuberculóide e indeterminada • Multibacilar → Dimorfa e Virchoviana CLÍNICA • Hanseníase é uma doença semelhante à tuberculose (possuem uma micobactéria como agente, alta infectividade e baixa patogenicidade, principal forma de transmissão é pelas vias aéreas). O que difere é o tropismo do agente. A Hanseníase é uma doença dermatoneurológica que o principal sintoma é a perda da 2 Júlia Cristine sensibilidade nas áreas com lesões ou onde é inervado por nervos periféricos. Parestesia(dormência) e disestesia (alteração de sensibilidade) • O tipo mais comum que acomete perda de sensibilidade é na forma paucibacilar, porque está tendo uma exacerbação do sistema imune, que ao englobar o bacilo acaba afetando o nervo. Ou seja, os macrófagos possuem papel fundamental para a ocorrência da neurite. HANSENÍASE INDETERMINADA • Manchas hipocrômicas, anestésica e anidrótica, com bordas imprecisas. Lesões únicas ou em pequena quantidade • Forma paucibacilar • É a primeira manifestação clínica da Hanseníase, podendo ser curada ou avançar para outra manifestação • Baciloscopia é negativa • Não compromete troncos nervosos HANSENÍASE TUBERCULÓIDE • Pacientes com boa resistência que não trataram a indeterminada • Forma paucibacilar • Contenção da multiplicação bacilar • Lesões infiltradas (causa elevação) sólidas, geralmente em placa em pequena quantidade, bem delimitadas, perda total de sensibilidade, eritematosas e com distribuição assimétrica • Máculas que evoluem para lesões em placas com bordas papulosas • Atrofia no centro da lesão pois possui crescimento centrífugo lento, podendo ter aspecto tricofitoide com descamação nas bordas. • A neurite aguda é caracterizada por dor intensa e edema. Já quando vira a forma cronica, possui comprometimento funcional do nervo, que é demonstrado por anidrose, alopecia, alteração sensitiva e motora, dormência e perda de força muscular. • Pode ser uma neurite silenciosa se ocorre alterações da sensibilidade e motricidade sem haver os sintomas da forma aguda • Pode haver a forma neural pura que não causa lesões na pele, mas sim um espessamento do tronco nervoso e dano neural grave e precoce. • Ocorre o espessamento neural que é o sinal de raquete OS PRINCIPAIS TRONCOS NERVOSOS PERIFÉRICOS ACOMETIDOS NA HANSENÍASE • Face – Trigêmio e Facial: podem causar alterações na face, nos olhos e no nariz; • Braços – Radial, Ulnar e Mediano: podem causar alterações nos braços e nas mãos; • Pernas – Fibular e Tibial: podem causar alterações nas pernas e nos pés. CONSEQUÊNCIAS DE ACOMETIMENTO NOS NERVOS • Ulnar → Mao em garra • Mediano → Mão do pregador • Ulnar + mediano → Garra completa • Radial → Queda do punho 3 Júlia Cristine • Ramo do trigêmeo facial → Lagoftalmo • Fibular → Queda do pé • Tibial → Mal perfurante plantar, deformidade em garra de artelhos HANSENÍASE VIRCHOWIANA • A famosa lepra • Forma multibacilar • Pode vir da indeterminada ou já de início • Infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas, vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos; até mesmo linfonodos, baço e fígado. • Acometimento difusa e simétrico neural • Na pele possui máculas, nódulos, pápulas e tubérculos • Infiltração principalmente na face e membros • Pele com tonalidade acobreada, aspecto apergaminhado (falsas rugas???), luzidia(brilhante) e xerótica (seco) • Rarefação dos pelos: cílios, membros e cauda da sobrancelha (madarose) • Fácies leonina → Madarose sem queda de cabelo e infiltração na face e pavilhões auriculares • Comprometimento do tronco nervoso e inervação vascular que irá levar a deficiências funcionais e sequelas tardias. • Sinais precoces → obstrução nasal, rinorreira serossanguinolenta e edema dos MMII. • Lepra bonita → Não tem a presença de nódulos e placas na pele • Devido ao acometimento nos testículos, ocorre diminuição da produção de testosterona, aumentando LH e FSH com resultado de ginecomastia e queda de libido. • Pode ter glaucoma e catarata por acometer a câmara anterior do olho • Devido a insensibilidade da córnea, pode ocorrer triquíase com consequente infecção secundária. • Na HV avançada pode ocorrer desabamento nasal e perfuração do septo • Baciloscopia é positiva pois é multibacilar HANSENÍASE DIMORFA OU BORDERLINE • Instabilidade do sistema imune, fazendo com que as manifestações clínicas sejam muito variadas mesclando aspectos da HV e HT, podendo por ora predominar a HV e por ora a HT. • Infiltração assimétrica na pele e pavilhões auriculares, com lesões no pescoço e nuca • Lesões neurais são precoces, assimétricas que podem levar a incapacidade física • Borderline tuberculóide → Manchas ou placas eritematosas, as vezes anulares de maior extensão, distribuição assimétrica, pouco numerosas ou com lesões satélite. Baciloscopia negativa • Borderline borderline → Lesões bizarras do tipo “queijo suíço” (anulares ou foveolares). Limite interno nítido, limite externo 4 Júlia Cristine impreciso e bordas de cor em ferrugem. Maior quantidade de lesões que a BT. Baciloscopia moderadamente positiva o Achados laboratoriais frequentes → Leucocitose com desvio à esquerda, VHS bastante elevado, anemia normo normo, proteína C reativa • Borderline virchowiana → Multiplas lesões eritematosas elevadas com infiltração, algumas com aspecto anular. Baciloscopia positiva HANSENÍASE REACIONAL • Surtos reacionais são episódios inflamatórios. Possuem evolução aguda. Podem aparecer antes, durante ou após o tratamento • Reação tipo 1 (reversa) → Aparece de forma mais precocedurante o tratamento, entre o 2º e 6º mês caracteristicamente de hanseníase dimorfa. Ocorre como resposta da imunidade celular o Ocorre uma exacerbação de lesões preexistentes que vão ficar eritematosas, edemaciadas, brilhantes o Aparecimento de novas lesões que podem ser eritemato-infiltradas o Neurites são frequentes e graves, se não tratadas precocemente deixam sequelas. Podem ser silenciosas quando não ocorre espessamento do nervo nem quadro clínico de dor. • Reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico) → Visto nas formas multibacilares, normalmente após 6 meses de tratamento o Paniculite (inflamação da hipoderme) lobular acompanhado de vasculite o Ocorre por destruição de bacilos e deposição de imunocomplexos nos tecidos e vasos o Manifestações clínicas → febre e linfadenopatia, neurite (principalmente o ulnar), uveíte, orquite (inflamação dos testículos), glomerulonefrite o Lesões típicas na pele → eritematosas dolorosas, de diversos tamanhos, inclusive pápulas e nódulos que podem evoluir para ulceração (eritema nodoso necrotizante) o Achados laboratoriais frequentes → Leucocitose com desvio à esquerda, VHS bastante elevado, anemia normo normo, proteína C reativa DIAGNÓSTICO • Essencialmente clínico e epidemiológico • É feito o exame dermatoneurológico • Ordem de sensibilidade → térmica (usa tubos de ensaio), dolorosa (alfinetes), tátil (algodão e monofilamentos, estesiometro) • Exame neurológico → 1) inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés; 2) palpação dos troncos nervosos periféricos; 3) avaliação da mobilidade articular; 4) avaliação da força muscular; e 5) avaliação de sensibilidade nos olhos, MMSS e MMII 5 Júlia Cristine • Baciloscopia → Melhor teste complementar. Deve-se pegar a linfa de no mínimo quatros lugares (lóbulos da orelha direita e esquerda, cotovelo direito e esquerdo) e em lesão cutânea suspeita. o O resultado é feito pelo Índice baciloscópico que vai de 0 a 6+ o Resultado variável na forma dimorfa • Considera-se hanseníase quando obtiver ao menos um dos seguintes sinais → o Mancha e/ou alguma área da pele com perda de sensibilidade características de hanseníase o Acometimento de nervo periférico com alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas o Baciloscopia positiva de esfregaço intradérmico • Reação de Mitsuda → É um teste prognóstico que consiste em injetar na superfície extensora antebraço direito milhões de bacilos mortos. o Depois de 48 a 72 horas observa- se se obteve alguma reação localizada (reação de Fernandez). o Depois de 28 a 30 dias pode ocorrer uma segunda reação que é a reação de Mitsuda que terá presença de pápula ou nódulo que pode ou não ulcerar. o Reações acima de 5mm são Mitsuda Positiva DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL INDETERMINADA 6 Júlia Cristine Ptiríase versicolor e alba, nervo acrômico e vitiligo TUBERCULÓIDE Dermatite seborréica, leishmaniose, sífilis, dermatofitose DIMORFA OU VIRCHOWIANA Micose fungóide, linfoma cutâneo de células t, alopecia ariata, leishmaniose disseminada, neurofibromatose TRATAMENTO • Feito por Poliquimioterapia • O esquema antimicrobiano é definido pela quantidade de lesões (classificação operacional). Se a baciloscopia for positiva, é considerado muiltibacilar independentemente do número de lesões • Dose diária é em casa • Dose mensal é SUPERVISIONADA HANSENIASE E TUBERCULOSE • É feito o esquema terapêutico padrão da tuberculose com o uso da rifampicina, acrescentando dapsona para PB, e dapsona e clofazimina para MB. Ao finalizar o tratamento de tuberculose, acresce as doses de rifampicina padrões para o tratamento da hanseníase. REAÇÕES HANSÊNICAS (SEM INTERROMPER O PQT!) • Tipo 1 → Corticosteroides – prednisona 1,0 a 1,5 mg/kg/dia. Uso prolongado de corticoides exige: controle de pressão arterial, glicemia, pressão intraocular, parasitoses intestinais, infecções intercorrentes e reposição de cálcio • Tipo 2 → Talidomida: 100 a 400 mg/dia. Na impossibilidade de uso da talidomida, corticosteroides 1,0 a 1,5 mg/kg/dia. Uso prolongado de corticoides exige: controle de pressão arterial, glicemia, pressão intraocular, parasitoses intestinais, infecções intercorrentes e reposição de cálcio. A talidomida é proibida para mulheres grávidas ou em risco de engravidar. • Acompanhamento → Exame dermatoneurológico, avaliação neurológica simplificada a cada 30 dias, orientação para o autocuidado. • Se houver piora após o tratamento, deve-se pensar em reações mais graves, sendo necessária internação. Além disso, pode-se ter neurite que será tratada com corticoesteróide Prevenção Convoca os contatantes, examina a todos e vacina com BCG. Se tiver uma cicatriz de BCG, ainda dá uma dose. Se tiver duas marcas não precisa 7 Júlia Cristine ADULTOS Rifampicina (RFM): dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada Dapsona (DDS): dose mensal de 100 mg supervisionada e dose diária de 100 mg autoadministrada CRIANÇAS Rifampicina (RFM): dose mensal de 450 mg (1 cápsula de 150 mg e 1 cápsula de 300 mg) com administração supervisionada. Dapsona (DDS): dose mensal de 50 mg supervisionada e dose diária de 50 mg autoadministrada. • Duração: 6 doses. • Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. • Critério de alta: o tratamento estará concluído com seis (6) doses supervisionadas em até 9 meses; na 6ª dose, os pacientes deverão ser submetidos ao exame dermatológico, à avaliação neurológica simplificada e do grau de incapacidade física, antes de receber alta por cura. Esquema terapêutico para Multibacilar → 12 cartelas ADULTOS Rifampicina (RFM): dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada Clofazimina (CFZ): dose mensal de 300 mg (3 cápsulas de 100 mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50 mg autoadministrada Dapsona (DDS): dose mensal de 100 mg supervisionada e dose diária de 100 mg autoadministrada CRIANÇAS Rifampicina (RFM): dose mensal de 450 mg (1 cápsula de 150 mg e 1 cápsula de 300 mg) com administração supervisionada. Clofazimina (CFZ): dose mensal de 150 mg (3 cápsulas de 50 mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50 mg autoadministrada em dias alternados. Dapsona (DDS): dose mensal de 50 mg supervisionada e dose diária de 50 mg autoadministrada. • Duração: 12 doses. • Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. • Critério de alta: o tratamento estará concluído com doze (12) doses supervisionadas em até 18 meses. Na 12ª dose, os pacientes deverão ser submetidos ao exame dermatológico, à avaliação neurológica simplificada e do grau de incapacidade física, antes de receberem alta por cura. Os pacientes MB que, excepcionalmente, não mostrarem melhora clínica, apresentando lesões ativas da doença ao final do tratamento preconizado de 12 doses (cartelas), deverão ser encaminhados para avaliação em serviço de referência (municipal, regional, estadual ou nacional), para se verificar a conduta mais adequada para o caso 8 Júlia Cristine
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