_Alterações do Tato Gastrointestinal Congênita

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MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS E ADQUIRIDAS DO ESÔFAGO
ATRESIA DE ESÔFAGO/FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA: CASO CLÍNICO 1
REFERÊNCIA: Cap. 21 Steven S. Rothenberg. ASHCRAFT CIRURGIA PEDIÁTRICA.
EMBRIOLOGIA:
● Teoria 1: Durante a quarta semana de gestação, o intestino anterior começa a
diferenciar-se em uma parte ventral respiratória e uma parte dorsal esofágica.
O divertículo laringotraqueal então invagina ventralmente no mesênquima. A
teoria tradicional supõe que o sistema respiratório ventral separa do esôfago
pela formação de pregas traqueoesofágicas laterais que fundem na linha
mediana e criam o septo traqueoesofágico. Entre 6 e 7 semanas de gestação, a
separação entre a traqueia e o esôfago está completa. A fusão incompleta das
pregas resulta em um septo traqueoesofágico defeituoso e em uma conexão
anormal entre a traqueia e o esôfago.
● Teoria 2: Desequilíbrio no crescimento das pregas cranial e caudal presentes
na região de separação traqueoesofágica.
● Teoria 3: Distúrbios da proliferação epitelial ou apoptose.
ANOMALIAS ASSOCIADAS: A atresia esofágica (AE) pode ser dividida clinicamente em
AE isolada e AE sindrômica., que ocorre aproximadamente na mesma proporção. As
malformações associadas mais frequentemente encontradas são:
● Cardíacas (13-34%);
● Vertebral (6-21%) -> confinadas principalmente à região torácica;
● Membros e extremidades (5-19%);
● Anorretal (10-16%);
● Renal (5-14%).
CLASSIFICAÇÃO:
● A: Atresia esofágica sem fístula -> OBS.: A atresia esofágica sem fístula
apresenta maior risco de polidrâmnio
● B: Atresia esofágica com fístula proximal;
● C: Atresia esofágica com fístula traqueoesofágica: Subtipo MAIS COMUM;
● D: Atresia esofágica com fístulas proximal e distal;
● E: Fístula traqueoesofágica (tipo H) sem atresia;
● F: Estenose esofágica congênita;
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL: O diagnóstico pré-natal de atresia esofágica e fístula
traqueoesofágica baseia-se, em princípio, em dois sinais não específicos:
● Polidrâmnio
● Bolha gástrica ausente ou pequena
A combinação de um estômago pequeno em conjunto esôfago cervical dilatado (o
sinal de bolsa) foi confirmado como sendo diagnóstico para AE pura em certo número
de pacientes. No entanto, ele é encontrado apenas em alguns pacientes. A
ultrassonografia não permite o diagnóstico preciso de AE/FTE.
DIAGNÓSTICO PÓS-NATAL: Se for constatado polidrâmnio durante a gravidez, deve ser
realizada a passagem de uma sonda ou cateter no estômago para avaliar a
permeabilidade do esôfago. Como o AE impede a passagem de saliva para o esôfago,
a saliva se acumula no esôfago proximal e na boca. A dieta oral deve ser suspensa até
a continuidade do esôfago estar confirmada. Isto é melhor realizado através da
inserção de uma sonda de calibre 10fr através do nariz ou da boca.
Uma radiografia de tórax é então obtida com a sonda posicionada distalmente. Caso
haja AE, a ponta da sonda ficará enrolada no coto proximal em torno de T2-T4. Esta
técnica não só identifica a atresia, mas dá ideia do comprimento deste coto. Muitas
vezes, o coto esofágico superior dilatado é visualizado através da presença de ar em
seu interior. Já a visualização de ar no estômago significa a presença de uma FTE distal.
A ausência de ar no estômago aponta para AE sem fístula distal. Se houver dúvida
sobre o diagnóstico, uma pequena quantidade de contraste pode ser infundida no coto
proximal.
TRATAMENTO - PRÉ-OPERATÓRIO: Uma vez que o diagnóstico de AE foi estabelecido, o
recém-nascido deve ser transferido para um centro de cuidados terciários com
unidade de terapia intensiva neonatal e equipe de cirurgia pediátrica disponível.
Deve-se inserir uma sonda de replogle 10fr no coto proximal do esôfago ficando em
aspiração contínua. A criança é posicionada com a cabeça para cima e de lado. É
importante estabelecer uma boa via de acesso vascular e monitorar continuamente os
dados vitais. Se a criança estiver com desconforto respiratório, pode ser necessária a
entubação endotraqueal e ventilação mecânica. No entanto, dependendo da evolução
clínica, uma rafia emergencial da fístula traqueoesofágica pode ser necessária. Após a
ligadura da fístula, a correção primária retardada pode ser realizada quando a criança
estiver clinicamente estável. É recomendado não adiar por mais de 7 a 14 dias a
realização da anastomose, porque, após este período, pode ocorrer a recanalização da
fístula. Se a criança estiver extremamente instável, então uma gastrostomia de
emergência para descomprimir o estômago pode ser a melhor opção. No entanto, isto
pode resultar em perda significativa de volume corrente e também pode acarretar
maiores repercussões respiratórias. Geralmente, o tratamento operatório de AE/FTE
não é considerado como um procedimento de emergência. Há tempo suficiente para
confirmar o diagnóstico e para avaliar anomalias associadas.
CORREÇÃO CIRÚRGICA – ATRESIA ESOFÁGICA COM FÍSTULA DISTAL (TIPO C): A
operação é realizada com o paciente sob anestesia geral e com acesso venoso
adequado. Um cateter arterial é ocasionalmente benéfico dependendo do estado
clínico do neonato. O oxímetro de pulso e a capnografia devem ser monitorados. A
operação pode ser realizada através de toracotomia ou toracoscopia. A via de acesso
torácico deve ser realizada oposta à descida do arco aórtico: lado direito para uma
aorta descendente esquerda e lado esquerdo para uma aorta descendente direita. Se
um arco aórtico do lado direito não é detectado até que se inicie a operação, a
conversão para o lado esquerdo é apropriada se a abordagem toracoscópica foi
inicialmente escolhida. Entretanto, se foi realizada a toracotomia, uma anastomose
torácica à direita deve ser tentada, mas há uma maior dificuldade e morbidade neste
cenário.
- BRONCOSCOPIA PRÉ-OPERATÓTIA: A broncoscopia pode revelar anomalias, tais
como uma nova fístula proximal, uma fenda laringotraqueoesofágica, estenose
traqueal, ou um brônquio traqueal para o lobo superior direito. Geralmente obtém-se
uma boa visibilidade do orifício da fístula distal.
Sua distância para a carina fornece uma pista sobre o tamanho do hiato entre os
segmentos do esôfago: quanto mais perto da carina estiver a fístula, maior a distância.
A gravidade da traqueomalácia é mais bem avaliada quando a criança está em
respiração espontânea. A desvantagem de realizar a broncoscopia pré-operatória é
que ela pode prolongar o tempo cirúrgico e a criança pode descompensar antes da
rafia da fístula.
-TORACOTOMIA:
● Neonato com a aorta descendente esquerda: decúbito lateral
esquerdo/Neonato com a aorta descendente direita: decúbito lateral direito;
● O braço do paciente é colocado sobre a cabeça;
● Incisão curva feita um centímetro abaixo do ângulo inferior da escápula;
● O triângulo auscultatório é aberto e os músculos afastados;
● O acesso à cavidade torácica é feito pelo quarto ou quinto espaço intercostal;
● Com a abertura do espaço intercostal, a pleura é cuidadosamente afastada
posteriormente até que o mediastino posterior esteja exposto;
● Uma vez identificado, o esôfago distal deve ser dissecado proximalmente para
localizar onde a fístula entra na traqueia;
● Em seguida, devemos rafiar a fístula justa a traqueia (suturar com pontos
separados e depois realizar suturas de tração em cada extremidade);
● O fechamento traqueal pode ser verificado irrigando com água morna e
aplicado uma pressão de ventilação superior para avaliar a saída de bolhas de
ar;
● A atenção agora é dirigida ao esôfago proximal, que pode ser identificado
pedindo ao anestesiologista para mobilizar a sonda de Replogle;
● Uma anastomose término-terminal é realizada com suturas absorvíveis a partir
do meio da parede posterior de cada segmento esofágico. É importante incluir
tanto a mucosa quanto a parede muscular com cada sutura. A sutura na
parede posterior na anastomose é simples com pontos separados e com nós
intraluminais. Em seguida, a parede anterior da anastomose é rafiada também
com suturas simples separadas posicionandoos nós externamente;
● Antes de terminar a anastomose, a sonda 8fr ou 10fr é introduzida para o
estômago. Isto protege contra o fechamento inadvertido do lúmen e para a
descompressão gástrica.
● A utilização de um dreno torácico é opcional (até 4-5 dias pós-operatório);
● A toracotomia é então rafiada em camadas.
- RECONSTRUÇÃO ESOFÁGICA:
● Esofagostomia e Gastrostomia após esofagectomia.
● A Esofagostomia cervical deve ser evitada, pois compromete a capacidade de
executar uma anastomose primária entre os cotos no futuro.
- SUBSTITUIÇÃO DO ESÔFAGO – ESOFAGOPLASTIA:
● Cólon;
● Tubo Gástrico;
● Estômago Total.
ESTENOSE ESOFÁGICA: CASO CLÍNICO 2
REFERÊNCIA: Cap. 20 O Esôfago Nicole M. Chandler & Paul M. Colombani. ASHCRAFT
CIRURGIA PEDIÁTRICA.
ESTENOSES ESOFÁGICAS:
● Estenose por fibrose idiopática;
● Estenose por compressão por arco vascular anômalo;
● Estenose por remanescente cartilagíneo (coristoma);
● Estenose secundária ao refluxo gastroesofágico;
● Estenose por ingestão de substância corrosiva;
● Estenose funcional por acalasia do cárdia (megaesôfago congênito);
ESTENOSE CONGÊNITA DO ESÔFAGO (ECE): A maioria das crianças são assintomáticas
ao nascimento, por isso a ECE raramente é diagnosticada no período neonatal. O início
dos sintomas, mais comumente vômitos, disfagia e déficit de crescimento, tipicamente
se dá com o a introdução de comida sólida a partir de 4 a 10 meses de vida. Sintomas
respiratórios estão presentes em cerca de 10% dos pacientes. Um esofagograma pode
mostrar uma estenose abrupta ou cônica, comumente na junção dos terços médio e
distal do esôfago.
Avaliação adicional, incluindo pHmetria e endoscopia, é necessária para excluir o
diagnóstico mais comum de DRGE associada à estenose e esofagite. Quando associada
à atresia esofágica, a estenose é normalmente encontrada no terço distal do esôfago.
ACALASIA: Acalasia é uma desordem crônica da motilidade do esôfago caracterizada
por peristaltismo esofágico ausente ou pobre e falha do EEI para relaxar durante a
deglutição e cuja etiologia específica é desconhecida. Em crianças, ela tem sido
associada a várias síndromes, incluindo a trissomia do 21 e a síndrome do triplo A
(acalasia, alácrima e insensibilidade ao hormônio ACTH). Os sintomas da acalasia são
dependentes as idade. Recém-nascidos e lactentes podem apresentar regurgitação
frequente, asfixia, pneumonia e retardo no crescimento. Em crianças mais velhas, os
sintomas são semelhantes aos observados em adultos e incluem disfagia, vômitos e
perda de peso. O esofagograma contrastado com bário mostrará aperistalse e dilação
do esôfago, além de nenhuma ou mínima abertura do EEI, conhecida como sinal do
“bico de pássaro”.
A esofagomanometria é o teste padrão para diagnóstico de acalasia, e achados típicos
incluem elevada pressão do EEI, incapacidade de relaxamento do esfíncter durante a
deglutição e contrações peristálticas não progressivas, de baixa amplitude ou ausentes
no esôfago.
Não há cura para a doença subjacente, portanto o objetivo da terapia é reduzir a
pressão do EEI para facilitar o esvaziamento do esôfago e melhorar os sintomas. Várias
abordagens têm sido utilizadas para o tratamento: agentes farmacológicos, dilatação
mecânica, e esofagomiotomia. O objetivo da esofagomiotomia é interromper a
hipertonia do EEI o suficiente para eliminar a disfagia sem causar complicações de
refluxo excessivo. Isto pode ser conseguido por uma abordagem torácica ou
abdominal, aberta ou minimamente invasiva, com ou sem uma abordagem de
antirrefluxo concomitante.
LESÕES CORROSIVAS DO ESÔFAGO:
● Ingestão de soda cáustica (hidróxido de sódio): As lesões cáusticas têm
classificação semelhante à de queimaduras. A classificação da lesão é baseada
na avaliação endoscópica e utilizada clinicamente para ajudar e predizer o curso
e os resultados clínicos subsequentes. Lesões cáusticas de primeiro grau são
superficiais e resultam em edema e eritema. A mucosa esofágica se
transformará, porém não se formará estenose. Lesões de segundo grau
envolvem a mucosa, a submucosa e as camadas musculares. Elas resultam em
ulceração profunda e tecido de granulação, após o que ocorrem deposição de
colágeno e contração. Se houver lesão periférica, uma estenose pode se
desenvolver. As lesões de terceiro grau são transmurais, com ulcerações
profundas que dão ao revestimento do esôfago uma aparência enegrecida.
Essas lesões podem resultar em perfuração esofágica. Os pacientes com grau
2b ou 3 desenvolverão estenose em 70-100% de casos. A classificação
endoscópica da lesão mucosa prediz diretamente o risco de complicações com
aumento de nove vezes na morbidade com cada aumento progressivo do grau
da lesão.
● Ingestão de ácido clorídrico (muriático): estenose de esôfago podendo também
haver estenose gástrica -> A lesão por ácido resulta em dor imediata e necrose
coagulativa, com a formação de escara, que provavelmente limita a penetração
tissular e a profundidade da lesão. A ingestão de ácidos causa mais comumente
lesão gástrica, a de álcali normalmente resulta em lesão esofágica.
● Ingestão de pequenas baterias de relógio.
● Sintomas após ingestão corrosiva: Depois de uma ingestão corrosiva, os
pacientes podem permanecer assintomáticos ou apresentar náusea, vômito,
disfagia, odinofagia, salivação, dor abdominal, dor torácica ou estridor. Não há
dados conclusivos para correlacionar sintomas ou valores laboratoriais com o
grau da lesão. A ausência de sintomas ou lesões na orofaringe não exclui lesão
esofágica. Na verdade, na endoscopia digestiva alta encontram-se lesões
esofágicas em 12% dos pacientes assintomáticos e 61% daqueles sem trauma
oral. Em pacientes sintomáticos, a presença de três ou mais sintomas é um
importante preditor de lesão esofágica grave.
● Endoscopia de Imediato: A avaliação endoscópica deve ser realizada nas
primeiras 24 a 48 horas após a ingestão. Contraindicações à endoscopia
incluem choque, insuficiência respiratória, peritonite, mediastinite ou evidência
de perfuração. A endoscopia não deve ser realizada depois de cinco dias, já
que a fase de reparação já teve início, pois o esôfago está mais fino e o risco de
perfuração é maior. Uma vez que o grau da lesão é identificado, uma avaliação
suplementar do esôfago distal também aumenta o risco de perfuração.
● Sonda Enteral;
● Antibióticos e Analgésicos;
● Chance de Perfuração;
● Dilatações após 3 semanas;
● Provável evolução para perda do esôfago;
● Risco de neoplasia epitelial: carcinoma epidermóide do esôfago.
ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO: CASO CLÍNICO 6
REFERÊNCIA: Cap. 23 Curt S. Koontz • Mark L. Wulkan. ASHCRAFT CIRURGIA
PEDIÁTRICA.
DIAGNÓSTICO DA ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO (EHP): A apresentação
clássica da EHP é de vômitos em jato não biliosos em um neonato a termo que tenha
entre duas a oito semanas de vida. Inicialmente a emese é infrequente e pode parecer
doença do refluxo gastroesofágico. No entanto, ao longo de um curto período de
tempo os vômitos ocorrem em todas as refeições e se tornam forçados (em jato). O
conteúdo do vômito é das refeições recentes, mas não são incomuns sinais de gastrite
(vômitos em borra de café). Ao exame físico o recém-nascido está bem, se o
diagnóstico for feito cedo. No entanto, dependendo da duração dos sintomas e do
grau de desidratação, o RN pode estar abatido e sonolento. Podem estar presentes
ondas peristálticas visíveis na parte média e superior esquerda do abdome. A oliva
pilórica é palpável em 72-89% dos pacientes. Para palpar o piloro hipertrofiado, o bebê
precisa estar relaxado. Depois de palpar a borda do fígado, as pontas dos dedos do
examinador devem deslizar na linha média da parede abdominal, tentando palpar a
“oliva”. Se palpado, não são necessários outros estudos, caso contrário deve ser
realizada ultrassonografia (US). A ultrassonografia se tornou a técnica-padrão para
diagnosticar EHP, e suplantou o exame físico na maioria das instituições. Os critérios
de diagnóstico paraestenose pilórica são uma espessura muscular de 4 mm ou mais e
um comprimento do canal pilórico de 16 mm ou mais. Uma espessura de mais de 3
mm é considerada positiva se a criança tiver menos de 30 dias de vida.
TRATAMENTO: A base da terapia é a reposição volêmica seguida por piloromiotomia.
O distúrbio metabólico de alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica ocorre
na maioria dos pacientes.
É importante saber que a EHP não é uma emergência cirúrgica e que a reposição
volêmica é a prioridade inicial. A reposição inadequada pode levar à apneia
pós-operatória causada por uma alcalose metabólica. A piloromiotomia pode ser
realizada pela técnica convencional aberta ou pela abordagem minimamente invasiva,
videolaparoscopia.
REFLUXO GASTROESOFÁGICO: CASO CLÍNICO PÓS-TESTE
REFERÊNCIA: Cap. 22 Corey W. Iqbal • George W. Holcomb III. ASHCRAFT CIRURGIA
PEDIÁTRICA.
HISTOLOGIA DO CÁRDIA: Inexistência de musculatura esfincteriana do cárdia.
HISTOLOGIA DO PILORO:
MECANISMOS ANATÔMICOS ANTIRREFLUXO:
1. Mecanismo da Gravata Suíça: ângulo de Hiss;
2. Mecanismo da roseta mucosa na zona de transição esofagogástrica;
3. Ligamentos;
4. Pilar diafragmático;
5. Extensão de esôfago intrabdominal;
6. Clareamento pelo peristaltismo esofágico e pela saliva.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: A apresentação da DRGE em lactentes e crianças e variável
e depende da idade e do estado geral do paciente. Regurgitação persistente é a queixa
mais comum pelos pais. No entanto, nos lactentes, os vômitos costumam ser
fisiológicos e podem ser “normais”. Esse tipo de vômito é chamado calasia da infância,
sendo visto precocemente na vida, geralmente durante a eructação, depois da
alimentação ou quando os lactentes são colocados em posição supina. A calasia não
interfere com o crescimento ou o desenvolvimento normal e raramente leva a outras
complicações. No entanto, quando a regurgitação persistente é decorrente do RGE,
pode levar a complicações, incluindo desnutrição significativa e deficiência do
crescimento devido ao consumo calórico insuficiente. Nos lactentes, outro sintoma de
apresentação é a irritabilidade causada pela dor. A esofagite dolorosa pode ser
consequência do refluxo ácido. Como nos adultos, a dor é de origem retrosternal e
costuma ser descrita como pirose. A DRGE de longa duração com esofagite pode levar
à inflamação crônica ou até à formação de úlcera, com eventual cicatriz e estenose. A
disfagia pode ocorrer em decorrência de estenose esofágica, bem como por distúrbio
da motilidade esofágica secundariamente à inflamação da mucosa de longa duração.
Sintomas obstrutivos e dor são as queixas associadas mais comuns nos casos de
estenose esofágica. O esôfago de Barret é uma condição pré-maligna associada à DRGE
prolongada. Sintomas respiratórios são frequentemente observados em lactentes e
crianças. Pode ser difícil delimitar o papel do RGE como agente etiológico dos sintomas
respiratórios, devido à semelhança dos sintomas vistos em outras doenças pulmonares
e ao fato de que aspiração causada pela dismotilidade orofaríngea pode ser o fator
inicial, não o RGE. Tosse crônica, sibilância, sufocação, apneia ou a síndrome da morte
súbita do lactente (SMSL) podem ser sintomas atribuídos ao RGE. Bronquite ou
pneumonia recorrente pode ocorrer pela aspiração do refluxato. A estimulação
esofágica por meio da acidificação da mucosa causa laringospasmo e broncospasmo
mediados pelo nervo vago, os quais se apresentam clinicamente como apneia ou
sufocação, ou que podem ser confundidos com asma. A esofagite provavelmente
potencializa esse mecanismo. Embora incomum, a hemorragia pode ser um sintoma
de apresentação da DRGE.
DIAGNÓSTICO:
● Radiografia contrastada do esôfago, estômago e duodeno;
● Cine-esôfago-gastroduodenografia;
● Cintilografia esôfago-gástrica;
● Ultrassonografia esôfago-gastro-duodenal;
● Ph-metria esofágica 24h.
FLUXOGRAMA:
TRATAMENTO CLÍNICO:
● Decúbito elevado a 45º todo o período;
● Dieta fracionada a curtos intervalos;
● Ranitidina;
● Drogas procinéticas: Domperidona.
● Eficaz em mais de 90% de casos.
TRATAMENTO CIRÚRGICO: A conduta cirúrgica vem geralmente após a falha do
tratamento clínico por crescimento insatisfatório (atraso de crescimento ou falta de
ganho de peso apropriado), para a maioria dos sintomas respiratórios e outros
sintomas, como dor e esofagite.
ANOMALIAS INTESTINAIS CONGÊNITAS: CASO CLÍNICO
REFERÊNCIA: Cap. 24. Pablo Aguayo • Daniel J. Ostlie. ASHCRAFT CIRURGIA
PEDIÁTRICA.
ATRESIA DUODENAL:
● Diagnóstico Antenatal: Há múltiplos benefícios em se estabelecer o diagnóstico
antenatal de obstrução duodenal, incluindo o aconselhamento dos pais. O
diagnóstico pode frequentemente ser sugerido pelo ultrassom (US) pré-natal. A
avaliação ultrassonográfica em fetos de mães com histórico de polihidrâmnio
pode detectar duas estruturas preenchidas por líquido, formando uma bolha
dupla, em até 44% dos casos. Apesar de a obstrução duodenal ocorrer
geralmente por volta da 12ª semana, a razão para a falha de diagnóstico
pré-natal precoce não está inteiramente clara. A maioria dos casos de atresia
duodenal é detectada entre os 7 e 8 meses de gestação. Atualmente acredita-se
que a imaturidade no esvaziamento gástrico intraútero possa contribuir para as
pressões gástricas baixas, não ocorrendo dilatação do duodeno proximal até
uma fase mais tardia da gestação. Embora as camadas musculares, circular e
longitudinal, estejam presentes no estômago por volta da 8ª semana de
gestação, a pressão na 25ª semana é de apenas 60% da pressão gástrica do
recém-nascido a termo.
● Diagnóstico no Neonato: A apresentação do neonato com obstrução duodenal
varia, dependendo de a obstrução ser completa ou incompleta, e da localização
da ampola de Vater em relação à obstrução. A apresentação clássica é a de
vômitos biliosos nas primeiras horas de vida em um neonato aparentemente
normal. Em aproximadamente 10% dos casos a atresia é pré-papilar e os
vômitos não são biliosos.15 A distensão abdominal pode ou não estar presente.
Nos neonatos com atresia duodenal o abdome é escavado. Nos casos suspeitos
de obstrução duodenal no período pré-natal, bem como nos neonatos com
apresentação clínica consistente de obstrução intestinal proximal, a radiografia
do abdome em posição ortostática é suficiente para confirmar o diagnóstico de
atresia duodenal. A apresentação radiográfica de atresia duodenal é a de um
sinal de bolha dupla sem gás no intestino distal.
CONDUTA: Depois de feito o diagnóstico é necessária a correção do balanço hídrico e
das alterações eletrolíticas, além da descompressão gástrica. Em nossa instituição
todos os neonatos com diagnóstico de obstrução duodenal realizam exames para que
se tenha um perfil metabólico completo, hemograma completo, estudos de
coagulação, ultrassom abdominal e espinhal, e ecocardiografia bidimensional antes de
qualquer cirurgia. A cirurgia de emergência é realizada somente nos casos em que não
se possa excluir a má rotação com vólvulo concorrente. Atualmente a técnica preferida
é a duodenoduodenostomia aberta ou laparoscópica.
ATRESIA JEJUNOILEAL: CASO CLÍNICO
● Diagnóstico Pré-Natal: Os achados do ultrassom incluem alças dilatadas do
intestino e poli-hidrâmnio, que podem não estar presentes precocemente na
gestação ou somente nas obstruções muito distais. Em um feto com esses
achados anormais devemos pesquisar anormalidades gastrointestinais
familiares, além de encaminhá-lo para avaliação pré-natal. A grande maioria
dos pacientes com atresia jejunoileal não é diagnosticada no pré-natal.
● Diagnóstico Neonatal: Os neonatos com atresia ou estenose os sintomas são de
obstrução intestinal, com vômitos biliosos e distensão abdominal. Embora o
mecônio possa parecer normal, é mais comum ver tampões cinzentos de muco
serem eliminados pelo reto. O diagnóstico de atresia jejunoileal pode ser feito
pelo exame radiográfico do abdome, usando o ar ingerido como contraste. Os
pacientes com atresia jejunalpodem ter algumas alças do intestino delgado
preenchidas por gás e líquido, mas o restante do abdome não tem gás. Como
as haustrações são raramente visíveis em neonatos, a atresia ileal distal pode
ser difícil de se diferenciar da atresia colônica.
(A. jejuno)) (A. íleo)
CONDUTA: O manejo operatório das atresiasintestinais se baseia na localização da
lesão, no tipo de lesão, nas condições associadas observadas durante a cirurgia e na
extensão do intestino remanescente.
ÍLEO MECONIAL - MUCOVISCIDOSE:
Doença autossômica recessiva com alteração localizada no cromossomo 7 7 (7q31,2).
É a doença genética de maior prevalência em indivíduos caucasianos, sendo a
alteração presente em 1:18 indivíduos e sua incidência estimada em 1:5.000nascidos
vivos. Caracterizada como uma exocrinopatia. Poderá ocorrer obstrução intestinal ao
nascimento (íleo meconial ) em cerca de 15,0% dos casos, produzido pelo mecônio
anormalmente espesso por alto conteúdo de albumina e alteração hidroeletrolítica.
Desidratação por elevada perda de cloro e sódio no suor e síndrome de mal absorção
por insuficiente produção de enzimas pancreáticas. É muito comum ocorrência de
pneumonia por muco muito espesso. Pode haver icterícia por bile anormalmente
espessa, com evolução para cirrose biliar. Diagnosticada pelo Teste do pesinho:
Imunotripsina reativa (ITR) ou na criança maior pela concentração de sódio e cloro no
suor.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Bebês com IM complicado apresentam sintomas em 24
horas após o nascimento. Alguns recém-nascidos são sintomáticos logo após o
nascimento como resultado de perfuração in útero ou comprometimento do intestino.
Os sinais de peritonite, incluindo distensão, sensibilidade, edema da parede
abdominal, eritema e evidência clínica de sepse, podem ser encontrados no exame
neonatal inicial. A distensão abdominal pode ser muito grave, causando desconforto
respiratório imediato. A massa palpável sugere formação pseudocística, que resulta da
perfuração do intestino in útero. O recém-nascido pode se apresentar in extremis e
precisa de reanimação urgente e exploração operatória.