Amenorreia: Causas e Sintomas

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Amenorreia:
Considera-se amenorreia primária quando
nunca ocorreu a menarca (primeira
menstruação):
Aos 14 anos, na ausência de
caracteres sexuais secundários;
Aos 16 anos, mesmo na presença de
caracteres sexuais secundários.
O Tratado da Febrasgo também acrescenta
algumas outras situações que merecem
investigação:
1. A menarca não ocorreu cinco anos após o
início do desenvolvimento das mamas, se isso se
deu antes dos 10 anos de idade;
2. Meninas com idade inferior a 15 anos e com
caracteres sexuais secundários presentes que
não apresentaram a menarca e apresentam dor
pélvica cíclica (risco de obstrução do trato
genital);
3. Meninas com estigmas de Síndrome de Turner
devem ser investigadas em qualquer idade
(veremos detalhes sobre essa síndrome adiante).
❏ Compartimento I: desordens do
trato de saída do fluxo
(uterovaginais)
A) Síndrome de insensibilidade
androgênica (Síndrome de Morris)
é uma malformação congênita que
ocorre devido a um defeito no
desenvolvimento dos ductos de
Muller (ductos paramesonéfricos). As
pacientes apresentam cariótipo 46XX
e caracteres sexuais secundários
normais, uma vez que os ovários
estão presentes e funcionantes (já
este não tem origem dos ductos de
Muller), porém não há menstruação.
Na forma clássica, não ocorre a
formação do útero, trompas e 2/3
superiores da vagina, mas podem
haver algumas variantes com útero
rudimentar. Possui caracteres sexuais
secundários. Ocorre um defeito no
receptor de testosterona, de forma
que não há útero, trompas e 2/3
superiores da vagina e a genitália
externa é feminina. As pacientes têm
estatura normal a alta e podem ter
discreto desenvolvimento puberal,
devido a conversão periférica dos
androgênios.
B) Síndrome de Asherman
corresponde a amenorréia devido à
sinéquias uterinas após manipulações
endometriais, geralmente após
curetagens uterinas excessivas.
C) síndrome de Rokitansky é causa de
amenorreia primária com caracteres
sexuais normais. A paciente é 46XX e
ocorre defeito de formação das
estruturas derivadas dos ductos
mullerianos, causando ausência de
útero, trompas e 2/3 superiores da
vagina e, por isso, o teste do
estrogênio + progesterona é negativo.
# O que diferencia a Síndrome de Morris ou
Síndrome de Rokitansky é a presença de
ovários. A síndrome de Rokitansky tem
cariótipo 46 XX e, portanto, tem ovários. Já a
síndrome de Morris tem cariótipo 46 XY e
tem, portanto, testículos.
❏ Compartimento II (desordens
gônadas - ovário)
A) Síndrome de Turner temos o
cariótipo 45 X0 e por isto os folículos
sofrem uma redução acelerada antes
da puberdade. A perda da dosagem
diploide de um ou mais genes
essenciais para o desenvolvimento
gonadal, como nos casos de
mosaicismos 45, XO, 45, XO/46, XX,
45, XO/47, XXX, levam a atresia mais
rápida dos oócitos primários durante
o desenvolvimento embrionário dos
ovários.
A Síndrome de Turner corresponde à disgenesia
gonadal mais comum (1 em cada 2130 nascidas
vivas). Ao que parece, as pacientes com essa
síndrome têm desenvolvimento ovariano normal
na vida intrauterina, porém ocorre atresia
acelerada dos folículos, fazendo com que os
ovários fiquem com aparência “em fita”. Em
55-60% dos casos, é decorrente da ausência de
um cromossomo X (45X0), mas também podem
ocorrer deleções e mosaicismos.
A genitália externa é feminina e o útero e as
trompas se desenvolvem normalmente até a
idade estimada para a puberdade. Devido a
atresia folicular e a consequente produção de
estrogênios ausente, as pacientes têm
amenorreia primária sem caracteres sexuais
secundários. Além da insuficiência gonadal, há
estigmas relacionados à síndrome (figura abaixo).
os estigmas relacionados à síndrome incluem
baixa estatura (95% dos casos), edema de mãos
e pés, pescoço alado, tórax em escudo, cúbito
valgo (aumento do ângulo entre os braços),
implantação baixa dos cabelos, palato em ogiva,
hipertelorismo mamário (aumento da distância
entre os mamilos), nevos pigmentados e quarto
metacarpais curtos.
além dos estigmas da síndrome também existem
anormalidades cardíacas, como a coarctação da
aorta, renais (em 33% dos casos- rim em
ferradura, agenesia renal, rim pélvico, obstrução
da junção uretrovesical), autoimunes
(principalmente tireoidite de Hashimoto, Doença
Celíaca, Doença Inflamatória Intestinal e vitiligo),
diabetes, obesidade e perda auditiva.