Doença falciforme - pediatria

Prévia do material em texto

Luísa Bombassaro – MEDICINA UFR 
 
Doença falciforme na pediatria 
• Doença falciforme: pelo menos uma das 
hemoglobinas alteradas é a HbS 
• Anemia falciforme: autossômica recessiva 
com hemoglobina mutante – HbS -> 
distorção de eritrócitos (foice) 
Fisiopatologia 
• Polimerização da HbS quando baixo 
oxigênio -> foice -> aumento da adesão da 
hemácia no endotélio -> fenômenos 
inflamatórios -> lesões microvasculares + 
depleção de óxido nítrico -> vasoconstrição 
+ativação inflamatória + ativação da 
coagulação. 
Clínica 
• Afrodescendentes 
• Maioria: crise álgica 
• Infecções graves; crise aplásica; sequestro 
esplênico; priapismo; síndrome torácica 
aguda; AVE 
Abordagem diagnóstica 
• Eletroforese de hemoglobina: detecta a 
HbS e outros tipos de hemoglobina 
• Hemograma 
• Estudo familiar 
• TRIAGEM NEONATAL: neonatos 
identificados = reavaliar aos 6 meses 
Abordagem terapêutica 
• Hidroxiureia: 
o Redução da vaso-oclusão e 
heiperviscosidade sanguínea 
o 15 – 20 mg/kg 1 x ao dia e aumentar 
a cada 4 semanas em 2,5 – 5 mg até 
o máximo de 35 mg/kg/dose 
o Indicação: eletroforese de 
hemoglobina compatível com 
doença falciforme + >= 2 anos + 
possibilidade de comparecer as 
reavaliações periódicas + beta HCG 
negativo se mulher em idade 
reprodutiva + 1 complicação no 
último ano. 
o Situações especiais: dactilite no 
primeiro ano de vida; Hb < 7 (média 
de 3 valores fora do evento agudo); 
leucócitos > 20000 (média de 3 
valores fora do evento agudo) 
o EXCLUSÃO: neutrófilos < 2000; Hb 
< 4,5; reticulócitos < 80000 quando 
Hb < 8; plaquetas < 80000; gestação 
• Profilaxia de infecção: 
o Vacinas: < 2 anos – pneumocócica 
13-valente; > 2 anos – conjugada 
pneumocócica E pneumocócica 23-
valente; anual – influenza 
o Penicilina sintética V – VO 125 mg 
2x ao dia dos 2 meses até 2 anos e 
depois 250 mg 2x ao dia (se alergia: 
eritromicina VO 20 mg/kg/dia em 2 
tomadas) 
• Transfusões sanguíneas: 
o Queda de Hb >= do basal + 
repercussão 
o Crise aplásica 
o Sequestro esplênico 
o Hipóxia crônica 
o Cansaço e dispneia com Hb < basal 
o Falência cardíaca 
o Cirurgias maiores 
• TCTH 
• Suplementação com ácido fólico 
Acompanhamento 
• A cada consulta: hemoglobina e LDH 
• A cada 4 meses: hemograma com 
reticulócitos 
• Anual: ferritina, função hepática, 
anticorpos e antígenos para hepatite B e C 
nos transfundidos, USG se > 6 anos, ureia, 
Luísa Bombassaro – MEDICINA UFR 
 
creatinina, ácido úrico, EAS, 
microalbuminúria, se 2 a 17 anos – doppler 
transcraniano 
• Bianual: ECG, ECO, se > 5 anos – RX de 
tórax e função pulmonar 
• Avaliação clínica + exame físico: 
mensalmente em < 6 meses; a cada 2 
meses se 6m a 1 ano; a cada 3 meses se 1 
a 5 anos; a cada 4 meses se > 5 anos. 
• Avaliação dentária: anual 
• Avaliação nutricional: anual 
• Avaliação oftalmológica: anual em > 10 
anos 
Infecções 
• Pneumonia, meningite, osteomielite, 
artrite séptica, sepse. 
• Pneumoco > salmonella > H. influenzae > 
nisséria > estafilococos > micoplasma 
• Asplenia funcional: aumenta 
susceptibilidade a agentes encapsulados 
Febre 
• Avaliar: palidez, instabilidade 
hemodinâmica, tamanho do baço, 
saturação de O2, sinais e sintomas 
neurológicos 
• ATB empírica: ceftriaxona EV 50 a 75 
mg/kg 
• Osteomielite: cefuroxima EV 100 
mg/kg/dia 
• Meningite ou instabilidade: vancomicina 
EV 15 mg/kg 
• Pneumonia: macrolídeo 
• Se etiologia não detectada: ATB por 72 hrs 
• Alta + ATB VO: afebril + sem toxemia + Hb 
segura 
Crise álgica 
• Dor, edema, aumento da temperatura 
local, artralgia 
• < 6 meses: dactilite isquêmica em mãos e 
pés 
• Crianças maiores: ossos longos, tórax, 
abdome, coluna lombar 
• Início abrupto, migratória 
• TTO: conforto + suplementação de Oz se 
SatO2 < 95% + analgesia + aquecer as 
articulações acometidas + hidratação 
cautelosa 
Sequestro esplênico 
• Esplenomegalia dolorosa, dos abdominal, 
fadiga, palidez, taquicardia, taquidspneia, 
sinais de choque 
• Aumento súbito do baço + diminuição da 
Hb em mais de 2 do valor basal + aumenta 
reticulocitose + aumenta plaquetopenia 
• TTO: internação + estabilização 
hemodinâmica + transfusão se anemia 
sintomática (não deixar Hb > 8). 
Esplenectomia após a segunda crise ou 
após primeiro episódio grave 
AVE 
• Déficit motor ou sensitivo, cefaleia intensa, 
convulsão, alterações na fala ou 
comportamento, coma 
• TC de crânio com contraste + hmg 
completo + tipagem sanguínea + doppler 
transcraniano 
• TTO: suporte geral + transfusão de 
hemácias. Manter com transfusão mensal 
ou exsanguinotransfusão 
Priapismo 
• Ereção dolorosa e sustentada (> 4 hrs) não 
relacionada a atividade sexual 
• TTO: analgesia + involução + preservar 
função -> hidratação vigorosa + 
analgésicos + diurese precoce. Ansiolítico e 
oxigênio se necessários