Neoplasias Mesenquimais (2)

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Hel��� Br��o 2020.2
OSTEOSSARCOMA
(SARCOMA OSTEOGÊNICO)
→ O osteossarcoma é uma neoplasia
maligna de células mesenquimais que têm
a capacidade de produzir osso imaturo
ou osteóide.
→ Excluindo-se as neoplasias
hematopoiéticas, o osteossarcoma é a
lesão maligna mais comum de origem
óssea.
→ A etiologia dos osteossarcomas é
desconhecida.
→ Há uma grande associação com o
estirão de crescimento e nas metáfises
dos ossos longos sugestivas de
crescimento rápido ou da atuação de
fatores hormonais. Fatores de risco
adicionais incluem exposição à radiação,
agentes alquilantes, doença óssea de
Paget, síndrome Li-Fraumeni,
retinoblastomas hereditários e síndrome
de Rothmund-Thompson. Alguns estudos
têm demonstrado um perfil genético entre
os osteossarcomas com as alterações
detectadas no p53, RB1 e no
cromossomo 21q.
→ Os osteossarcomas podem ser
classificados em central (surgindo dentro
da medula óssea), superficial (surgindo na
região justacortical), ou muito raramente
extra esquelética (surgindo dentro do
tecido mole). A grande maioria dos casos
são centrais.
→ O osteossarcoma extra gnático
demonstra uma distribuição etária
bimodal, com o maior pico durante a
adolescência e um pico menor entre
adultos com mais de 60 anos.
→ A maioria dos estudos relata que a
mandíbula e a maxila são envolvidas com
frequência aproximadamente igual ou
com uma leve predileção pela
mandíbula. Osteossarcomas
mandibulares surgem com maior
frequência no corpo, seguidos por
aqueles de ângulo, sínfise e ramo. As
lesões maxilares na porção inferior (crista
alveolar, soalho do seio e/ou palato) que a
porção superior (zigoma, margem
orbitária).
→ Os achados clínicos mais comuns são
o aumento de volume e dor. Também se
notam mobilidade dos dentes,
parestesia e obstrução nasal (no caso
de osteossarcomas maxilares).
→ Os exames radiográficos podem
apresentar radiopacidades, com um misto
de radiolucidez e radiopacidade, ou uma
lesão radiolúcida com bordas mal
definidas. A destruição cortical, a
expansão cortical e a reação periosteal
podem ser evidentes. Esta última pode
aparecer como o “clássico” padrão de
“raios de sol” (presente em cerca de
25% dos osteossarcomas dos ossos
gnáticos) ou uma elevação triangular do
periósteo (triângulo de Codman).
→ Ocasionalmente, há reabsorção das
raízes dos dentes envolvidos. Essa
característica é descrita como reabsorção
radicular em pico (como resultado do
estreitamento pontiagudo da raiz).
→ Alargamento simétrico do espaço do
ligamento periodontal pode ser um
importante indício para realizar o
diagnóstico precoce do osteossarcoma;
entretanto, essa característica, pode ser
vista associada a outras lesões malignas.
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MELANOMA (MELANOCARCINOMA)
→ O melanoma é uma neoplasia maligna
de origem melanocítica; que pode surgir
de novo ou a partir de uma lesão
melanocítica benigna preexistente.
→ A maioria dos casos ocorrem na pele,
mucosa, embora as lesões mucosas
também sejam possíveis. A exposição à
radiação UV da luz solar é um importante
fator etiológico, com aumento da
incidência de melanoma entre populações
leucodermas próximas ao equador. Os
danos agudos do sol podem ser de maior
importância do que a exposição crônica.
Lesões na mucosa oral, naturalmente,
não estão relacionadas com a
exposição ao sol.
→ O melanoma nodular representa 15%
dos melanomas cutâneos e um terço de
tais lesões se desenvolve na região da
cabeça e pescoço. Acredita-se que o
melanoma nodular inicie quase
imediatamente a sua fase de crescimento
vertical; desse modo, surge como uma
elevação nodular que rapidamente invade
o tecido conjuntivo. O melanoma nodular
é geralmente uma lesão exofítica
intensamente pigmentada, embora
algumas vezes as células do melanoma
sejam tão pobremente diferenciadas que
não produzam mais melanina, resultando
em um não pigmentado melanoma
amelanótico
→ O melanoma lentiginoso acral é a
forma mais comum de melanoma em
melanodermas e também é a forma mais
comum de melanoma oral. Essa lesão
se desenvolve tipicamente nas palmas
das mãos, solas dos pés, área
subungueal e mucosas. Inicia-se como
uma mácula com margens irregulares,
pigmentada, que posteriormente
desenvolve uma fase invasiva de
crescimento nodular. Recentemente,
alguns especialistas têm separado essa
lesão em duas entidades: (1) melanoma
lentiginoso acral e (2) melanoma
lentiginoso da mucosa.
→ O melanoma oral é nodular no
momento do diagnóstico, porém as lesões
iniciais podem ser planas. Há predileção
pelo sexo masculino e os indivíduos
afetados se encontram em sua quinta até
sétima décadas de vida.
→ Aproximadamente 70% a 80% dos
melanomas orais são encontrados no
palato duro ou alvéolo maxilar. Pelo
menos um em cada três pacientes com
melanoma oral tem histórico de
diagnóstico prévio de melanoma. A lesão
oral aparece como uma mácula de
coloração marrom a negra com bordas
irregulares. No entanto, algumas lesões
contêm pouco pigmento e mostram
coloração normal da mucosa ou
aparência vascular.
→ A mácula se estende lateralmente e um
aumento de volume exofítico, lobulado,
desenvolve-se uma vez que se tenha
iniciado o crescimento vertical. A
ulceração pode se desenvolver
precocemente, porém várias lesões são
aumentos de volume enegrecidos,
lobulados e exofíticos sem ulceração no
momento do diagnóstico.
→ A dor não é uma característica comum,
exceto nas lesões ulceradas, e a maioria
das lesões permanece relativamente
macia à palpação. O osso subjacente ou
adjacente pode mostrar evidência
radiográfica de destruição irregular ou em
“roído de traça”. Linfonodos cervicais
metastáticos com frequência são
evidentes na apresentação inicial. Além
disso, ocasionalmente, o melanoma afeta
a glândula parótida, em geral como um
depósito metastático a partir do couro
cabeludo, conjuntiva ou paranasal.
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→ Nos melanomas cutâneos e orais, os
melanócitos atípicos são inicialmente
observados na junção entre o tecido
epitelial e o tecido conjuntivo. A partir
desse local, eles têm o potencial para
proliferar por todo o epitélio, lateralmente
ao longo da camada basal e em
profundidade para o interior do tecido
conjuntivo.
→ Nos estágios iniciais, os melanócitos
atípicos são observados dispersos entre
as células epiteliais basais ou em tecas no
interior da camada basal. Os
melanócitos atípicos geralmente são
maiores do que os melanócitos
normais e têm graus variados de
pleomorfismo nuclear e
hipercromatismo.
→ Quando os melanócitos malignos são
observados invadindo o tecido conjuntivo,
a fase de crescimento vertical inicia-se.
→ No melanoma nodular, essa fase de
crescimento vertical ocorre precocemente
no curso da lesão. Nenhum crescimento
radial de células pode ser observado no
epitélio suprajacente além das margens
da invasão tumoral. As células invasivas
do melanoma geralmente são fusiformes
ou epitelioides e infiltram o tecido
conjuntivo como cordões e feixes
pobremente agregados de células
pleomórficas.
→ As lesões orais tendem a mostrar
mais prontamente a invasão de vasos
sanguíneos e linfáticos do que as
lesões de pele. Vários melanomas da
mucosa têm sido relatados contendo
inequivocamente osso e cartilagem, uma
característica que pode causar confusão
diagnóstica com o adenoma pleomórfico,
carcinoma sarcomatoide, osteossarcoma
e condrossarcoma mesenquimal.
→ A mensuração microscópica da
profundidade da invasão é um
importante componente da avaliação
histopatológica do melanoma cutâneo,
uma vez que se correlaciona com o
prognóstico. O sistema de mensuração
de Clark confere um “nível” à lesão que
depende da região anatômica cutânea
mais profunda invadida por células
neoplásicas. A classificação mais recente
de Breslow, contudo, parece mostrar uma
correlação mais precisa com o
prognóstico e é baseada na mensuração
real da distância da porção mais alta da
camada de células granulares até o ponto
de invasão mais profundo das células
neoplásicas identificáveis.
→ O estadiamento clínico para o
melanoma cutâneo é realizado
utilizando-se um sistema de classificação
TNM que leva em consideração a
espessurado tumor pela classificação de
Breslow, ulceração, metástase para
linfonodos regionais e metástase à
distância. Além disso, a atividade mitótica
é considerada na subclassificação de
melanomas T1 (ou “delgados”), bem como
o nível sérico de lactato desidrogenase
(LDH), que é considerado nos casos de
subclassificação com metástase à
distância.
→ O prognóstico para o melanoma oral é
extremamente reservado. A maioria dos
autores relata taxas de sobrevida em
cinco anos na faixa de apenas 10% a
25%. Em geral, a morte resulta de
metástase distante em vez de falta de
controle local.
→ O mau prognóstico para o
melanoma oral parece se relacionar à
dificuldade em se conseguir uma
ressecção ampla e à tendência de
metástase precoce. Pacientes jovens
mostram melhor sobrevida que os mais
velhos, e aqueles com lesões
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amelanóticas parecem ter um prognóstico
particularmente mau.
→ Geralmente, ocorre acentuada
deterioração do prognóstico em
pacientes com melanomas de mucosa
oral ultrapassando a profundidade de
0,5 mm, embora a profundidade da
invasão e a presença de ulcerações
não estejam estreitamente
correlacionadas ao prognóstico dessas
lesões, em comparação com os
melanomas cutâneos.
REFERÊNCIAS: Patologia oral &
maxilofacial / Brad Neville ... [et. al.];
[tradução Renata Tucci, Mônica Israel]. –
4. ed. - Rio de Janeiro: Elsevier, 2016.