Linfoma não-Hodgkin (LNH) - Linfoma do Tipo Burkitt_

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Linfoma não-Hodgkin (LNH) - Linfoma do Tipo Burkitt: 
Tumor sólido de linfócitos B classificado como um Linfoma não Hodgkin de alto grau, de 
crescimento rápido e fatal. 
É classificado como um linfoma maligno de pequenas células não segmentadas de alto 
grau. É composto por células linfóides de tamanho intermediário contendo núcleos 
redondos de tamanho e formato uniformes, com cromatina grosseira e um ou mais 
nucléolos distintos. Geralmente há presença de uma margem de citoplasma basófilo. Do 
ponto de vista histológico trata-se de um linfoma linfocítico pouco diferenciado, exibindo o 
aspecto de “céu estrelado” quando se intercalam com histiócitos. 
As células são da linhagem de célula B monoclonal, que expressa IgM de uma única classe 
de cadeia leve na sua superfície celular. 
Distinguem-se dois tipos de linfomas segundo a sua localização e epidemiologia que são 
clinicamente distintos, embora semelhantes histologicamente: 
Linfoma endémico do Centro de África 
- Com incidência em crianças entre os 2 e 16 anos (média, 7 anos), com uma 
predominância masculina de 2:1. 
- Predominam aqui os tumores extranodais volumosos da mandíbula (70%), vísceras 
abdominais (50%), principalmente rins, ovários, e estruturas dentro do peritoneu e 
meninges (30%) 
- locais pouco comuns são os ossos, testículos, mamas, tireóide, parótida, a 
pele e abdome 
- Este pode estar associado à malária 
Linfoma não endêmico da América e Europa Ocidental 
- incidência em crianças 
- média aos 11 anos 
- A predominância masculina só é evidente em pacientes abaixo dos 15 ano 
- Os tumores de mandíbula são raros e a doença abdominal envolve linfonodos 
mesentéricos em vez de vísceras, associada em ocasiões com dor ou sintomas de 
obstrução do intestino. 
- Outros locais onde pode aparecer inicialmente são os nódulos linfáticos 
cervicais e a medula óssea. 
- Estes podem estar associados ao transplante de órgãos e síndrome 
de imunodeficiência adquirida. 
 
O Linfoma de Burkitt tem uma forte relação com o Vírus de Epstein Barr, este último parece 
promover nos linfócitos infectados o crescimento e divisão celular. Nas células do Linfoma 
de Burkitt, o Vírus de Epstein Barr exprime o padrão de Latência I, contudo não é claro 
como é que este padrão contribui para a linfoma génese, sendo que algumas moléculas de 
miRNA parecem desempenhar um papel. 
 
ENFOQUE CLÍNICO 
a) QUADRO CLÍNICO 
A apresentação clássica do Linfoma de Burkitt é a de um tumor mandibular de crescimento 
rápido, porém estão descritas outras formas de apresentação. Na variante endémica as 
apresentações envolvendo a face representam 50-60% dos casos, e as apresentações 
abdominais 50% dos casos. Na variante esporádica a apresentação abdominal é a mais 
frequente e as massas faciais representam apenas 15-30% casos. Nos doentes com 
Linfoma de Burkitt associado à imunodeficiência há normalmente envolvimento dos gânglios 
linfáticos, do sistema nervoso central e da medula óssea. É relativamente comum os 
doentes com Linfoma de Burkitt apresentarem sinais e sintomas de síndrome de lise 
tumoral, e níveis plasmáticos de lactato desidrogenase e de ácido úrico altos (sinónimo de 
alto turnover celular). 
b) DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico de LB deve ser confirmado por análise microscópica e análise 
imunocitoquímica. O recomendado é examinar uma biópsia de tecido suspeito, que pode 
ser uma neoformação, um gânglio linfático superficial ou líquido de uma efusão pleural. A 
biópsia de aspiração por agulha fina (BAAF) tem como vantagem ser mais rápida, barata, 
segura e de fácil execução, mas por norma fornece pouco material e normalmente é 
seguida por uma biópsia excisional para que se possam completar os estudos. A biópsia 
excisional é por isso preferível à BAAF. Nos casos de massas abdominais pode ser 
necessário fazer uma laparoscopia exploratória para recolha de amostras. 
A análise histológica permite identificar o padrão morfológico, e a citometria de fluxo permite 
identificar o imunofenótipo. Para detecção das translocações de c-myc o recurso a FISH ou 
recurso a PCR (polymerase chain reaction) é bastante proveitoso.