AMINOÁCIDOS E PROTEÍNAS

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AMINOÁCIDOS E PROTEÍNAS
Profª. Esp. Jéssica Thaisa Lopes Acioli
Jessica_thaisa09@Hotmail.com
AMINOÁCIDOS 
CARACTERÍSTICAS GERAIS
São as unidades fundamentais das proteínas. 
Todas as proteínas são formadas a partir da ligação em 
sequência de apenas 20 aminoácidos. 
Existem, além destes 20 aminoácidos principais, alguns 
aminoácidos especiais, que só aparecem em alguns tipos de 
proteínas.
AMINOÁCIDOS 
CARACTERÍSTICAS ESTRUTURAIS
AMINOÁCIDOS – LEHNINGER(1995)
O QUE É FENILCETONÚRIA?
A fenilcetonúria é uma doença genética, causada pela 
ausência ou pela diminuição da atividade de uma enzima do 
fígado, que transforma a fenilalanina (aminoácido presente 
nas proteínas) em outro aminoácido chamado tirosina.
HISTÓRIA
1934 Abjor Folling começou a estudar na Alemanha a 
doença, a partir de dois irmãos com deficiência mental e 
odor muito forte na urina, provando que a substancia 
eliminada na urina era derivada de fenilalanina. Com 
vários testes em crianças com deficiência mental, surgiu a 
existência de uma doença hereditária no metabolismo da 
fenilalanina associado a essa deficiência mental.
 1937 surgiu-se então a doença com o nome de 
FENILCETONURIA.
 1947 foi provado que a doença ocorria por dificuldade na 
hidroxilação de fenilalanina em tirosina. 
1953 foi estudado dietas pobres em fenilalanina em uma 
criança de dois anos portadora da doença. O tratamento 
de outros pacientes verificou que a restrição do 
aminoácido fenilalanina evitava o retardo mental.
Fenilalanina = Um 
aminoácido natural 
encontrado nas 
proteínas tanto 
vegetais como 
animais ,essencial 
a vida humana.
A fenilalanina faz 
mal apenas para os 
fenilcetonuricos , 
que são incapazes 
de a ingerir.
HISTÓRIA
O diagnóstico da fenilalanina foi estudado por um médico 
dedicado ao estudo de cancro, Robert Guthrie que possuía 
um filho com deficiência mental, 
1967 desenvolveu um método capaz de dosar a 
fenilalanina em gotas no sangue, permitindo que mais 
tarde fosse implantado a triagem neo natal para 
diagnostico e tratamento precoce da doença.
Os primeiros pacientes tratados desde o período neo natal 
atingiram a idade adulta e o tratamento dietético adequado 
permitiu que os indivíduos com a doença tivessem um 
desenvolvimento normal.
TIPOS 
Fenilcetonúria Clássica: a atividade da enzima fenilalanina 
hidroxilase é praticamente inexistente (atividade inferior a 1%) e, 
conseqüentemente, os níveis plasmáticos encontrados de 
fenilalanina são superiores a 20 mg/dl;
Fenilcetonúria Leve: a atividade da enzima é de 1 a 3% e os 
níveis plasmáticos de fenilalanina encontram-se entre 10 e 20 
mg/dl;
Hiperfenilalaninemia Transitória ou Permanente: a atividade 
enzimática é superior a 3% e os níveis de fenilalaninemia 
encontram-se entre 4 e 10 mg/dl; esta situação é considerada 
benigna, não ocasionando qualquer sintomatologia clínica(1).
CAUSAS
A Fenilcetonúria é causada por uma mutação genética. É uma 
doença hereditária, ou seja, que passa de pais para filhos. O 
pai e a mãe devem passar o gene defeituoso para que o bebê 
apresente a doença.
Os bebês com fenilcetonúria não possuem uma enzima 
chamada fenilalanina hidroxilase, necessária para quebrar 
fenilalanina, um aminoácido importante, pois é parte integral 
de todas as proteínas do nosso corpo.
Sem essa enzima, os níveis de fenilalanina e de duas 
substâncias associadas a ela automaticamente crescem no 
organismo. Tais substâncias são prejudiciais ao sistema 
nervoso central e podem causar dano cerebral
SINTOMAS
Os sintomas variam desde medianos até mais severos. A forma mais
severa desta doença é conhecida com Fenilcetonuria
Clássica : ocorre em crianças com poucos meses de vida. Sem
tratamento elas desenvolvem problemas comportamentais atraso
mental permanente. Muitas crianças têm convulsões, desenvolvimento
retardado, problemas de locomoção, podem também adquirir um cheiro
parecido com mofo, como efeito secundário das grandes quantidades
de fenilalanina no corpo, elas tendem a ter pele e cabelos mais claros
(a fenilalanina é importante para pigmentação da pele) e também
podem desenvolver doenças de pele como eczemas.
Menos severas: possuem menos risco de danos cerebrais. Gestantes
com níveis elevados de fenilalanina tendem a gerar bebes com maior
risco de desenvolverem atraso mental, podendo crescer lentamente,
desenvolver problemas coronários, uma cabeça pequena e problemas
comportamentais.
HEREDITARIEDADE
HEREDITARIEDADE
2 3
TRATAMENTO
O tratamento é feito através de dietas especificas, 
extremamente baixa em fenilalanina 
especialmente durante o crescimento da criança, 
com o objetivo de manter os níveis de fenilalanina 
no sangue normalizado. A fenilalanina é um 
aminoácido essencial por isso ela só limitada da 
dieta em alguns casos específicos.
O tratamento começa pouco depois do 
nascimento para evitar algum grau de atraso 
mental, esses bebes recebem suplementos a base 
de aminoácidos que garantem suas necessidade 
nutricionais.
A alimentação deve conter pouca proteína, frutas, 
vegetais, produtos contendo aspartame, arroz, 
feijão, frango, peixe, leite e derivados, balas, 
refrigerantes e muitos outros.
ALIMENTOS COM ALTO TEOR EM FENILALANINA
Carne (todos os tipos), 
leite e derivados, ovo, 
embutidos, farinhas de 
trigo, grãos, soja , 
aspartame.
Estes alimentos não devem 
ser consumidos pelos 
portadores de fenilcetonúria. 
ALIMENTOS COM MÉDIO TEOR EM FENILALANINA
Legumes ,vegetais e frutas.
Consultar sempre a tabela e consumir a 
quantidade que determinada pela 
nutricionista. 
ALIMENTOS COM BAIXO TEOR EM FENILANINA.
Frutas: acerola, limão 
jabuticaba
Farinhas: polvilho,
mandioca
Doces: açúcar,geléia de 
frutas, mel, sagú.
Outros: refrigerantes, 
picolé, balas, pirulito
Mesmo sabendo que estes alimentos são 
isentos ou contém pouca 
fenilalanina,consultar sempre a tabela e 
consumir somente a quantidade 
determinada pela nutricionista.
PREVENÇÃO
Esta doença pode ser detectada logo após
o nascimento através de triagem neonatal
(conhecida popularmente por teste do
pezinho).
Este teste consiste na obtenção de uma
amostra de sangue através de uma picada
no “ pezinho”do recém-nascido, durante os
primeiros dias de vida (deverá ser realizado
três dias após o nascimento). O sangue é
armazenado sob a forma de pequenas
manchas num papel de filtro, que é
posteriormente utilizado para os testes
laboratoriais.
PROTEÍNAS
As proteínas são compostos orgânicos de alto
peso molecular, são formadas pelo
encadeamento de aminoácidos.
É o composto orgânico mais abundante de
matéria viva (50 a 80% do peso seco da
célula).
São constituintes básicos da vida.
PROTEÍNAS – PESO(ANIMAIS)
MÚSCULO SANGUE PELE
80%desidr 70%seco 90%
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PROTEÍNAS
Existem muitas espécies diferentes de proteínas, cada uma
especializada para uma função biológica diversa. A maior
parte da informação genética é expressa pelas proteínas.
Todas contêm carbono, hidrogênio, nitrogênio e oxigênio,
e quase todas contêm enxofre. Algumas proteínas
contêm elementos adicionais, particularmente fósforo,
ferro,zinco e cobre.
PROTEÍNAS
Independentemente de sua função ou espécie de origem, são 
construídas a partir de um conjunto básico de vinte 
aminoácidos.
Desta forma, as proteínas tem como base de sua estrutura os 
polipeptídios formados de ligações peptídicas entre os 
grupos amino (-NH2) de um aminoácido e carboxílico (-
COOH) de outro, ambos ligados ao carbono alfa de cada 
um dos aminoácidos.
PROTEÍNAS
CLASSIFICAÇÃO 
Quanto a Composição: 
 Proteínas Simples - Por hidrólise liberam apenas 
aminoácidos. 
 Proteínas Conjugadas - Por hidrólise liberam aminoácidos 
mais um radical não peptídico, denominado grupo 
prostético. Ex: metaloproteínas, hemeproteínas, 
lipoproteínas, glicoproteínas, etc. 
PROTEÍNAS 
CLASSIFICAÇÃO
Quanto ao Número de Cadeias Polipeptídicas:
Proteínas Monoméricas - Formadas por apenas uma cadeia 
polipeptídica. 
Proteínas Oligoméricas - Formadas por mais de uma cadeia 
polipeptídica; São as proteínas de estrutura e função mais 
complexas. 
PROTEÍNAS 
CLASSIFICAÇÃO
Quanto à Forma:
Proteínas Fibrosas - A maioria insolúveis nos solventes aquosos 
com pesos moleculares muito elevados. São formadas 
geralmente por longas moléculas +/- retilíneas e paralelas ao 
eixo da fibra (proteínas de estrutura-colágeno do conjuntivo, as 
queratinas dos cabelos, a fibrina do soro sanguíneo ou a 
miosina dos músculos). Algumas proteínas fibrosas, porém, 
possuem estrutura diferente - helicoidal ( tubulinas). 
Proteínas Globulares - Estrutura espacial mais complexa, são 
+/- esféricas. São geralmente solúveis nos solventes aquosos 
com pesos moleculares entre 10.000 e vários milhões(enzimas, 
transportadores como a hemoglobina, etc.)
PROTEÍNAS 
CLASSIFICAÇÃO
Globulares Fibrosas
PROTEÍNAS 
CLASSIFICAÇÃO
De acordo com seu modo de interação com a membrana:
Proteínas integrais - interagem diretamente com a membrana;
Proteínas periféricas - associam-se às membranas ligando-se à 
superfície delas;
Proteínas ligadas a lipídeos
FUNÇÕES DAS PROTEÍNAS 
Estrutural e Contrátil -participam como matéria-prima na construção 
de estruturas celulares e histológicas, ex. o colágeno- encontrada nos 
ossos, tendões, cartilagens e na pele; a queratina-encontrada na pele, 
unhas e cabelo, possui propriedades impermeabilizantes que 
dificultam a perda de água pelos animais; a albumina- presente em 
abundância no plasma sangüíneo; as proteínas miofibrilares “actina e 
miosina” (músculo).
FUNÇÕES DAS PROTEÍNAS 
Função Enzimática - As enzimas são proteínas especiais com função 
catalítica, ou seja, aceleram ou retardam reações bioquímicas que 
ocorrem nas células. Assim como os anticorpos, apresentam 
especificidade em relação à reação ou substância em que atuam. 
Isso se deve ao fato de cada enzima possuir em sua estrutura um 
ou mais pontos que se encaixam perfeitamente na substância ou 
reação que sofrerá sua ação 
FUNÇÕES DAS PROTEÍNAS
Função Hormonal – Muitos hormônios são, na
verdade, proteínas especializadas na função de estimular
ou inibir a atividade de determinados órgãos, sendo
portando reguladores do metabolismo, ex. o hormônio
pancreático insulina que, lançado no sangue, contribui
para a manutenção da taxa de glicemia.
Transporte – Muitas proteínas são transportadoras
de nutrientes e metabólitos entre fluidos e tecidos; de uma
forma geral, transportam ativamente substâncias. A
hemoglobina é uma proteína que transporta oxigênio dos
alvéolos para os tecidos e gás carbônico dos tecidos
para os pulmões.
FUNÇÕES DAS PROTEÍNAS
Função de Defesa - Em nosso sistema imunológico, existem 
células especializadas na identificação de proteínas 
presentes nos organismos invasores, que serão 
consideradas "estranhas". Estas proteínas invasoras 
denominam-se antígenos e promovem a produção de 
proteínas de defesa, nos plasmócitos, denominadas 
anticorpos que combinam-se quimicamente aos 
antígenos com o objetivo de neutralizá-los (há 
especificidade entre antígeno e anticorpo, ou seja, um 
anticorpo só neutralizará o antígeno que estimulou a sua 
formação). 
FUNÇÕES DAS PROTEÍNAS
Função Nutritiva – Qualquer proteína exerce esta
função, enquanto não for tóxica. Todos os alimentos
ricos em proteína, como as carnes em geral, são fontes
naturais de aminoácidos indispensáveis aos seres vivos para
a produção de outras proteínas.
Função Reguladora - Esta função é desempenhada por
um grupo especial de proteínas denominadas vitaminas. As
células dos vegetais clorofilados e certos microorganismos,
como bactérias, têm a capacidade de produzirem
vitaminas. Nos animais se dá através do processo de
nutrição. Cada vitamina tem um papel biológico próprio,
por isso não pode ser substituída por outra.
FUNÇÕES DAS PROTEÍNAS
Reserva – Sementes de plantas armazenam proteínas 
para a germinação, ex. albumina do ovo e a caseína do 
leite. 
Coagulação sanguínea - vários são os fatores da 
coagulação que possuem natureza protéica, como 
por exemplo: fibrinogênio, globulina anti-hemofílica