Hanseníase

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Hanseníase
Conceito: doença infectocontagiosa –
Mycobacterium leprae ou bacilo de Hansen, que e
acomete principalmente pele e/ou nervos
periféricos. Afeta quase todos os órgãos e sistemas
em que existam macrófagos, exceto SNC. 
É crônica, com períodos de agudização ¨reações¨,
granulomatosa, curável.
OMS: define como caso de hanseníase aquela
pessoa que apresente 1 ou + das seguintes
características: (1) lesão(ões) de pele com alteração
da sensibilidade; (2) acometimento de nervo(s) com
espessamento neural; (3) baciloscopia positiva para
M. leprae (no entanto, a baciloscopia negativa não
afasta o diagnóstico).
Notificação compulsória em todo território nacional
e é de investigação obrigatória.
Atinge todas as idades;
Ambos os sexos;
Raramente ocorre em crianças abaixo de 5 anos.
Mycobacterium Leprae - bacilo álcool-
ácidoresistente; É parasita intracitoplasmático de
macrófagos e apresenta tropismo pelas células de
Schwann, células da pele e da mucosa nasal;
Ciclo evolutivo lento (11 a 16 dias);
Incubação de anos, em média de 2 - 5 anos,
podendo ser de meses a mais de 10 anos;
Preferencia por temperaturas mais baixas (<36,5°)
Podem ser observados isolados ou em
agrupamentos característicos denominados globias,
que se encontram unidos por uma substancia
denominada gleia;
O M.Leprae não cresce em culturas.
O homem é considerado o único reservatório
natural do bacilo e a principal fonte de infecção;
As vias aéreas superiores constituem a principal via
de inoculação e eliminação do bacilo;
Soluções de continuidade na pele eventualmente
podem ser porta de entrada da infecção, já que o
bacilo não é capaz de penetrar a pele íntegra;
A infectividade é elevada, embora sua
patogenicidade seja relativamente baixa.
Introdução
Epidemiologia
Agente etiológico
Transmissão
Após a penetração do M. Leprae, inicia-se uma luta
entre o bacilo e as defesas do individuo, sendo o
resultado - grau de patogenicidade.
Rabello (1938) definiu tipos polares, isto é, um polo
benigno (hanseníase tuberculoide - HT) e um
maligno (hanseníase virchowiana - HV);
Se o sistema linfócito-macrofágico é competente
(imunulógico), a pessoa infectada não adoece, ou
seja, estabelece-se uma infecção subclínica
demonstrada por testes imunológicos (MIF - fator
inibidor da migração de macrófagos, transformação
blástica, e outros), culminando com a eliminação dos
bacilos.
No entanto, se essas defesas forem parcialmente
deficientes, surge a forma indeterminada ou
incaracterística (I), podendo assim permanecer por
meses ou anos, até que sofra uma definição
imunopatológica no sentido da cura ou de evolução
para um dos polos da doença (HT ou HV) ou para
um tipo que incluiria aqueles pacientes
imunologicamente mais instáveis, com
características dos polos tuberculoide e virchowiano,
a hanseníase dimorfa ou borderline (HD).
Outra possibilidade é a de a doença estabelecer-se
desde o princípio, de maneira definida, ou seja, ab
initio, no sentido do polo tuberculoide ou no sentido
do polo virchowiano.
A tendência natural dos pacientes multibacilares é a
evolução para o polo virchowiano que, devido à
grande carga bacilar, acaba por deprimir ainda mais
a imunidade celular.
A capacidade de resistência à infecção baseia-se na
capacidade de o macrófago lisar ou não o M. leprae.
A característica maior da HV é a incapacidade de os
macrófagos lisarem o M. leprae, decorrendo daí a
transformação do macrófago em célula de Virchow,
que nada mais é do que um macrófago com grande
quantidade de M. leprae.
Por outro lado, os macrófagos dos indivíduos
infectados sem doença, ou de pacientes com HT, são
capazes de lisar o M. leprae.
Após a entrada do M. leprae pelas vias respiratórias,
e caso o sistema imunitário seja incapaz de deter a
doença nessa fase, haverá invasão dos gânglios
linfáticos, de onde partem êmbolos micobacterianos
que passam a se localizar na pele e/ou nos nervos
periféricos, produzindo os primeiros sintomas da
doença.
Etiopatogenia
@isabeldantasdias
Esse início, na maioria dos casos, ocorre de maneira
insidiosa e eminentemente crônica (tempo de
incubação, em média, de 2 a 5 anos); tende a ser
mais precoce na forma tuberculoide, pois as
manifestações clínicas são decorrentes da atividade
da imunidade celular. Ao contrário, na forma
virchowiana, as manifestações clínicas são
principalmente decorrentes da existência do bacilo
e, portanto, há necessidade de tempo maior para
que a multiplicação bacilar leve às manifestações
clínicas. Em alguns casos, os êmbolos bacterianos
são tão numerosos que provocam uma verdadeira
bacilemia e, então, o início ocorre de maneira
abrupta, como um quadro agudo de infecção ou de
autoagressão grave.
A defesa do hospedeiro contra o bacilo pode ser
inata ou adaptativa (imunidade celular e humoral). A
imunidade inata desempenha papel importante na
resposta inicial ao M. leprae. Os receptores toll-like
(TLR) fazem parte desta, sendo importantes no
reconhecimento dos patógenos pelas células
dendríticas e macrófagos. Os TLR são proteínas
transmembrana que reconhecem sequências de
aminoácidos de microrganismos, induzindo à
produção de IL-12, responsável pela resposta Th1.
Na hanseníase, existem evidências da participação
dos TLR 1, 2 e 4. Este último parece ser importante
no reconhecimento da micobactéria.
A fagocitose do M. leprae pode ocorrer diretamente
pelos macrófagos ou ele pode ser apresentado
pelas células dendríticas (células de Langerhans –
CL), queratinócitos, células de Schwann e células
endoteliais a linfócitos T. Bacilos no interior dos
macrófagos induzem sua ativação, resultando na
produção de IL-1, TNF-α e IL-12 que, por sua vez,
atuam sobre linfócitos T CD4+. Estes então vão
produzir IFN-γ, que estimula ainda mais a ativação
macrofágica.
Dependendo da subpopulação de linfócitos T que
for estimulada, haverá predominância de
mecanismos de contenção ou disseminação da
infecção. Assim, no polo tuberculoide, predomina
uma resposta celular Th1, com liberação de citocinas
como IL-2, IFN[1]γ, TNF-α e IL-12. Já no polo
virchowiano, há predomínio de resposta Th2, com
liberação de citocinas IL-4, IL-6 e IL-10, que
diminuem a ativação de macrófagos e estimulam
linfócitos B e mastócito.
Com relação à imunidade humoral, o paciente
apresenta anticorpos séricos específicos contra o M.
leprae, como o anti-PGL1 que apresenta níveis
elevados nas formas bacilíferas e baixo ou negativo
nas apresentações paucibacilares. Um quadro
sorológico reacional inespecífico a diversos
antígenos é demonstrado pelo aumento dos
anticorpos antilipídicos (VDRL positivo), assim como
encontram-se presentes o fator reumatoide,
antiestreptolisina O, anticorpos antitireoglobulina,
anticélulas germinativas, antinucleares (FAN, células
LE), antipele (intercelular, tipo pênfigo, e membrana
basal, tipo penfigoide) e com níveis elevados de
imunoglobulinas.
3 classificações diferentes:
Classificação de Madri: considera critérios de ordens
clínica, imunológica, bacteriológica, histopatológica e
evolutiva. Consideram-se 2 polos estáveis e opostos
(virchowiano e tuberculoide) e 2 grupos instáveis
(indeterminado e dimorfo), que pode evoluir para
qualquer tipo polar da hanseníase, permanecer
como tal ou curar-se espontaneamente.
Classificação de Ridley e Jopling: Nessa classificação,
a apresentação dimorfa ou borderline se divide em 3
subgrupos: borderline-tuberculoi-de (BT), borderline-
borderline (BB) e borderline-lepromatoso (BL). As
apresentações polares tuberculoide e virchowiana
são denominadas tuberculoide (TT) e lepromatosa
(LL).
Classificação operacional: A OMS, adotou uma
classificação operacional para o tratamento dos
pacientes com base no número de lesões de pele.
São considerados casos paucibacilares (PB) aqueles
com até 5 lesões de pele, e multibacilares (MB)
aqueles com mais de 5 lesões de pele. No caso da
disponibilidade do exame baciloscópico, a
positividade com qualquer número de lesões faz
com que o caso seja considerado MB. Paucibacilares
e multibacilares, por sua vez, serão tratados com
esquemas diferentes.
Sistemas de classificação1.
2.
3.
Hanseníase indeterminada (HI): em geral, é a
forma
Clínica
ATENÇÃO!! Qual a outra doença causada por uma
micobactéria, que o pact pode ter sido infectado, mas
não adoeceu? Exatamente - a TUBERCULOSE! E é assim
que a Hanseníase deve ser lembrada - uma doença
semelhante à tuberculose. Inclusive a própria
transmissão se dá pela via respiratoria! A diferença está
·basicamente no tipo de lugar que esta bactéria “gosta”
de fazer lesão! Podemos marcar a hanseníase como
uma doença de duplo acometimento:
dermatoneurológica! E se tivermos um sinal marcante
para destacarmos na hanseníase, este é, sem dúvidas, a
perda de sensibilidade nas áreas afetadas pelas lesões
(ou em outras áreas inervadas por nervos periféricos)!
inicial da doença. Caracteriza-se por manchas
hipocrômicas ou eritemato-hipocrômicas com
hipoestesia. Geralmente, são poucas lesões, as bordas
podem ter boa ou má definição e não há local
preferencial.
Em crianças, é comum a localização na face e nos
membros inferiores.
Não há comprometimento de troncos nervosos, apenas
ramúsculos nervosos cutâneos. A baciloscopia é
negativa.
Diagnostico diferencial: pitiríase alba, pitiríase versicolor,
vitiligo, pinta, leucodermia gutata, nevo acrômico, nevo
anêmico, hipomelanose idiopática do tronco, entre
outros.
Hanseníase tuberculoide (HT): as lesões podem
apresentar aspecto papuloso ou tuberoso, na maior
parte das vezes agrupando-se em placas, de tamanhos
variados, com uma boa delimitação.
Outras vezes, formam lesões circinadas ou anulares,
assimétricas, quase sempre únicas ou pouco numerosas
A hipo ou anestesia é precoce e sempre ocorre.
Em geral, o comprometimento neurítico é de um ou
poucos nervos. 
A neurite normalmente se apresenta com um quadro
agudo de dor intensa e edema, sem que haja, a
principio, comprometimento funcional do nervo.
Contudo, a lesão se torna crônica e passa a evidenciar o
dano, identificado por anidrose e ressecamento
cutâneo; alopecia; alteração sensitiva (na ordem em que
é perdida: térmica, dolorosa e tátil) e motora, cursando
com dormência e perda da força muscular.
Em raros casos (elevada resistência), pode haver
necrose do nervo (neurite coliquativa, impropriamente
chamada abscesso de nervo).
O sinal de raquete (fig.7) é caracterizado por um nervo
espessado que forma um trajeto a partir de uma lesão
cutânea, em geral mais perceptivos nas reações.
Os principais troncos nervosos periféricos acometidos
na hanseníase são: Face – Trigêmio e Facial: podem
causar alterações na face, nos olhos e no nariz; Braços –
Radial, Ulnar e Mediano: podem causar alterações nos
braços e nas mãos; Pernas – Fibular e Tibial: podem
causar alterações nas pernas e nos pés. E as suas
consequências estão descritas abaixo: 
Hanseníase dimorfa ou borderline: as lesões são
infiltradas e a cor varia do eritema à coloração
ferrugínea. Lesões anulares com borda interna nítida e
externa apagada (denominadas “esburacadas” ou em
“queijo suíço”) são encontradas com frequência. 
Sua distribuição é assimétrica. 
Eventualmente, a infiltração de um único lóbulo
auricular sela o diagnóstico. 
Alguns casos apresentam muitas características da
apresentação virchowiana e outros exibem
características da tuberculoide; ainda, podem existir
lesões com características de ambas as apresentações
no mesmo paciente
O comprometimento dos nervos é assimétrico e a
instabilidade imunológica faz com que, nesses pacientes,
os episódios reacionais sejam frequentes.
As lesões neurais são precoces, assimétricas e, com
frequência, levam a incapacidades físicas.
Hanseníase virchowiana (HV): Esta é a forma 
multibacilar da hanseníase (também chamada de lepra
ou hanseníase lepromatosa). 
É caracterizada por lesões cutâneas eritematoinfiltradas
com limites externos pouco nítidos. 
A cor das lesões é eritematoacastanhada e
eritematoamarelada; 
Na pele, descrevem-se máculas, pápulas; Tubérculos e
nódulos ocorrem com frequência. 
São, em geral, simétricas e localizam-se em
praticamente todo o corpo. 
Na face, as infiltrações com madarose sem queda de
cabelo, produzem a chamada fácies leonina. 
Os pavilhões auriculares, sobretudo os lóbulos,
apresentam-se infiltrados; ocorre madarose (queda dos
terços externos dos supercílios) bilateral. 
A anestesia é mais tardia, “em luva” ou “em bota”,
bilateral; 
É comum a polineurite simétrica. 
As mucosas nasal, orofaríngea e ocular apresentam-se
infiltradas; podendo afetar, ainda, os linfonodos, o
fígado e o baço (hepatoesplenomegalia)
Pode haver adenopatia e comprometimento de outros
órgãos (laringe, testículos, baço, fígado, dentre outros).
São sinais precoces de HV a obstrução nasal, rinorreia
serossanguinolenta e edema de membros inferiores.
A HV apresenta baciloscopia fortemente positiva
(multibacilar).
Chamamos a atenção para algumas variedades da
hanseníase virchowiana:
*Forma difusa: ¨Hanseníase de Lucio¨ - diferencia-se
pela ausência das lesões características da hanseníase
(placas, tubérculos etc.). O tegumento apresenta-se
como uma única infiltração, conferindo à pele um
aspecto luzidio (hanseníase bonita de Latapi); com perda
dos pelos e alterações sensitivas. Nestes pacientes,
embora não exclusivamente neles, foram descritas
lesões necróticas de aparecimento súbito (fenômeno de
Lucio).
*Forma histoide: É caracterizada por lesões que
lembram, clínica e histologicamente, dermatofibromas
(Azulay e Wade). É rica em bacilos e, algumas vezes, há
relato em pacientes resistentes à terapia. Lesões
histoides podem também ser encontradas nas
ocorrências habituais da forma virchowiana; por vezes
formam placas e lesões molusco-símile.
Hanseníase na infância: é possível observar todas
as
Os quadros reacionais da hanseníase podem
ocorrer antes, durante ou após a instituição do
tratamento específico. 
São fenômenos agudos que interrompem a
evolução crônica da doença. 
Vários fatores desencadeantes foram
correlacionados com as reações (infecções
intercorrentes, estresse, trauma físico ou
psicológico, contraceptivos orais e outras
substâncias, vacinas), contudo, sem comprovação
por estudos clínicos controlados. 
Os eventos reacionais podem incidir em qualquer
uma das manifestações clínicas, exceto na HI e nas
formas polares da doença.
Reação tipo 1:
A reação tipo 1 corresponde a um súbito aumento
da imunidade mediada por células, constituindo um
exemplo típico da reação de hipersensibilidade
tardia in vivo, reação tipo IV na classificação de Gell e
Coombs. 
Tem sido observada em pacientes com AIDS, em
torno do terceiro mês de iniciado o tratamento
antirretroviral, na síndrome inflamatória de
reconstituição imune. 
As lesões cutâneas preexistentes tornam-se mais
eritematosas, intumescidas, edematosas e infiltradas
e nos casos mais graves podem ulcerar.
Os sintomas sistêmicos variam (geralmente uma
febre baixa). Os limites das lesões tornam-se mais
evidentes e definidos
apresentações de hanseníase. 
Existe uma variante particular do tipo tuberculoide, que
acomete crianças de 1 a 4 anos de idade, chamada
impropriamente de hanseníase nodular infantil (Souza
Campos, 1937), caracterizada por lesão tuberonodular e
não por um nódulo. Em geral, é única, ocorrendo com
maior frequência na face. No entanto, podem ocorrer
casos com mais de uma lesão e localização em outras
partes do corpo. Uma característica importante é a
involução espontânea, deixando cicatriz atrófica.
Quando a manifestação clínica é a da hanseníase
virchowiana, pode haver grave repercussão no
desenvolvimento da criança.
Reações
1.
Novas lesões com as mesmas características podem
surgir. 
Pode ocorrer hiperestesia ou acentuação da
parestesia sobre as lesões cutâneas. 
Intumescimento e dor espontânea ou à palpação
dos troncos nervosos caracterizam a neurite aguda,
que pode acarretar deficiência sensorimotora
permanente. 
As neurites podem ser silenciosas, ou seja, o dano
funcional do nervo se instala sem quadro clínico de
dor e espessamento do nervo.
Reação do tipo 1
Reação do tipo 2: 
A reação tipo 2 é reconhecida como alteração da
imunidade humoral, sendo um exemploda reação
por complexos imunes circulantes e que
corresponde à hipersensibilidade tipo III de Gell e
Coombs. 
A reação tipo 2 acomete pacientes virchowianos e
dimorfo-virchowianos. 
Podemos observar o aparecimento de pápulas,
nódulos e placas, eritematosas ou
eritematovioláceas, dolorosas, na pele de aspecto
normal, distribuindo-se universalmente em todo o
corpo, com preferência pelas superfícies extensoras
dos membros e face. 
Essas lesões podem evoluir raramente com necrose
central (eritema nodoso necrosante.
Simultaneamente, há sintomatologia sistêmica e
manifestações extracutâneas, podendo ocorrer
febre, mal-estar, hiporexia, perda de peso,
neuropatia, orquiepididimite, glomerulonefrite por
imunocomplexos, miosite, artralgia, artrite de
grandes articulações, sinovite, dactilite, dores ósseas,
iridociclite e uveíte, comprometimento da faringe,
laringe e traqueia. Hepatoesplenomegalia,
infartamento ganglionar generalizado, edema
acrofacial ou generalizado, rinite e epistaxe podem
ser observados.
Fenômeno de Lucio: 
Após o início da PQT, o quadro se resolve e não há
repetição, o que difere dos quadros reacionais tipos
1 e 2.
O fenômeno de Lucio pode ocorrer nos pacientes
de hanseníase de Lucio e em virchowianos. 
Pode variar de um quadro discreto, com poucas
lesões, até casos que chegam ao óbito. 
Clinicamente, caracteriza-se por máculas
eritematopurpúricas que evoluem formando escaras
castanho-escuras finas, as quais, ao se
desprenderem, podem ou não deixar área cicatricial,
dependendo da extensão da necrose.
De configuração variável (poligonais, estelares e
triangulares), acomete, em ordem decrescente, pés,
pernas, mãos, antebraços, coxas e braços, e também
nádegas, tronco, pavilhões auriculares e, raramente,
face.
1.
2.
3.
As lesões podem ser dolorosas, enegrecidas
(necróticas), com bordas talhadas a pique. 
Trata-se, fundamentalmente, de um processo
trombótico-oclusivo. 
Caracteriza-se por trombose de pequenos vasos da
derme superior e média, resultando em ulceração
da epiderme;
@ISABELDANTASDIAS
Fametro/Medicina
 
Referência 
Azulay, 7°edição
Podem ocorrer antes mesmo do aparecimento das
lesões cutâneas por meio de sensações parestésicas
nas extremidades, embora sejam mais frequentes as
alterações progressivas de sensibilidade (térmica,
dolorosa e tátil) nas lesões; outras vezes, as neurites
acompanham os quadros reacionais. 
O acometimento neurológico ocorre apenas nos
nervos periféricos; as terminações nervosas
sensitivas, motoras e autonômicas da pele estão
comprometidas nas áreas das lesões.
Os troncos nervosos também podem ser afetados. 
A reação inflamatória causa o espessamento dos
nervos, que pode ser comprovado pela palpação. 
Os nervos acometidos com maior frequência são:
cubital, ciático, poplíteo externo, radial, mediano,
tibial posterior e auricular. 
A neurite hansênica é, muitas vezes, intensamente
dolorosa, e é um dos maiores fatores de risco para o
aparecimento de incapacidades.
O acometimento neurológico ocorre em qualquer
das formas clínicas da hanseníase; contudo, não
observamos distúrbios motores e tróficos na
indeterminada, pois constituem as alterações mais
tardias da doença.
Testar a sensibilidade é etapa essencial e deve
incluir principalmente olhos, mãos e pés. A pesquisa
da sensibilidade nas lesões deve comparar a área
suspeita e a área contralateral sadia.
Em resumo, teremos: distúrbios sensitivos
(Sensações parestésicas nos casos iniciais e depois
hipoestesia e anestesia) , motores ( paralisias e
amiotrofias), tróficos (Mal perfurante plantar,
panarício analgésico, reabsorção óssea dos dígitos) e
distúrbios vasomotores e secretórios (Perda de
pelos nas lesões, diminuição ou abolição da
sudorese (anidrose) e do reflexo de vasodilatação
(resposta incompleta à pilocarpina e à histamina).
Quando o acometimento neural não é diagnosticado
precocemente e o seu tratamento não é realizado
de maneira adequada, podem ocorrer as
complicações mais temidas – incapacidades e
deformidades, que também são responsáveis pelo
estigma da doença 
Para definir incapacidade, é necessário realizar o
teste de sensibilidades usando o conjunto de
monofilamentos de Semmes-Weinstein (6
monofilamentos: 0,05 g, 0,2 g, 2 g, 4 g, 10 g e 300 g)
nos pontos de avaliação das mãos e pés. Caso não
haja disponibilidade dos monofilamentos, use a
ponta de uma caneta esferográfica.
Na avaliação dos olhos, é usado o fio dental sem
sabor. 
Grau 0. Nenhum problema com os olhos, mãos e
pés devido à hanseníase. 
Manifestações neurológicas
Grau de incapacidade
Grau I. Olhos: diminuição ou perda da sensibilidade.
Mãos e pés: diminuição ou perda da sensibilidade
(não sente 2 g ou toque da caneta)
Grau II. Olhos: lagoftalmo e/ou ectrópio; triquíase;
opacidade corneana central; acuidade visual menor
que 0,1 ou não conta dedos a 6 m. Mãos: lesões
tróficas e/ou lesões traumáticas, garras, reabsorção,
mão caída. Pés: lesões tróficas e/ou traumáticas,
garras, reabsorção, pé caído, contratura do
tornozelo. 
É necessário fazer o diagnóstico da doença e o
diagnóstico da forma clínica. 
O diagnóstico da hanseníase é eminentemente
clínico pelo estudo pormenorizado das lesões
cutâneas e do acometimento neurológico.
Os exames complementares da bacterioscopia,
histopatologia da lesão cutânea e, por exceção, do
nervo periférico e o teste de Mitsuda (hoje já não é
utilizado rotineiramente) auxiliam na classificação
que vai orientar o tratamento do paciente.
O diagnóstico dos distúrbios neurológicos é
realizado pela palpação dos nervos à procura de
espessamento e pela pesquisa da sensibilidade
térmica, dolorosa e tátil. Lesão cutânea com
diminuição ou ausência da sensibilidade torna
possível, com muita segurança, o diagnóstico da
doença, que pode ser corroborado pelos testes de
histamina (ausência do eritema pseudopódico) e/ou
da pilocarpina (anidrose).
A baciloscopia é o exame com plementar mais útil
no diagnóstico. Deve ser feito com a linfa obtida em
pelo menos quatro locais (lóbu los das orelhas
direita e esquerda, cotovelos direito e esquerdo) e
em lesão cutânea suspeita. A coloração é feita pelo
método de Ziehl-Neelsen e apresenta-se o resultado
sob a forma de Índice Baciloscópico (IB), numa
escala que vai de 0 a 6+. A baciloscopia mostra-se
negativa (IB = 0) nas formas tuberculoide e
indeterminada, forte mente positiva na forma
virchowiana e revela resultado variável na forma
dimorfa. 
A definição do esquema antimicrobiano para
hanseníase depende da classificação operacional do
caso, baseada no número de lesões cutâneas:
Paucibacilares (PB) (formas tuberculoide e
indeterminada) – casos com até cinco lesões de
pele; 3 DROGAS durante 6 meses.
Multibacilares (MB) (formas dimorfa e virchowiana) –
casos com mais de cinco lesões de pele (seis ou
mais); 3 DROGAS durante 12 meses.
PS:.A baciloscopia positiva classifica o caso como
multibacilar, independentemente do número de
lesões.
Diagnóstico
Tratamento