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Síndrome Nefrótica – SN ou Nefrose • É um transtorno renal causado por um conjunto de sinais, sintomas e alterações laboratoriais que ocorre pela elevação da permeabilidade da parede capilar dos glomérulos renais, no que implica na perda excessiva de proteínas através da urina (proteinúria) superior a 3.5g/dia e níveis baixos de proteína no sangue (hipoproteinemia ou hipoalbuminemia), além da presença de ascite e, em alguns casos, edema, colesterol alto (hiperlipidemia). • A Síndrome Nefrótica (SN) é definida por uma proteinúria maciça (> 40mg/m2/h ou >3,5g/1,73m2/dia de superfície corporal) e hipoalbuminemia <2,5 g%. O quadro completo inclui ainda edema, hiperlipidemia e lipidúria. É uma doença de evolução longa. • Na infância, 90% dos casos correspondem à SN primária ou idiopática, não sendo, associada a nenhuma doença sistêmica, hereditária, metabólica, infecciosa ou medicamentos. • Quanto à influência racial, apesar de não comprovado, é encontrada frequentemente nas raças branca e amarela. • Quando a SN ocorre como parte de uma doença sistêmica ou relacionada a drogas ou outras toxinas, é chamada de SN secundária. EPIDEMIOLOGIA • Dados epidemiológicos mostram que a incidência anual de SN é estimada em 2-7 novos casos por 100.000 crianças e a prevalência é de 16 casos por 100.000 crianças. • O pico de apresentação da SN é aos 2 anos de idade e 70%-80% dos casos ocorrem em crianças com menos de 6 anos. EPIDEMIOLOGIA ETIOPATOGENIA SN é uma doença de base imunológica Produção anormal de imunoglobulinas Alteração da imunidade celular Disfunção de linfócitos T supressores (VPF – vascular permeability factor) Associação com atopias FISIOPATOLOGIA PROTEINÚRIA da permeabilidade do capilar glomerular por alteração da sua capacidade como filtro seletor de partícula. Queda de reabsorção pelas células epiteliais do túbulo proximal por saturação dos mecanismos reabsortivos destas células, devido ao aumento da carga proteica no lúmen tubular. FISIOPATOLOGIA HIPERLIPIDEMIA Os níveis séricos do colesterol total, lipoproteínas e triglicérides encontram-se elevados. Prováveis causas: Albumina e as VLDL compartilham no hepatócito a mesma via de síntese. Para repor as perdas proteicas urinárias, elevam-se as VLDL. Manifestações Clínicas O edema facial na SN é a principal manifestação clínica Com a piora do edema, pode ocorrer formação de ascite edema escrotal e/ou peniano, edema labial e derrame pleural. Oligúria e urina espumosa podem ser encontradas, assim como sinais de desnutrição São causas de SN secundária em crianças: • SN associada a doenças sistêmicas: • Lúpus eritematoso sistêmico, púrpura anafilactoide, nefropatia por IgA, sífilis, malária; hepatite, DM, linfoma, esquistossomose, toxoplasmose, citomegalovírus, AIDS; • SN associada a drogas: • Drogas anti-inflamatórias não esteroidais, penicilamidas, heroína, • SN associada com toxinas e alérgenos: • Alergia alimentar, picada de insetos Na avaliação da criança e do adolescente com suspeita de doenças renais ou das vias urinárias o exame de URINA é indispensável. AVALIAÇÃO LABORATORIAL NA NEFROLOGIA PEDIATRICA EXAME DE URINA ASPECTO • Geralmente é claro e límpido • Se estiver turva, pode indicar presença de leucócitos, hemácias, células epiteliais, bactérias e cristais. COR • Amarelo citrino, mas pode variar de amarelo claro ao âmbar (dependendo do estado de hidratação) Densidade • Mede o peso especifico e é um índice da concentração de solutos da urina. • Intervalo de normalidade (1,003 a 1,030) • Depende do estado de hidratação e do volume urinário . EXAME DE URINA – ODOR (Variações) DOCE • DOCE OU FRUTIFERO • PRESENTE NA ACIDOSE. AMONÍACO • FERMENTAÇÃO ALCALINA, APÓS RETENÇÃO URINÁRIA. ACRE • INFECÇÃO URINARIA FÉTIDO • INFECÇÃO URINÁRIA, FÍSTULAS TGI-VESICAIS INDICADORES VALORES DE REFERÊNCIA Ph (indicador da função tubular renal 4,5 a 8,0 (média: 5,5 a 6,5) Glicose (presença sugere DM ou doenças renais) (-) máximo de 2 a 20 mg/dL Cetonas (-) máximo de 2mg/dia Bilirrubina (-) Urobilinogênio 1 a 4mg/dia Nitrito (-) Leucócitos (-) Leucócito esterase (-) Hemoglobina (-) Proteína (-) Traços: 15 a 30mg/dL + = 30 a 100mg/dL ++ = 100 a 200mg/dL +++ = 200 a 300mg/dL ++++ = > 300mg/dL EXAME QUÍMICO DA DE URINA DIAGNÓSTICO • O diagnóstico de SNI em crianças e adolescentes é baseado nos seguintes critérios clínicos e laboratoriais. • O paciente deverá apresentar todos os seguintes critérios Critérios positivos • edema • proteinúria nefrótica • hiperlipidemia • Indice proteinuria/creatinina elevada • Hipoalbuminemia AVALIAÇÃO E ACOMPANHAMENTO NUTRICIONAL SÍNDROME NEFRÓTICA Diagnóstico precoce Anamnese alimentar detalhada Avaliar a evolução individual Assegurar o estado nutricional Evitar a progressão da doença TERAPIA NUTRICIONAL RECOMENDAÇÕES NUTRICIONAIS - OBJETIVOS Compensar a desnutrição protéica. Diminuir a perda de proteína na urina. Prevenir o catabolismo protéico. Melhorar a anorexia. Diminuir o ritmo de progressão da nefropatia. Fornecer quantidade adequada de quilocalorias. Controlar a hipertensão arterial e a ingestão de sódio. NUTRIENTE RECOMENDAÇÃO CRIANÇAS ADULTOS QUILOCLORIAS (Kcal/Kg) 100 - 150 30 - 35 PROTEÍNA (g/Kg) 1,0 – 2,0 0,8 – 1,0 LIPÍDIOS (% do total de Kcal) Menor que 30% Menor que 30% Cloreto de Sódio (g) 3,0 3,0 Cálcio (mg/Kg) 10 - 20 ---- Vitamina D (UI) 1.500 ---- RECOMENDAÇÕES NUTRICIONAIS DIÁRIAS LIPÍDIOS Aumento simultâneo dos triglicerídeos A fração HDL-c Geralmente é normal Elevação nos níveis VLDL e LDL-c Colesterol sérico elevado HIPERLIPIDEMIA – FATOR DE RISCO DCV Perfil comum da dislipidemia SÓDIO E POTÁSSIO Pode causar o edema, com retenção de sódio Dieta – com restrição de SAL Evitar retenção de água A retenção de sódio pode anteceder o edema Aumento sistêmico do extravasamento vascular da albumina para o interstício EDEMA – Manifestação clinica mais aparente Indica sobrecarga corporal total de sodio VITAMINA D e CÁLCIO • As perdas de proteína pela urina causam a depleção de alguns minerais e vitaminas, dentre elas destacam-se o CÁLCIO e VITAMINA D • As alterações no metabolismo da VITAMINA D podem causar distúrbio no balanço do cálcio. • Risco de perda óssea • Deve-se suplementar a VIT D • Hipocalcemia é comum. • É obrigatória a suplementação de CÁLCIO e VITAMINA D. RECOMENDAÇÕES NUTRICIONAIS PARA CRIANÇAS COM SÍNDROME NEFRÓTICA CALORIAS 100 a 150 kcal/dia(*RDA) CARBOIDRATOS 50 a 60 % PROTEÍNAS 1,0 a 2,0g/kd/dia LIPIDIOS (EPA/DHA) < 30% * EPA/ DHA (0,5 a 1,0 g/dia) SÓDIO (cloreto de sódio) 3g/dia CÁLCIO 10 -20 mg/kg/dia VITAMINA D 1500 UI ZINCO 5 – 20mg/dia REFERÊNCIAS • BRASIL. Sindrome Nefrótica Primária em crianças e Adolescentes. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Portaria SAS/MS nº 459, de 21 de maio de 2012. • RIELLA, Miguel Carlos; MARTINS, Cristina. Nutrição e Rim. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan, 2011. Seção III, aplicações clínicas, pág. 162 • PENIDO, M.G.M.G; TAVARES, M.S. Nefrologia Pediatrica. Manual Prático. Uso diário ambulatorial e hospitalar. 2015. Livraria Baliero; • Tarshish P, Tobin JN, Bernstein J, Edelmann CM Jr. Prognostic significance of the early course of minimal changes nephrotic syndrome: report of the International Study of Kidney Disease in Children. J Am Soc Nephrol. 1997;8(5):769-76. 7. • Tune BM, Mendoza SA. Treatment of the idiopathic nephrotic syndrome: regimens and outcomes in children and adults. J Am Soc Nephrol. 1997;8(5):824-32.
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