Púrpuras: Tipos e Causas

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PÚRPURAS
INTRODUÇÃO:
Lesões na qual há extravasamento de sangue na pele:
· Petéquias: lesões puntiformes de até 1cm de diâmetro pequeno, suave
· Formam uma linha – víbices
· Maiores que 1cm de diâmetro – equimoses
· Extravasamento sanguíneo com elevação da pele – hematoma
As hemácias extravasadas são fagocitadas por macrófagos na derme e isso gera uma liberação e pigmento hemoglobínico com hemossiderina que evolui com coloração castanho-amarelada
- Inúmeras petéquias e equimose
- Lesões purpúricas não desaparecem a vitropressão (quando pressionamos a lâmina na pele com a lesão). Quando não desaparece lesão purpúrica e quando desaparece lesão eritematosa de outras etiologias
CLASSIFICAÇÃO
- As vasculares podem ser imunológicas ou lesão direta à parede vascular
ETIOPATOGENIA
- Medicações: púrpura por hipersensibilidade (forma mais comum)
- Infecções
- Doenças de base
1. Fármacos:
· Farmacodermia – púrpura por hipersensibilidade
· Ocorre por mecanismo imunológico citotóxico por vias imunológicas agem nos vasos e levam à disfunção vascular
· Por alteração funcional de plaquetas (AAS e clopidogrel)
· Depressão da medula (AZT)
· O complexo fármaco-anticorpo-complemento se deposita sobre as plaquetas, causando a destruição delas (sulfa e quinidina)
· O fármaco lesa a plaqueta expondo antígenos que estimulariam a produção de autoanticorpos (alfametildopa)
· A substância interage com a plaqueta, introduzindo haptenos na sua superfície e provocando a reação citotóxica (penicilina).
FORMAS CLÍNICAS:
· Púrpuras trombocitopênicas:
São devido a redução das plaquetas para <50 mil. Além dos hematomas e petéquias observamos hematúria e melena. Locais mais comuns das petéquias são nas nádegas.
- Clínica em membros e nádegas, plaquetas <50.000. Lesões:
· Hematúria
· Hematomas
· Melena 
· Petéquisas
· Petéquias e víbices.
· Petéquias na mucosa oral levando a lesões no palato
Ela então caracteriza-se por hemorragias cutâneas que ocorrem em associação a uma redução da contagem de plaquetas (< 50 mil). Quando a plaqueta está abaixo de 50 mil, vemos hemorragias em locais de pequenos traumas. Quando abaixo de 10 mil há hemorragias espontâneas.
- Características:
· Produção diminuída de plaquetas
· Sequestro esplênico
· Destruição aumentada das plaquetas
- PRODUÇÃO DIMINUÍDA DAS PLAQUETAS: Pode ocorrer por lesão direta da MO (linfomas, leucemia) por fármacos (MTX) e por deficiência vitamínica.
- SEQUESTRO ESPLÊNICO: Várias doenças que causam esplenomegalia e isso causa o sequestro esplênico.
- DESTRUIÇÃO AUMENTADA DAS PLAQUETAS: Ocorre em PT autoimune, quando há hipersensibilidade a fármacos, após transfusão e por infecções como o HIV.
- CLASSIFICAÇÃO: Podem ser idiopáticas – aguda ou crônica ou secundárias a outras doenças.
· As primárias:
· PTI aguda:
· Infecção do TRS
· Crianças e adolescentes
· Desaparece espontaneamente
· PTI crônica:
· Insidiosa
· Mulheres adultas
· Ac circulante antiplaquetário
· As secundárias:
· Podem ser causadas por fármacos
· Colagenoses
· Neoplasias
· Infecções
TRATAMENTO PRIMÁRIO:
- Identificar a causa.
· Corticoides
· Transfusão de plaquetas
· Esplenectomia* PTI crônica
- Acompanhamento com hematologistas.
- IMAGEM: mucosite com manifestação extramucosa por sobre dose acidental de metotrexato
PÚRPURAS POR DISFUNÇÃO TROMBOCÍTICA OU POR OUTRAS ALTERAÇÕES DA COAGULAÇÃO:
- Plaquetas normais em quantidade, porém com funções anormais
- Idiopáticas ou secundárias (medicamentos)
- Púrpura em doenças sistêmicas insuficiência renal e DM
PÚRPURAS POR ALTERAÇÃO CAPILAR
- São as púrpuras pigmentares crônicas
· Exclusivamente nos MMII
· Comprometimento na parede dos capilares capilarite
· Causa é desconhecida
· A evolução é crônica
· Ausência de alterações hematológicas
· As lesões são petéquias, telangiectasias, pigmentação puntiforme e às vezes, pequenas pápulas e prurido que remetem a eczematização das lesões
· Nunca ulceram e não apresentam esclerose da pele
1. Púrpura pigmentar de Schamberg
- Evolução ascendente e progressiva
- Aspecto: pequenas telangiectasias puntiformes
- Relacionada com história familiar
2. Forma anular telangiectásica de Majocchi
- Morfologia anular ou em círculos
- Mais frequente nas mulheres 
- Bilateral
- Lesões anulares, principalmente nos MMII, no dorso dos pés.
3. Forma eczematoide de Doucas- Kapetanakis
- Prurido 
- Tendencia exsudativa
- Essas 3 são as mais comuns, mas não são tão comuns. Temos que diferenciá-las da insuficiência venosa crônica.
PÚRPURA POR DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA
- Púrpura do Escorbuto:
· Manifesta por fenômenos hemorrágicos
· Na pele há petéquias e equimoses perifoliculares (pp nos MMII)
· Na mucosa oral pode haver sangramento gengival
· Hemorragia em músculos, tendões, periósteo e olhos
· Ceratose folicular – pelos enrolados (“saca rolha”)
PÚRPURA ACTÍNICA OU SENIL
- Muito comum na prática
- Caracterizada por hematomas e petéquias nos antebraços ou dorso das mãos sem qualquer defeito no mecanismo de coagulação, de pessoas idosas
- Frouxidão e fraqueza do tecido colágeno e elástico perivascular levando a ruptura do vaso
- Se manifesta como máculas violáceas hipercrômicas, localizadas nas áreas foto-danificadas das mãos e dos antebraços – ISSO CHAMAMOS DE DERMATOPOROSE – que é a síndrome de fragilidade cutânea crônica.
- A pele com a idade vai sofrendo atrofia, redução de espessura e isso aumenta a fragilidade
- Diagnóstico é clínico, não há necessidade de biópsia
- Tratamento:
· Fotoprotetores (UVA e UVB) com FPS>50
· Ácido retinóico a 0,1% que reverte danos solares da pele e regeneração da derme e redução das fibras elásticas anormais.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
- É o protótipo de vasculites de pequenos vasos
- Alteração inflamatória que afeta pequenos, médios e grandes vasos.
- Tipo específico de vasculite de sensibilidade
- Ocorre mais em crianças
- Infecção de IVAS por streptococos do grupo A
- Púrpuras em MMII+ dor abdominal + queda do estado geral 
- Consiste numa púrpura palpável acompanhada por angina intestinal, isquemia intestinal, diarreia e comprometimento renal, com cilindros hemáticos, hematúria e artrite– TÉTRADE
- Ao histopatológico: vasculite necrosante, depósitos de autoanticorpos
- Morbidade a longo prazo resulta em doença renal progressiva
- Predileção pelo sexo masculino
- Crianças e adultos jovens
- Tem início agudo, após IVAS
- Sintomas sistêmicos – tétrade: púrpura palpável, artralgia, dor abdominal e alterações renais. Pode haver febre precedendo o quadro.
- Na pele lesões urticariformes e purpúricas, mais comum em MMII e nádegas. Pode acometer raramente mucosa oral e tronco.
- Tem envolvimento renal – mais grave, pois cronifica, mas ocorre em 5% dos pacientes
- Deposição de IgA e IgG na membrana basal do glomérulo
- Hematúria, proteinúria, diminuição da capacidade de [] urinária, diminuição do clearance de creatinina
- Tratamento– uso de corticoesteróides e imunossupressores, azatioprina e ciclofosfamida
- Geralmente são quadros auto-limitados, tratado somente nos casos de surto, sem necessidade de manutenção