Cefaleia Primária

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APG 2 – “Dores ao vento” 	
1. Compreender as classificações das cefaleias	
Pela classificação internacional de cefaléias da Sociedade Internacional de Cefaléia (International Headache Society), de 2004, as cefaléias e dores craniofaciais são catalogadas como primárias ou secundárias e subdivididas em 14 grupos . Os quatro primeiros grupos constituem as cefaléias primárias, que se caracterizam pela ausência de anormalidades anatomopatológicas identificáveis aos exames subsidiários habituais ou em outras estruturas do organismo. Já as secundárias são decorrentes de lesões identificadas no segmento cefálico ou de afecções sistêmicas. 
·  Cefaleia primária
– Enxaqueca ou migrânea 
– Cefaléia tipo tensão ou tensional 
– Cefaléia em salvas e outras cefaléias trigêminoautonômicas (inclui as hemicranias paroxísticas e a SUNCT) 
– Outras cefaléias primárias (cefaléia idiopática em facadas ou pontadas, cefaléia da tosse, cefaléia do esforço físico, cefaléia associada a atividade sexual, cefaléia hípnica, cefaléia em trovoada ou thunderclap headache, hemicrania contínua e cefaléia persistente diária desde o início (ou cefaléia crônica diária de novo início)
·  Cefaleia secundaria
– Cefaléia atribuída a trauma craniano e/ou cervical (inclui as cefaléias pós-traumáticas) 
– Cefaléia atribuída a doença vascular craniana ou cervical 
– Cefaléia atribuída a doença intracraniana não vascular (não inclui as infecções) 
– Cefaléia atribuída a uso de substância química/drogas/medicamentos ou à sua supressão 
– Cefaléia atribuída a infecção 
– Cefaléia atribuída a transtornos da homeostase 
– Cefaléia ou dor craniofacial atribuída a transtorno de ossos cranianos, pescoço (inclui a cefaléia cervicogênica), olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca, articulação temporomandibular e outras estruturas cranianas/cervicais 
– Cefaléia atribuída a transtorno psiquiátrico
Nas cefaleias primárias, a dor é um sintoma obrigatório, sem o qual não se define a doença. Nas cefaleias secundárias, a dor é um sintoma opcional, não sendo necessária para o diagnóstico da doença de base.
As cefaleias também são classificáveis, segundo o modo de instalação e a evolução, em: 
- Agudas; 
- Subagudas: instalação insidiosa, atingindo o ápice em dias ou até 3 meses, principalmente nas cefaleias secundárias, decorrentes, por exemplo, de hematomas subdurais, tumores de crescimento rápido e meningites crônicas (fungo, tuberculose); 
- Crônicas: em geral, com presença superior a 3 meses. Podem ser recidivantes, por período variável de tempo (minutos, horas, dias) para depois desaparecerem, ressurgindo algum tempo depois, como na migrânea e na cefaleia em salvas.
* A distinção entre cefaléia primária e secundária deve ser evidenciada durante a anamnese pelos padrões clínicos. Existem quatro padrões básicos de cefaléia: aguda emergente, aguda recorrente, crônica progressiva e crônica não-progressiva. Os padrões agudo emergente e crônico progressivo sugerem cefaléia secundária; o agudo recorrente e o crônico não-progressivo indicam etiologia primária.
 2. Elucidar os sinais de alarme das cefaleias	
SINAIS DE ALERTA (RED FLAGS)
Os principais sinais de alerta para distinguir as cefaleias secundárias das cefaleias primárias, residem nas características da dor de cabeça, e em outros sinais e sintomas que ocorrem ao mesmo tempo, coletados na anamnese, associados ao exame físico. São eles:
· Primeira crise, dor com início repentino, abrupto, sem febre, caracterizadas como “a pior dor da vida”;
· Mudança no padrão de dores de cabeça, nos pacientes que apresentam cefaleia recorrentes, há um histórico de dor de cabeça anterior, mas com alteração na frequência da crise, gravidade ou características clínicas;
· Dor de cabeça começando em idades incomuns, menores de 5 anos, e maiores de 50 anos de idade;
· Sintomas sistêmicos (febre, perda de peso) ou fatores de risco secundários (HIV, câncer gravidez);
· Cefaleias novas, antecedentes de viroses, dengue, chicungunya, zika.
· Início da dor de cabeça associadas a síncope, esforços, atividade sexual ou manobras de Valsava;
· Cefaleia que acorda o paciente;
· Sintomas neurológicos ou sinais anormais (confusão, deterioração do estado de alerta ou consciência), com sinais de irritação meníngea, Babinski, fundo de olho com Papiledema;
· Dor ocular (hiperemia, midríase, nos pacientes com glaucoma);
3. Discutir a etiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas e tratamento da cefaleia primária.
Os principais tipos de cefaleia primária são: migrânea, cefaleia tensional e cefaleia em salvas. Outros exemplos são as cefaleias hípnica, primária da tosse, do esforço físico e a associada à atividade sexual.
 Enxaqueca/Migrânea
Trata-se de um distúrbio neurobiológico com base gênica que pode estar associado a alterações do sistema nervoso e ativação do sistema trigeminovascular. Pesquisas recentes apontam para uma etiologia poligênica, multifatorial e com alguma influência de fatores ambientais.
A enxaqueca é uma cefaléia recorrente e paroxística caracterizada por episódios críticos e intervalos de acalmia. Ocorre em 6 a 7% dos homens, e em 18 a 20% das mulheres; a prevalência é maior na quarta década da vida. 
A migrânea pode ser dividida em dois tipos principais: 
1.1 Migrânea sem aura (75 a 80%) é uma síndrome clínica caracterizada por cefaleia com características 
específicas e sintomas associados; - sintomas positivos 
1.2 Migrânea com aura é primariamente caracterizada pelos sintomas neurológicos focais transitórios que 
habitualmente precedem ou, às vezes, acompanham a cefaleia. 
O mais comum dos tipos de enxaqueca é a sem aura (ou enxaqueca comum), em que a dor não é precedida ou acompanhada de sinais ou sintomas neurológicos.
Os fatores desencadeantes da enxaqueca são variados: estresse emocional, alimentos, medicamentos, substâncias inaladas, estímulos luminosos, problemas do sono, fadiga, jejum etc. Condições psiquiátricas como ansiedade, pânico, depressão, transtornos bipolares são comorbidades comuns das enxaqueca.
· Fisiopatologia
A enxaqueca é uma das desordens neurológicas mais incapacitates. 
A enxaqueca possui 4 fases distintas: a fase premonitória (prodromo), aura, a dor de cabeça pulsátil e a fase posdromo (resolução) . 
1- Prodromo →Nessa primeira fase ou chamada de fase premonitória, ocorre o início de estimulo em algumas regiões do encéfalo principalmente no hipotálamo, causando os primeiros sintomas da enxaqueca. Assim, os primeiros sintomas do Prodomo podem ser mudança de humor, na alimentação, no sono. 
2-Aura → Essa fase acontece quando esses estímulos se estendem ao lobo Occipital, que é a região responsável pela visão e quando ocorre a ativação dos neurônios occipitais temos alguns sintomas visuais chamados de ESCOTOMAS CINTILANTE. E o mecanismo para que ocorra esses sintomas é chamado de DEPRESSÃO ALASTRANTE DE LEÃO. 
3-Dor → Essa terceira fase é a própria dor, a onda de ativação neuronal acaba ativando o núcleo do nervo trigêmeo e o seu sistema vascular. A partir dessa ativação, ocorre mediado por algumas substâncias com CGRP, uma inflamação neurogênica que é uma inflamação causada pelos próprios neurônios e que resulta n a dor. 
4-Posdromo → Após um quadro de dor temos a quarta fase, onde a ativação do encéfalo volta para a região do hipotálamo e consequentemente o paciente volta a ter alteração de humor, sono, fome, sede , entre outras e temos a resolução da dor.
 Essa cefaleia é acompanhada por sintomas prodrômicos e acredita-se que o hipotálamo é responsável por sua origem. Pois, como o cérebro migranoso é extremamente sensível a desvios da homeostase, é possível que neurônios hipotalâmicos que regulam a homeostase e os ciclos circadianos deem origem aos sintomas premonitórios (sonolência, fadiga, bocejamento etc.) que ocorrem antes da crise. Outros sintomas prodrômicos, como sensibilidade anormal à luz, ruídos e odores, apontam para o córtex cerebral como fonte e a depressão e anedonia para o sistema límbico.
Considera-se que na enxaqueca ocorra um episódio de depressãoda atividade elétrica, que se propaga pelo córtex em todas as direções, fenômeno que ficou conhecido como Depressão Alastrante (DA), que consiste numa onda de forte despolarização neuronal e glial que se propaga lentamente (2 -6mm/min). 
Alterações genéticas dos canais de cálcio provocam estado de hiperexcitabilidade que torna o SNC mais suscetível a estímulos externos (luminosos, alimentares, entre outros) e internos (estresse). Isso leva ao aparecimento da DA.
A passagem da DA, portanto, ativa o sistema trigeminovascular na periferia e no tronco cerebral, onde são liberados neurotransmissores vasoativos que interagem com substâncias vaso reguladoras presentes no sangue e/ou no vaso fazendo a dilatação dos vasos arteriais cranianos sensíveis a dor, induzindo o extravasamento do plasma e de neurotransmissores, formando a inflamação neurogênica e fazendo surgir a dor.
O chamado sistema trigêmeo vascular constitui o substrato anatomofuncional sobre o qual a crise enxaquecosa se desenvolve, incluindo vasos (sobretudo artérias), e estruturas trigeminais centrais e periféricas. Ele consiste em neurônios sensoriais pseudounipolares de pequeno calibre que se originam no gânglio trigêmeo e das raízes dorsais cervicais superiores; 
-> Esses neurônios sensoriais projetam inervações para os grandes vasos cerebrais, vasos da pia, dura máter e grandes seios venosos;
O que é considerado pelo leigo como causa de migrânea (chocolate, estresse, alimentos com tiramina entre outros) é, na realidade, um simples fator desencadeante da crise, que depende de uma predisposição individual.
Dessa forma, conclui-se que a fisiopatologia da migrânea é complexa e é uma disfunção recorrente do processamento de informação central, a qual envolve as principais estruturas do processamento de dor: o sistema trigeminovascular, o tronco cerebral e o córtex. Esta suscetibilidade parece ser parcialmente hereditária e o início da crise pode se dever a uma combinação de fatores heterogêneos ambientais e internos.
· Manifestações clínicas
A migrânea pode ser dividida em dois subgrupos principais: 
- Migrânea sem aura; 
- Migrânea com aura. 
Migrânea sem aura 
É uma cefaleia tipicamente unilateral, sem preferência por lado; * Alguns pacientes a reportam como bilateral; 
A dor é de caráter pulsante, de intensidade moderada a forte, incapacitante, que piora com atividades de vida 
diária, muitas vezes levando o paciente ao leito; 
A dor pode durar de 4 a 72 horas; 
Acompanha-se de náuseas e eventualmente vômitos e, quando este ocorre, geralmente promove alívio da dor; 
Também pode ser acompanhada por fotofobia e fonofobia.
Migrânea com aura 
Apresenta crises de sintomas focais (aura) reversíveis que geralmente se desenvolvem em 5 a 20 minutos e 
que dura menos do que 60 minutos; 
A aura pode preceder a dor de cabeça, acontecer ao mesmo tempo ou acontecer após a cefaleia; 
A aura clássica pode ser: 
 -Visual (mais frequente): linha oscilante em zigue zague, luzes tremulantes, escotomas ou diminuição da acuidade visual; 
 -Sensitiva: formigamento ou dormência em um hemicorpo; 
* A aura sensorial típica é unilateral, começando pela mão, progredindo em direção ao braço e afetando a face e a língua;
· Tratamento
0 tratamento inicia-se com medidas gerais, como evitar, quando possível, fatores referidos como desencadeantes de crises; tratar doenças concomitantes, particularmente hipertensão arterial e depressão; valer-se de técnicas de relaxamento físico e mental; regular o padrão de sono e aconselhar a prática de atividades físicas. Também podem ser utilizadas técnicas cognitivas comportamentais e acupuntura, além de massagens e compressas. 
Os objetivos do tratamento são tratar a crise migranosa rapidamente e com eficácia, com mínimos efeitos adversos; recuperar a capacidade funcional do paciente, e minimizar as necessidades de visita hospitalar de emergência. Analgésicos simples, como paracetamol ou AINH (naproxeno sódico, ibuprofeno, diclofenaco de sódio, ácido tolfenâmico), são eficazes para o tratamento sintomático e devem ser ingeridos precocemente após o início dos sintomas. É importante evitar o uso abusivo desses analgésicos, sob o risco de desencadeamento de cefaleia resultante do uso excessivo de medicações abortivas de crise.
* O tratamento da migrânea envolve medidas gerais (retirada de fatores desencadeantes), associado a analgésicos simples (crises leves) ou triptanos (crises de moderadas a fortes). Antieméticos podem ser associados quando a migrânea está associada a náuseas (auxiliam no mecanismo). Corticosteroides, por sua vez, podem ser associados em status enxaquecoso (crise superior a 24 horas).
 Cefaleia tensional
A modalidade tensional é o tipo mais frequente entre as cefaleias na população em geral . Trata -se da cefaleia primária mais comum . Observa-se predominância feminina, e o pico de prevalência geralmente ocorre entre os 20 e os 50 anos em ambos os sexos, com declínio após esse período. 
A cefaleia do tipo tensional é complexa, uma vez que envolve diversos fatores e aspectos dos mecanismos geradores da dor . Outra s referências apontam o estresse como um poderoso fator desencadeante ou agravante des e tipo de cefaleia . 
· Fisiopatologia
Acredita-se que a fisiopatologia da cefaleia tensional esteja associada a mecanismos periféricos (sensibilidade aumentada à dor miofascial e sensibilização periférica de nociceptores miofasciais) e centrais (sensibilização de neurônios de segunda ordem e córtex somatossensorial). * A CTT origina da combinação de disfunção miofascial e desequilíbrio nociceptivo central.
Mecanismos periféricos
Os mecanismos periféricos, atualmente, estão mais relacionados à cefaleia episódica. Ele são caracterizados pela contração persistente e exagerada dos músculos da cabeça e do pescoço, provocando aumento da consistência muscular e levando à ativação de nociceptores periféricos. 
Devido à sensibilização dos nociceptores miofasciais, há diminuição do limiar para a dor. Assim, a persistência desses mecanismos tende a aumentar a intensidade e a frequência das crises de cefaleia. Para mais, essa dor tende a ser pericraniana.
Mecanismos centrais
Já os mecanismos centrais estão mais associados à evolução da cefaleia episódica para a cefaleia tensional crônica. Nela, há sensibilização do núcleo caudal do trigêmeo, bem como de nociceptores centrais. 
· Manifestações clínicas
Segundo os critérios da Internacional Headach e Socie ty (IHS, 2004), a cefaleia tensional é caracterizada como uma dor de qualidade não pulsátil, em aperto ou pressão, geralmente bilateral, de intensidade leve a moderada e que não piora com atividade física . Normalmente é descrita pelos pacientes como uma sensação de aperto, pressão e muitas vezes dizem: “Parece que tenho uma cinta pressionando a cabeça” ou “um capacete apertado”.Outras vezes, dizem: “Tenho um peso enorme na cabeça e n os ombros” 
A dor costuma desenvolver-se lentamente , oscilar em intensidade e pode persistir de maneira +/- contín ua por muitos dias. Pode ser: 
Episódica : no mínimo 10 episódios pregressos ocorridos entre 12-15 dias/mês, com duração de 30 min a 7 dias. A dor é bilateral, não é pulsátil, leve a moderada e não piora com a atividade física. Os sintomas associados incluem: ausência de náuseas e não +1 dos sintomas (fotofobia ou fonofobia). 
Crônica: persistem por no mínimo 15 dias a cada mês, estendem-se por no mínimo 3 meses, ou pelo menos 180 dias/ano. Os sintomas associados incluem : náuseas, fotofobia ou fonofobia leves. Nem náuseas moderadas a intensas nem vômitos são admitidos para o diagnóstico.
· Tratamento
A terapêutica consiste em tratamento farmacológico agudo, tratamento farmacológico preventivo e intervenções não-farmacológicas, que podem ser usados sozinhos ou em combinação dependendo da frequência da cefaleia e da preferência individual. Analgésicos simples e anti-inflamatórios não-esteroidais (AINES) são efetivos no tratamento agudo da cefaleia. Antidepressivos tricíclicos (especialmente a amitriptilina) devem ser a primeira escolhano tratamento preventivo da CTT episódica ou crônica. O uso de intervenções não-farmacológicas como o relaxamento muscular e o biofeedback eletromiográfico tem suporte clínico sólido no tratamento da CTT e tem taxas de sucesso comparadas ao tratamento preventivo farmacológico. As estratégias terapêuticas devem ser adaptadas para cada caso de acordo com o relato do paciente e o diário de cefaleia.

 Cefaleia em salvas
A cefaleia em salvas é a principal representante do grupo das cefaleias trigeminoautonômicas. Tem maior incidência no sexo masculino (3:1) e início entre 20 e 40 anos e evolui por crises com duração média de 30 a 180 minutos, que se repetem várias vezes ao dia (salvas de até 8 crises ao dia). 
Alguns pacientes com cefaleia em salvas referem que exercícios físicos vigoros os podem melhorar ou mesmo abortar um ataque. O sono alterado e o uso de bebidas alcoólicas são reconhecidos fatores 
desencadeadores de crises. Acredita-se q ue esta dor tenha sua origem no hipotálamo e que possa ser 
desencadeada por uso de álcool e nitratos . 
· Fisiopatologia
Sua explicação fisiopatológica da dor relacionado com as alterações vasculares envolvidas em sua manifestação clínica, seria o local de convergência de fibras simpáticas, parassimpáticas, artéria carótida interna e primeira divisão trigeminal, ou seja, o nervo oftálmico, que atravessa o seio cavernoso.
Porém, a etiopatogenia ainda obscura desta doença estaria diretamente relacionada com alguma disfunção hipotalâmica, especificamente no núcleo supraquiasmático, que levaria a alterações cronobiológicas do paciente sálvia. Estes fenômenos levariam à disfunção simpática e ativação do sistema trigêmeo-vascular.
Com ativação do sistema trigeminovascular e trigêmeo-autonômicas, sendo este uma conexão entre o núcleo do trigêmeo e vias parassimpáticas do nervo facial a nível do tronco cerebral. Estímulos dolorosos que atingem o núcleo do trigêmeo ativam o núcleo salivatório superior do nervo facial, responsável por ativação parassimpática.
Toda essa ativação leva a liberação do peptídeo intestinal vasoactivo (VIP) e óxido nítrico (NO), causando rinorréia lacrimejamento, congestão nasal e um aumento do fluxo sanguíneo ao nível da parede da artéria carótida, podendo tornar o plexo simpático pericarotídeo disfuncional com ptose e miose. A estimulação do trigêmeo, através do reflexo trigêmeo-autonômicas, leva a uma vasodilatação cerebral mediada também pelo peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP).
· Manifestações clínicas
É caracterizada por apresentar, obrigatoriamente, uma ou mais das seguintes manifestações :
• hiperemia conjuntival, 
• lacrimejamento, 
• congestão nasal, 
• rinorreia, 
• sudorese frontal e/ou facial, 
• miose, 
• ptose, 
• edema palpebral .
A dor é de grande intensidade (terebrante) e localização preferencialmente fronto-orbitária, podendo irradiar-se para o hemicrânio e/ou para a hemiface ipsilateral. É frequentemente descrita como sensação de “facada no olho”. Ao contrário da migrânea, em que o paciente procura ficar quieto em um quarto escuro e silencioso, o paciente com cefaleia em salvas não é capaz disso, em razão da dor, e pode desenvolver ansiedade antecipatória relacionada à constância de aparecimento em horários predeterminados. Na grande maioria dos casos, a dor é estritamente unilateral, mas pode haver mudança de lado e, até mesmo, dor bilateral. Com grande frequência, vem acompanhada por distúrbios autonômicos usualmente do mesmo lado da dor, mas que podem ser bilaterais ou mesmo, excepcionalmente, do lado oposto ao da algia. A ingestão de bebidas alcoólicas desencadeia e/ou agrava os ataques. Há certo predomínio à noite, acordando o paciente, além de que se registra tendência de ocorrência na mesma hora do dia e na mesma época do ano. Em 85% dos casos, associa-se à apneia obstrutiva do sono. 
Cefaleias Trigêmino-Autonômicas 
As CAT descrevem um grupo de cefaleias primárias, incluindo a cefaleia em salvas, a hemicrania 
paroxística, a SUNCT (cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento. 
As CAT caracterizam-se por crises de duração relativamente curta de cefaleia associada a sintomas cranianos autonômicos, como lacrimejamento, hiperemia conjuntival ou congestão nasal. A dor é habitualmente intensa e pode ocorrer mais de 1 vez/dia. Devido à congestão nasal ou rinorreia associadas, os pacientes frequentemente recebem um diagnóstico incorreto de “cefaleia sinusal” e são tratados com descongestionantes, que são ineficazes. 
A característica essencial dessa classe de cefaleias reside na natureza lateralizada dos sintomas (p. ex., cefaleia unilateral e manifestações cranianas autonômicas ipsilaterais).
Cefaleia Primária da Tosse 
A cefaleia primária da tosse consiste em cefaleia generalizada de início súbito, duração de vários minutos, algumas vezes de até algumas horas, que é precipitada pela tosse. 
Cefaleia primária do esforço físico 
A cefaleia primária do esforço físico (CPEF) possui características que se assemelham tanto à cefaleia primária da tosse quanto à migrânea. Pode ser desencadeada por qualquer forma de exercício e, com frequência, tem o caráter pulsátil da migrânea. 
A dor, cuja duração pode ser de 5 min a 24 h, é bilateral e pulsátil no início; pode-se observar o desenvolvimento de características migranosas em pacientes suscetíveis à migrânea. 
Cefaleia primária associada à atividade sexual 
A dor da cefaleia primária associada à atividade sexual começa habitualmente na forma de cefaleia bilateral surda, que subitamente fica intensa no orgasmo. É possível prevenir ou aliviar a cefaleia com a interrupção da atividade sexual antes do orgasmo.