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1 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto INTRODUÇÃO ➢ OBJETIVOS: • Reconhecer o desenvolvimento normal • Identificar os estágios puberais pela Classificação de Tanner • Usar os gráficos de crescimento • Saber identificar sinais de alerta para distúrbios do desenvolvimento puberal e do crescimento ➢ CRESCIMENTO: • O crescimento é resultado da interação de vários fatores, como: ▪ Fatores Genéticos: ✓ Sua influencia é bastante significativa em relação ao crescimento do indivíduo ✓ Tem-se uma herança poligênica ▪ Sistema Neuroendócrino: ✓ O Hormônio do Crescimento (GH) não é o único responsável pelo crescimento, pois também se tem uma série de fatores intrínsecos da cartilagem epifisária, que são os chamados fatores parácrinos, que são produzidos no mesmo local em que irão agir. Assim, alterações nesses outros fatores podem levar a baixas estaturas patológicas ✓ Hormônio do Crescimento (GH – Growth Hormone): o É produzido na Hipófise → é por isso que, muitas vezes, quando diante de uma baixa estatura, o médico solicita uma Ressonância de Sela Túrcica, para saber se, por exemplo, essa criança apresenta uma neurohipófise ectópica o Ações: ❖ Age diretamente na placa epifisária, que é por onde se dará o crescimento longitudinal do osso ❖ Também tem sua ação no fígado, produzindo IGF-1 (fator de crescimento insulina símile-1), que também age na placa epifisária o É necessário que se tenha um bom funcionamento do eixo GH – IGF-1 ✓ T4 livre → também age na placa epifisária ✓ Corticoides em excesso → também agem na placa epifisária ▪ Meio ambiente → é essencial a sua participação influenciando o crescimento ✓ As pessoas se desenvolvem mais em um ambiente mais favorável. Assim, crianças com condições sociais não favoráveis não têm o crescimento adequado ✓ No Brasil → indivíduos do Sul e Sudeste têm uma estatura maior do que as pessoas do Norte e Nordeste, não apenas por uma carga genética, mas também por uma condição social diferente CRESCIMENTO UTERINO ➢ Estudo brasileiro → “Incidência de recém-nascidos pequenos para a idade gestacional segundo curva de Fenton e Intergrowth- 21 em uma maternidade de nível secundário” • Esse estudo comparou as duas curvas de avaliação do peso e do comprimento das crianças ao nascimento (Fenton e Intergrowth-21). Porém, essa curva de Fenton baseou-se mais em uma população europeia, sem representar a população brasileira. Já o Intergrowth-21 trata-se de um estudo multicêntrico, que utilizou vários países para fazer esse estudo, inclusive o Brasil. Dessa forma, essa é uma curva que se encaixa melhor no perfil brasileiro • Para saber se a criança foi PIG, AIG ou GIG, deve-se colocar os dados na curva do Intergrowth-21: ▪ Link do Intergrowth-21: http://intergrowth21.ndog.ox.ac.uk/pt ▪ No site, deve-se colocar os seguintes dados sobre a criança: ✓ Sexo ✓ Idade Gestacional (semanas + dias) ✓ Comprimento ✓ Peso ✓ Perímetro cefálico ▪ Segundo a curva Intergrowth, tem-se: ✓ Pequeno para idade gestacional (PIG) → quando o comprimento ou o peso forem < -2 no Z-score ✓ Grande para idade gestacional (GIG) → quando o comprimento ou o peso forem > +2 no Z-score ➢ Os fatores de risco sobre o crescimento do indivíduo já podem ser identificados desde o nascimento da criança: • Pequeno para Idade Gestacional (PIG): ▪ Quando a criança nasce com um peso pequeno em relação a sua idade gestacional ▪ Essas crianças têm uma maior predisposição à baixa estatura (não tem crescimento adequado nos primeiros 2 a 4 anos de vida), à pubarca precoce e à obesidade ▪ Quando a criança não apresenta o crescimento esperado nos primeiros 2 a 4 anos de vida, deve-se acompanha-la de perto, pois, provavelmente, ela precisará usar o GH ▪ Intergrowth → peso ou crescimento < -2 no z-score • Adequado para Idade Gestacional (AIG): ▪ Quando a criança nasce como peso adequado ▪ Intergrowth → peso e crescimento entre -2 a +2 no z- score • Grande para Idade Gestacional (GIG): ▪ Criança com o peso acima do esperado para a idade gestacional ▪ Muito comum no caso de diabetes gestacional, onde se tem crianças macrossômicas ▪ intergrowth → peso ou crescimento > +2 no z-score http://intergrowth21.ndog.ox.ac.uk/pt 2 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto MEDIDAS ANTROPOMÉTRICAS ➢ PESO: • Qual balança usar de acordo com a idade: ▪ 0 a 23 meses → balança pediátrica ✓ Na prática → caso a criança pese menos de 15kg e tenha mais de 2 anos, pode-se pesar nessa balança pediátrica ▪ ≥ 24 meses → balança tipo plataforma • Padrão de ganho normal esperado de acordo com a idade: ▪ Ao nascimento – 2,5 a 3,0 kg (há perda de 10% do peso na 1ª semana) ▪ 1º Trimestre – 30g/dia ▪ 2º Trimestre – 20g/dia ▪ 3º e 4º Trimestres – 10g/dia ▪ 1 ano – 3 vezes o peso do nascimento ▪ > 2 anos – 2kg/ano • Informações importantes: ▪ Após os 2 anos de idade, essa criança começa a apresentar um ganho de peso mais lento. É devido a isso que muitos pais se preocupam, por exemplo, afirmando que seus filhos não estão crescendo. Porém, quando se coloca no gráfico, vê-se que essa criança está tendo um bom crescimento e ganho de peso ▪ Caso a criança não esteja obtendo o ganho de peso esperado para a idade → deve-se avaliar os fatores de risco que estão contribuindo para o pouco ganho ponderal (Ex: pega errada na amamentação) ▪ Em cada consulta deve-se fazer a diferença do peso atual da criança com o peso anterior, para saber se ela está ou não com um ganho de peso adequado e colocar no gráfico para analisar a curva ➢ ESTATURA: • Qual aparelho usar de acordo com a idade: ▪ 0 a 23 meses → Régua Antropométrica ✓ Crianças com menos de 100 centímetros (1 metro) podem ser medidas com a régua antropométrica ✓ Posição da criança → cabeça para frente, corpo reto, pés para cima e joelhos esticados ✓ A parte fixa da régua fica na cabeça e a parte móvel nos pés ▪ ≥ 24 meses → Estadiômetro de Parede ✓ Mede em milímetros e em centímetros ✓ Posição da criança → sem sapatos, calcanhares encostados, pés juntos e corpo alinhado (uma linha reta passa do olho até a orelha) ✓ Tem-se grande dificuldade de medir crianças obesas • Padrão de crescimento normal esperado de acordo com a idade: ▪ 1º ano – 15 cm no 1º semestre e 10 cm no 2º semestre • Informações importantes: ▪ O ideal é que fossem feitas três medidas da estatura dessa criança, fazendo-se uma média desses valores ➢ PERÍMETRO CEFÁLICO: • É medido para avaliar o desenvolvimento neurológico da criança • Como é medido → passa-se a fita do ponto mais elevado do occipital até a glabela • Padrão de crescimento e tamanho esperados de acordo com a idade: ▪ Ao nascimento – aproximadamente 35cm ▪ 1º Trimestre – 2cm/mês ▪ 2º Trimestre – 1cm/mês ▪ 3º e 4º Trimestres – 0,5cm/mês CURVAS DE CRESCIMENTO ➢ REFERENCIAIS DE GRÁFICOS → tem-se 2 referenciais para a avaliação do crescimento • Gráfico em Percentil: ▪ Definição → é a posição que o valor ocupa na distribuição ordenada de valores considerados normais ▪ Refere-se, mais ou menos, qual porcentagem de indivíduos estão acima ou abaixo de determinado ponto no gráfico → Ex: quando se fala percentil 25, diz-se que 25% das pessoas estão abaixo da posição • Gráfico Escore Z: ▪ Definição → avalia o quando o indivíduo se afasta da média ▪ Assim, faz-se a média da distribuição e analisa-se o quando a pessoa está se afastando → Ex: Z-score = +2 diz-se que o indivíduo está se afastando 2 vezes a frente da média ▪ Cálculo: 𝑍 − 𝑠𝑐𝑜𝑟𝑒 = 𝑣𝑎𝑙𝑜𝑟 𝑑𝑜 𝑝𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒 − 𝑚é𝑑𝑖𝑎 𝑑𝑒𝑠𝑣𝑖𝑜 𝑝𝑎𝑑𝑟ã𝑜 ➢ CURVAS DE CRESCIMENTO DA ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE (OMS): • Apresentam tanto o Percentil quando o Escore Z • Exemplo:3 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto ➢ CURVAS DE CRESCIMENTO DO CDC: • Apresenta-se em percentil • Esse gráfico do CDC é usado nos ambulatórios quando não se tem em mãos a caderneta da criança • Deve-se saber a idade do paciente em anos e meses, pois varia a marcação no gráfico! CLASSIFICAÇÃO NUTRICIONAL ➢ CLASSIFICAÇÃO DO MINISTÉRIO DA SAÚDE: • Estatura para Idade: ▪ Z-score: ✓ < -2 → baixa estatura ✓ Entre – 2 e +2 → estatura normal ✓ > +2 → alta estatura ▪ Percentil (depende do gráfico usado!) → geralmente, tem-se: ✓ Entre o percentil 3 e o percentil 95 a 97 (a depender da curva que se está utilizando) → estatura normal para a idade ✓ < percentil 3 → baixa estatura ✓ > percentil 97 → alta estatura DISTÚRBIOS DO CRESCIMENTO BAIXA ESTATURA DEFINIÇÃO ➢ Tem-se as seguintes definições: • Estatura < -2 desvios-padrão para idade e sexo ou • Estatura abaixo do menor percentil do gráfico de referência ou • Estatura < - 1,5 desvios-padrão do alvo parental ➢ Alvo Parental: 𝐴𝑙𝑣𝑜 𝑃𝑎𝑟𝑒𝑛𝑡𝑎𝑙 = 𝐸𝑠𝑡𝑎𝑡𝑢𝑟𝑎 𝑑𝑜 𝑝𝑎𝑖 + 𝐸𝑠𝑡𝑎𝑡𝑢𝑟𝑎 𝑑𝑎 𝑚ã𝑒 ± 13 2 • Como fazer o cálculo: ▪ Menino → no cálculo faz-se com +13 ▪ Menina → no cálculo faz-se com -13 ▪ O valor obtido com o cálculo pode ter desvios de +5cm e -5cm (é o valor mais usado), mas também pode-se olhar valores (+8 ou -8) ou (+10 e -10) ou até mesmo ver o gráfico todo • Definição → é uma média da estatura dos pais, para que se possa ver, pela estatura dos pais, como seria o tamanho dessa criança • Esse número 13 da equação é aproximadamente a diferença entre homens e mulheres (os homens são, geralmente, 13cm mais altos que as mulheres) ➢ Exemplos: • Menina, Estatura da mãe = 156cm e Estatura do pai = 175cm ▪ Cálculo do alvo parental: 𝐴𝑙𝑣𝑜 𝑃𝑎𝑟𝑒𝑛𝑡𝑎𝑙 = 156 + 175 − 13 2 = 159cm ▪ No gráfico do CDC: ✓ Espera-se que essa menina esteja entre o percentil 10 e o percentil 50 (seta verde), de acordo com a altura dos pais • Menina com alvo parental de 175cm: ▪ Exemplo → pega-se um gráfico em z-score e vê-se que o alvo parental de 175cm corresponde a +2 no z-score 4 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto e quando se coloca a estatura da criança no gráfico vê- se que o seu z-score é -1. Dessa forma, a distância do z-score da criança para o do alvo parental (de -1 até +2) tem 3 pontos de diferença. Assim, tem-se um desvio correspondente a 3 desvios-padrão. Quando se olha para a curva, vê-se que a criança está dentro do normal de estatura para a idade, porém, para a altura dos pais, essa criança é baixa. Diante disso, se a criança se afasta do alvo parental mais que - 1,5 desvio- padrão, essa criança apresenta o diagnóstico de baixa estatura, mesmo que para a idade ela esteja com tamanho adequado ▪ No gráfico, por exemplo, tem-se: ✓ Para a idade → sua estatura está normal ✓ Comparando sua estatura com o alvo parental → a criança apresenta uma baixa estatura, pois tem- se um desvio padrão menor que -1,5 do alvo parental, pois de -1 (z-score da criança) a +2 (z- score do alvo parental) tem-se um desvio de 3 pontos ✓ Diante desses achados, deve-se investigar a causa dessa baixa estatura dessa criança, como uma doença crônica, pois ela pode ter alguma condição que está fazendo com que ela não cresça o que se espera de acordo com a altura dos pais CAUSAS DE BAIXA ESTATURA ➢ VARIANTES NORMAIS: • Baixa Estatura Familiar: ▪ É uma variante normal até certo ponto, pois pode-se ter um pai baixo que tem essa estatura em decorrência de alguma doença, como uma síndrome genética ▪ É considerada uma variante normal, mas é necessário que sempre se dê atenção a isso para saber se não há nenhuma outra causa por trás dessa baixa estatura • Retardo Constitucional do Crescimento e Puberdade: ▪ Definição → é aquela criança que demora um pouco mais a chegar no estirão do crescimento, mas depois entra nesse estirão e consegue ficar na média de crescimento esperada ▪ Pode-se ter uma história familiar → Ex: o pai demorou para começar a crescer em relação aos colegas de classe ➢ CAUSAS PATOLÓGICAS: • Síndromes • Doenças Crônicas • Causas Endócrinas • Idiopática → onde não se identifica nenhuma causa para essa baixa estatura VARIANTES NORMAIS ➢ BAIXA ESTATURA FAMILIAR: • O alvo genético não é baixo • Tem-se uma criança que cresce abaixo da curva, pois tem os pais baixos. Porém, mesmo assim, essa criança cresce em um ritmo normal em relação à velocidade de crescimento ➢ RETARDO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E PUBERDADE: • A criança apresenta uma idade óssea atrasada e apresentava-se com crescimento no limite da curva e de repente há uma caída nesse padrão. Assim, com o tempo essa criança apresenta uma baixa estatura e o médico espera que quando ela entrar na puberdade ela recupere e chegue no alvo parental: • As características do retardo constitucional do crescimento e puberdade são: ▪ História familiar → Ex: pais afirmam que eram pequenos na infância, mas na adolescência finalmente cresceram ▪ Idade óssea atrasada • A conduta diante dessa alteração é uma conduta expectante, na qual espera-se até a criança entrar na puberdade para que ela finalmente cresça CAUSAS PATOLÓGICAS ➢ PRÉ-NATAIS: • As causas pré-natais levam à Restrição do Crescimento Intrauterino (RCIU) • Essas causas, geralmente, são: ▪ Síndromes ▪ Cromossomopatias ➢ PÓS-NATAIS: • São as crianças que nascem com peso Adequado para Idade Gestacional (AIG), mas que depois desenvolvem a baixa estatura, podendo ser em decorrência, por exemplo, de uma doença sistêmica 5 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto ➢ DOENÇAS CRÔNICAS: • Doenças Renais → solicitar exames para avaliar função renal • Doenças Hematológicas → avaliar Hemograma • Doenças Respiratórias • Doenças Cardíacas • Doenças Gastrointestinais: ▪ A doença que mais chama atenção é a Doença Celíaca, mesmo que a criança seja eutrófica em relação ao peso deve-se avaliar se ela apresenta doença celíaca ➢ ENDOCRINOPATIAS: • Hipotireoidismo: ▪ Deve-se avaliar a presença ou não de hipotireoidismo, mesmo que a criança não apresente sinais e sintomas ▪ Para que o hipotireoidismo cause uma baixa estatura, geralmente, a criança será bastante sintomática para a doença ▪ O T4 livre age na placa do crescimento e também influencia no eixo GH-IGF-1, fazendo com que se diminua o metabolismo quando se tem uma deficiência de T4 livre ▪ Tem-se uma idade óssea atrasada ▪ Sinais e sintomas (para causar atraso no crescimento, geralmente, é bastante sintomático): ✓ Bradicardia ✓ Cansaço excessivo ✓ Dores musculares ✓ Alteração da Pressão Arterial ✓ Sonolência excessiva... ▪ Exames Complementares: ✓ TSH ✓ T4 livre • Síndrome de Cushing: ▪ Pode ser uma causa de baixa estatura ▪ Decorre do aumento do cortisol ▪ Outros sinais e sintomas: ✓ Obesidade centrípeta ✓ Aumento do apetite ✓ Estrias violáceas ✓ Hipertensão arterial → quando a criança apresenta essa alteração, significa que a doença está em um nível mais avançado ▪ Características do gráfico → a criança vai aumentando o peso (curva do peso vai crescendo) e a curva do crescimento/estatura vai caindo ▪ Geralmente, crianças obesas são altas. Assim, quando se está diante de uma criança obesa com baixa estatura, deve-se pensar na hipótese diagnóstica de Síndrome de Cushing • Deficiência do Hormônio do Crescimento (DGH): ▪ É uma causa rara ▪ A criança apresenta uma velocidade de crescimento baixa e uma idade óssea atrasada ▪ Sinais e sintomas: ✓ Voz aguda ✓ Cabelos finos ✓ Fácies de boneca ✓ Fronte proeminente ✓ Icterícia prolongada ✓ Hipoglicemia ✓ Micropênis ▪ Como é uma doença rara, deve-se primeiramente excluir todas as demaiscausas para que se possa pensar em deficiência de GH ▪ Tratamento → Hormônio do Crescimento (GH) ✓ É fornecido pelo Ministério da Saúde ➢ SÍNDROME DE TURNER: • É uma causa pré-natal de baixa estatura em meninas • Cariótipo → 45, X e variantes ▪ Ocorre a falta de um cromossomo X, devido ao fato, por exemplo, de ele estar em anel, de ter apenas um iso de Xq ou simplesmente pelo fato de não existir esse outro cromossomo sexual X • Exame Complementar → nas meninas com baixa estatura (z-score < -2), sempre deve-se solicitar: ▪ Cariótipo → para investigação de síndrome de turner • Sinais e sintomas (a criança pode ou não apresentar essas outras características): ▪ Pescoço alado ▪ Cúbito valgo → quando se pede para a criança colocar a mão voltada para frente e o antebraço se afasta do corpo ▪ Quarto metacarpo curto ▪ Alterações cardiovasculares → principalmente insuficiência mitral ▪ Alterações renais ▪ Deformidade de Madelung → é a Subluxação do rádio e da ulna • Atenção → a criança com Síndrome de Turner pode, simplesmente, apresentar apenas a baixa estatura • Tratamento → Hormônio do Crescimento (GH) ▪ É fornecido pelo Ministério da Saúde ➢ IDIOPÁTICA: • É uma baixa estatura na ausência de qualquer alteração endócrina, metabólica ou outro diagnóstico • A baixa estatura idiopática também pode ser tratada com GH. Porém, o Ministério da Saúde não libera esse tratamento 6 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto ALTA ESTATURA DEFINIÇÃO ➢ Tem-se a seguinte definição: • Estatura > +2 desvios-padrão ➢ É uma queixa muito menos frequente do que a queixa de baixa estatura CAUSAS DE ALTA ESTATURA ➢ OBESIDADE: • É a principal causa de alta estatura • Crianças obesas, geralmente, chegam ao consultório com alta estatura, em decorrência de terem um crescimento mais acelerado. Porém, isso não significa que elas ficarão com uma alta estatura. Na maioria dos casos, essas crianças terão a altura esperada de acordo com o alvo parental e com suas características ➢ PUBERDADE PRECOCE: • A criança apresenta uma alta estatura apenas no momento em que apresentou essa puberdade precoce → Ex: uma criança de 8 anos que apresentou o estirão, ficando bem maior que os seus colegas de classe, quando chegar na idade em que esse estirão precoce deveria ter ocorrido, ele não ocorrerá, fazendo com que ela apresente uma perda estatural ➢ SÍNDROMES: • Síndrome de Klinefelter • Síndrome do X-frágil • Síndrome de Sotos • Síndrome de Marshall-Smith PUBERDADE INTRODUÇÃO ➢ DEFINIÇÃO: • A puberdade é o período de transição da infância para a vida adulta • Nesse período ocorre o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários • Além disso, também há uma mudança de comportamento ➢ INFORMAÇÕES: • É necessário estimular o desenvolvimento de autonomia nesses indivíduos, para que tenham responsabilidade • Os pais devem saber dar privacidade e autonomia, porém sempre orientando • Nesse período de puberdade os indivíduos sentem maiores necessidades de pertencerem a um grupo, e isso também deve ser conversado na consulta ➢ CARACTERÍSTICAS DA PUBERDADE: • Desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários • Mudanças de comportamento • Capacidade reprodutiva • Aumento da Velocidade de Crescimento → no estirão puberal o crescimento, geralmente, é o seguinte: ▪ Meninas → 8 a 10 cm/ano ▪ Meninos → 10 a 12 cm/ano ▪ Exemplo: menina que dos 4 aos 5 anos de idade teve um crescimento de 10cm → deve-se pensar em uma puberdade precoce ou no fato de a medida dos 4 ou 5 anos ter sido feita errada ✓ Crescimento no período pré-puberal → 5 a 6cm/ano ➢ INÍCIO DA PUBERDADE: • Meninas → entre 8 e 13 anos ▪ Identifica-se a puberdade nas meninas com o aparecimento da mama (Telarca) • Meninos → entre 9 e 14 anos ▪ A puberdade é identificada quando ocorre o aumento do volume testicular (acima de 4 mL ou de uma polpa digital) • O aparecimento de pelos não dá o diagnóstico de puberdade! → o aparecimento de pelos tem relação com a atividade da Glândula Adrenal, e não das gônadas (ovários e testículos). A adrenal começa a funcionar durante a puberdade ou um pouco antes ▪ A exceção para isso é quando há aparecimento de pelos em excesso e os andrógenos se transformam em hormônios sexuais (como estrógeno e testosterona), fazendo secundariamente uma puberdade → Exemplo: um tumor de adrenal produz grandes quantidades de andrógenos, que se converte em testosterona e estrógeno, causando uma virilização ESTÁGIOS PUBERAIS ➢ CLASSIFICAÇÃO DE TANNER → classifica o estágio puberal • Meninas: ▪ Mamas: M1 M2 M3 M4 M5 ✓ M1: Pré-Pubere (não há broto mamário) ✓ M2: Broto mamário e aumento da aréola ✓ M3: Tecido mamário além da aréola, sem separação do contorno areolar da mama ✓ M4: Duplo contorno (a aréola “salta” da mama) ✓ M5: Mama adulta e projeção da papila mamilar (é uma mama com tubérculos de Montgomery) 7 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto • Meninos: ▪ Genitália: ✓ G1: Genitália infantil (volume testicular < 4mL ou menor que uma polpa digital) ✓ G2: Aumento do volume testicular, porém com pênis infantil ✓ G3: Aumento do volume testicular e do pênis (pênis mais comprido e fino) ✓ G4: Aumento do volume testicular (testículo por volta de 8 a 12ml) e pênis semelhante ao adulto, mas ainda com volume testicular menor do que o do adulto. Além disso, também já se tem estímulo de glande (quando a glande “salta”) ✓ G5: Pênis adulto (volume testicular entre 15 e 25mL) • Classificação do Pelo: ▪ P1: Ausência de pelos ▪ P2: Pelos mais escuros e grossos nos grandes lábios (o pelo fino não é considerado) ▪ P3: Pelo alcançando a sínfise púbica ▪ P4: Conjunto de pelos em formato triangular, mas sem chegar à raiz de coxa ▪ P5: Pelos já chegam em raiz de coxa EVENTOS DA PUBERDADE ➢ Nas Meninas: • Estirão do crescimento → ocorre por volta do M3 (tecido mamário além das aréolas) ▪ Assim, quando se vê uma criança com o tecido mamário além das aréolas (M3) observa-se que ela está no estirão do crescimento e aumentará cerca de 8 a 10cm/ano • Menarca → ocorre por volta do M4 (duplo contorno) ▪ Geralmente, quando se vê a criança com a mama em M4 ela já menstruou ou então está perto de ter a menarca, podendo demorar alguns meses para ocorrer • Pelos pubianos → podem ocorrer um pouco antes ou durante a puberdade ➢ Nos Meninos: • Estirão do Crescimento → ocorre por volta do G4 FISIOLOGIA DA PUBERDADE ➢ Vários fatores agem no hipotálamo e na hipófise “suprimindo” a puberdade até que chegue a o momento certo em que essa puberdade deve ocorrer ➢ GABA e MKRN3 → tem uma ação negativa no hipotálamo, suprimindo a puberdade até que chegue o momento certo em que ela deve ocorrer (em meninas: 8 a 13 anos e em meninos: 9 a 14 anos) ➢ Neurocinina B, KISS 1 (Kisspeptina 1) e Aminoácidos estimulantes → quando a criança chega na idade ideal da puberdade, esses fatores estimulantes começam a agir mais do que o GABA e o MKRN3, fazendo com que a puberdade se desenvolva. Ou seja, têm uma ação positiva em relação à puberdade 8 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto ➢ Hipotálamo: • O hipotálamo produz o GnRH, que age na hipófise, fazendo-a produzir gonadotrofinas (FSH e LH), que irão agir nos ovários e nos testículos, promovendo a produção dos hormônios sexuais ➢ Diante de toda essa fisiologia, podem ocorrer mutações: • Mutações ativadoras dos fatores inibidores (GABA e MKRN3) → levam a um retardo da puberdade • Mutações inativadoras dos fatores inibidores (GABA e MKRN3) → levam a uma puberdade precoce DISTÚRBIOS DA PUBERDADE ➢ PUBERDADE PRECOCE: • Definição → é o surgimento dos caracteres sexuais secundários antes do esperado:▪ Meninas → < 8 anos e menarca < 9 anos ✓ Surgimento de mamas e aumento da velocidade de crescimento antes dos 8 anos ou menarca antes dos 9 anos de idade ▪ Meninos → < 9 anos ✓ Aumento do volume testicular antes dos 9 anos de idade • Nessas crianças também se tem: ▪ Aumento da velocidade de crescimento ▪ Idade óssea avançada • A idade óssea tem muito mais relação com a puberdade do que a idade cronológica • Exemplo: quando uma menina chega ao consultório com queixa de puberdade → deve-se avaliar quando ocorreu o crescimento da mama, se teve aumento da velocidade de crescimento e pede-se a idade óssea, para saber se está avançada ➢ PUBERDADE ATRASADA: • Características: ▪ Idade óssea atrasada ▪ Pode-se ter meninas com 13 anos ou mais que ainda não apresentam nenhum caractere sexual ▪ Pode-se ter meninos com 14 anos ou mais que ainda não tiveram aumento do volume testicular ➢ VARIANTES BENIGNAS PUBERDADE PRECOCE ➢ PUBERDADE PRECOCE CENTRAL: • Epidemiologia: ▪ Incidência → 1:5000 a 1:10000 ▪ Mais comum no sexo feminino • Fisiopatologia: ▪ Ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise- gônadas ▪ Ocorre um aumento das gonadotrofinas (LH e FSH) • Etiologia: ▪ Meninas → em mais de 80% dos casos tem causa idiopática ▪ Meninos → menos de 40% dos casos têm causa idiopática. Assim, deve-se investigar outras causas ▪ Causas: ✓ Alterações do Sistema Nervoso Central (SNC): o Trauma craniano o Hidrocefalia o Tumores de SNC o Hemartoma → é a causa orgânica mais comum ✓ Secundária a uma puberdade precoce periférica → é mais específico e raro de ocorrer o Há uma produção de hormônios na periferia que foram convertidos em esteroides sexuais e ativaram o eixo central ✓ Genética: o Mutação inativadora do MKRN3 ou ativadora do KISS 1 • Diagnóstico: ▪ Características: ✓ Estadiamento puberal avançado ✓ Aumento da velocidade de crescimento ✓ Idade óssea avançada ▪ Exames Complementares: ✓ LH e FSH → elevados o LH > 0,3 UI/L IRMA (detectável) ✓ Tomografia ou Ressonância (preferencialmente) de Sela Túrcica → para avaliar se há alterações no sistema nervoso central • Tratamento: ▪ Em casos de alterações do SNC → Tratar lesões expansivas intracranianas (tumores) ▪ Para interromper a maturação sexual → fazer uso de Análogos do GnRH de ação prolongada LEUPRORRELINA o Intramuscular o Dosagem: ❖ 3,75mg a cada 28 dias ou ❖ 11,25mg trimestral ➢ PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA: • Fisiopatologia: ▪ Não ocorre pela ativação das gonadotrofinas ▪ Produção autônoma de esteroides sexuais de origem gonadal, adrenal ou exógeno → os ovários e os testículos começam a funcionar sem a ação das gonadotrofinas ✓ Possíveis causas: o Alterações genéticas o Hormônios exógenos → Ex: criança acaba tomando comprimidos de reposição hormonal que alguém na família está fazendo uso ▪ LH e FSH suprimidos ▪ Estrógeno e testosterona elevados e Adrenais normais • Etiologia → deve-se tentar identificar a causa: ▪ Meninas: ✓ Cistos Ovarianos → faz-se um Ultrassom, identifica-se um cisto ovariano que está 9 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto produzindo mais estrógeno e causando essa puberdade precoce ✓ Tumores Ovarianos (causa rara) ▪ Meninos: ✓ Tumores de células de Leydig ✓ Tumores secretores de HCG ✓ Testotoxicose → mutação ativadora do receptor de LH ▪ Meninas e meninos: ✓ Hipotireoidismo: o O TSH é muito similar ao LH. Assim, quando o TSH está muito elevado, ele pode agir diretamente no ovário como se fosse o LH. É considerada uma puberdade periférica devido ao fato de não ser decorrente da ação das gonadotrofinas ✓ Esteroides sexuais exógenos: o Deve-se investigar o uso de cremes, óleos e sprays que contenham hormônios ✓ Causas adrenais → produzem andrógenos, convertendo-os em esteroides sexuais e causando a pubarca precoce o Tumor adrenal o Hiperplasia adrenal congênita ✓ Síndrome de McCune-Albright → Cai em provas de residência! o Caracteriza-se pela seguinte tríade: ❖ Manchas café-com-leite → não ultrapassam a linha média e não tem formato específico ❖ Displasia óssea ❖ Hiperfunção endócrina → na maioria das vezes se reflete como uma Puberdade precoce, mas pode ser um hipertireoidismo, hiperparatireoidismo • Exames Complementares: ▪ LH e FSH → baixos VARIANTES BENIGNAS ➢ TELARCA PRECOCE: • A maioria é idiopática • Regride espontaneamente ou não progride • Pode ser a primeira manifestação da puberdade precoce • Há uma telarca isolada, chegando até no máximo M3 • A velocidade de crescimento é normal • A idade óssea é compatível com a idade cronológica • Exemplo: menina de 7 anos com aparecimento de broto mamário → quando o médico avalia, tem-se apenas o broto mamário, sem idade óssea avançada e sem aumento de velocidade de crescimento. Assim, essa criança pode chegar até o estágio de M3, podendo ser um sinal de que a puberdade está se aproximando, devendo o médico acompanhar essa paciente mais de perto ➢ ADRENARCA PRECOCE: • É o surgimento de pelos axilares ou pubianos em meninas com menos de 8 anos e meninos com menos de 9 anos com elevação de Sulfato de Dehidroepiandrosterona (SDHEA) • Pode haver aceleração do crescimento e avanço da idade óssea • Pode ocorrer o surgimento de acne e o odor característico do suor • Exemplo: menina com crescimento dos pelos pubianos, sem crescimento mamário e sem avanço da idade óssea ➢ ACELERAÇÃO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E PUBERDADE: • Ocorre velocidade de crescimento maior que a média para a idade, com avanço proporcional da idade óssea (porém, a idade óssea não é avançada!) ➢ GRÁFICO REPRESENTANDO AS VARIANTES BENIGNAS: • Número 2 → é o normal ▪ A criança tem o crescimento, faz o estirão do crescimento e depois estabiliza ▪ Velocidade de crescimento → na passe pré-púbere tem uma decaída, faz a velocidade de crescimento do estirão e depois cai • Número 1 → Aceleração Constitucional do Crescimento e Puberdade ▪ A criança cresce antes, chega à puberdade mais cedo e apresenta o estirão precocemente. Porém, no final do seu desenvolvimento, apresentará o tamanho normal e esperado • Número 3 → Retardo Constitucional do Crescimento e Puberdade (é um atraso puberal) ▪ A criança demora a crescer, faz o estirão tardiamente, e depois alcança a estatura esperada 10 CRESCIMENTO E PUBERDADE Gizelle Felinto ATRASO PUBERAL ➢ DEFINIÇÃO: • Ausência de mamas em meninas aos 13 anos ou • Ausência do aumento do volume testicular em meninos aos 14 anos ou • Não progressão dos sinais puberais ➢ CAUSAS: • Variante normal do desenvolvimento: ▪ Retardo constitucional do crescimento e puberdade • Causas patológicas: ▪ Doenças sistêmicas ▪ Hipogonadismo → gônada sem funcionar ✓ Hipogonadotrófico → ausência de produção de gonadotrofinas pela hipófise, causando essa falta de função da gônada ✓ Hipergonadotrófico ➢ RETARDO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E PUBERDADE (RCCP): • É a causa mais frequente de atraso puberal • Tem-se história familiar • Ocorre um atraso no crescimento, mas no final a criança cresce como o esperado (atraso do estirão) • A velocidade de crescimento é aproximadamente normal e a idade óssea é atrasada ➢ HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO: • Fisiopatologia: ▪ A glândula não está funcionando (hipogonadismo) pelo fato da falta de produção de gonadotrofinas ▪ Por alguma causa, o LH e o FSH encontram-se baixos ▪ Não há estímulos sobre os ovários e os testículos ▪ Há uma deficiência de gonadotrofinas • Etiologia: ▪ Tumores do SNC ▪ Malformações congênitas ▪ Processos inflamatórios ▪ Síndrome de Kallman ▪ Mutações do gene do receptor de GnRH, DAX-1, PC-1, Leptina e seu receptor • Tratamento: ▪Meninas → Reposição de Estrógeno com ou sem Progestágeno ▪ Meninos → Reposição de testosterona ➢ HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO: • Fisiopatologia: ▪ Ocorre a produção de gonadotrofinas, mas elas não conseguem agir nas gônadas ▪ As gonadotrofinas estão elevadas • Etiologia: ▪ Síndrome de Turner → é a causa mais comum no sexo feminino ✓ Apresentam baixa estatura ✓ Na maioria dos casos, não entram em puberdade ✓ Eles produzem FSH e LH, estando bastante elevados, mas a gônada é disgenética (não funcionante) ▪ Síndrome de Klinefelter → é a causa mais comum no sexo masculino ▪ Insensibilidade completa aos andrógenos • Tratamento: ▪ Meninas → reposição de estrógeno com ou sem progestágeno ▪ Meninos → reposição de testosterona CASO CLÍNICO 1. Menina, 5 anos, Peso = 15,5Kg (P15 – percentil 15), Estatura = 99cm (< P3 – abaixo do percentil 3). Com 4 anos e 3 meses suas medidas eram: P = 14,5Kg e E = 95,5cm. Criança tem aspecto eutrófico, sem broto mamário e pelugem pubiana finíssima, clara e esparsa. Estatura da mãe (Emãe=150cm) e Estatura do pai (Epai=161cm). Sem antecedentes patológicos. • Perguntas em relação ao caso: ▪ Trata-se de um distúrbio do crescimento? ✓ Apresenta atraso do crescimento → pois encontra-se abaixo do percentil 3 ▪ Qual o estadiamento puberal (Classificação de Tanner)? ✓ M1 → pois não tem broto mamário ✓ P1 → pois a pelagem pubiana finíssima não é considerada como um crescimento dos pelos ▪ Essa criança está em puberdade? ✓ Não está em puberdade → pois não houve desenvolvimento das mamas • Alvo parental: 𝐴𝑙𝑣𝑜 𝑃𝑎𝑟𝑒𝑛𝑡𝑎𝑙 = 150 + 161 − 13 2 = 149cm ▪ Essa criança apresenta baixa estatura, porém está dentro do esperado em relação ao alvo parental. Dessa forma, provavelmente, a causa é uma baixa estatura familiar. Entretanto, mesmo assim, deve-se investigar outras causas ▪ É somente quando se exclui qualquer outra causa que se pode dizer que a baixa estatura é familiar REVISÃO ➢ Pela avaliação do crescimento é possível detectar agravos a saúda da criança ➢ Sempre avaliar os gráficos! ➢ Sempre classificar o estágio puberal pelo Tanner ➢ Puberdade em meninas: telarca ➢ Puberdade em meninos: volume testicular > 4mL ➢ Faixa de normalidade para puberdade → 8 a 13 anos em meninas e 9 a 14 anos em meninos ➢ Baixa estatura → variantes da normalidade x patológicas ➢ Puberdade → o diagnóstico deve ser precoce e sempre deve-se atentar para a velocidade de crescimento e a idade óssea
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