RETINOBLASTOMA

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RETINOCITOMA OU RETINOMA
Parece ser uma lesão pré-malígna.
O surgimento do retinoblastoma
em um olho e de retinocitoma no
outro é característico do
retinoblastoma hereditário
RETINOBLASTOMA
SINAIS IMPORTANTES:
- Estrabismo; - Leucoria
 
A NÍVEL OFTÁLMICO:
- Calcificações intratumorais
- Fragmentos do tecido tumoral
flutuantes no humor vítreo
 
SINAIS DE COMPLICAÇÕES
- Descolamento de retina
- Reações inflamatórias
- Glaucoma
- Necrose tumoral
ACOMETE CRIANÇAS DE ATÉ 5 ANOS,
NA MAIORIA DOS CASOS 
Afeta os dois sexos igualmente,
apresentando incidência média de 1
afetado para cada 20 mil RN
ALTERAÇÃO DO GENE RB1
 
O RB1 é um gene supressor de tumor, localizado na
banda q14 do cromossomo 13 (13q14)
 
O produto do gene RB1 é a pt RB. Tal pt se liga ao fator
de transcrição E2F, impedindo assim a transcrição de
produtos gênicos necessários a fase S da intérfase
 
Nos casos de Retinoblastoma hereditário o embrião
herda um alelo do gene RB1 mutado
60% - Não hereditário ou Esporádico
(unilaterais)
 
40% - Hereditário ou Familiar
(bilaterais)
 
Pinealoblastoma (retinoblastoma
trilateral) - evolução sombria
TUMOR RETINIANO DE ORIGEM EMBRIONÁRIA
 
É a neoplasia maligna intraocular primária mais comum na
infância, origina-se de células retinianas não completamente
diferenciadas (retinoblastos).
 
Inicia-se na retina e daí cresce em direção ao vítreo (forma
endofítica) ou se desenvolve por trás da retina (forma
exofítica)
 
Retinoblastos: alta taxa mitótica e apoptótica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
- Doença de Coats;
- Investigação de predisposição
genética;
- História familiar detalhada
 
INCIDÊNCIA
São observadas maiores taxas na
América Central e do Sul, altas taxas na
Ásia e a maior incidência dá-se na ÁfricaMETÁSTASE
 
O retinoblastoma tende a se espalhar para o
cérebro, medula e pulmões
 
Rotas tumorais da metástase: 
- Infiltração direta do tumor
- Dispersão das células através do espaço
subaracnóideo
- Disseminação hematogênica para o pulmão
- Disseminação linfatíca
 
IÔGO P. TORRES
MED FAP