Tutoria P7- Lúpus Eritematoso Sistêmico (Problema 4)

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TUTORIA P7- UC19- REUMATOLOGIA
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Resumo por: Beatriz Valiante
Obj 1: Epidemio, fisiopat, fatores de risco, QC, diag, TTO de
LES
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica,
de causa desconhecida e de natureza autoimune, caracterizada pela presença de
diversos autoanticorpos e considerada o protótipo das doenças mediadas por
imunocomplexos.
É uma doença inflamatória autoimune sistêmica do grupo das colagenoses (além das
articulações acomete tecido conjuntivo também).
*Doenças das “penias” e das “ites”
● Epidemiologia
○ Mulheres em idade fértil (esp. 20-30)
○ Mais prevalente em negros
○ 10 a 12 vezes mais no sexo feminino que no masculino. 9:1
● Multifatorial
○ Genéticos
○ Ambientais (R UV, Infecções)
○ Gênero (feminino)
○ Resposta imune anormal
No Brasil, estima-se uma incidência em torno de 8,7 casos para cada 100.000 pessoas
por ano, de acordo com estudo epidemiológico realizado na região nordeste.
A maioria dos pacientes tem um curso relativamente benigno, porém, a sobrevida
global é menor quando comparada à da população geral.
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A mortalidade no LES segue um padrão bimodal:
– Nos estágios iniciais, a morte é causada principalmente pela infecção, seguida pela
atividade renal ou do sistema nervoso central (SNC) – grave
– Nos estágios mais avançados da doença, há aumento na mortalidade por doenças
cardiovasculares associadas à aterosclerose, parcialmente relacionadas com a
corticoterapia e com a inflamação crônica
Mortalidade pcts LES- 3 a 5 vezes maior que a da pop geral: relacionada à atividade
inflamatória da doença, espc. c/ acometimento renal e do SNC; ao maior risco de
infecções graves decorrentes da imunossupressão e, tardiamente, às complicações
da própria doença e do tratamento, sendo a doença cardiovascular um dos mais
importantes fatores de morbidade e mortalidade dos pacientes.
Sociedade Brasileira de Reumatologia- cerca de 65.000 pessoas com lúpus no Brasil,
sendo a maioria mulheres (1/1.700 mulheres no Brasil).
Patogênese
Interação dos anticorpos aos seus antígenos (autoantígenos) formam imunocomplexos
que ativam o sistema complemento, dando início a um processo inflamatório crônico.
- Alto grau de concordância entre gêmeos univitelinos (14 a 57%)
- Alta incidência entre parentes de primeiro grau (5 a 12%)
O sistema complemento é tanto causa como consequência: geralmente o C3 e C4 (clássicos
que devem ser medidos) estão baixos e servem até como ferramenta de acompanhar
evolução da doença; podem estar baixos inicialmente ou ser posteriormente reduzidos ao
tentar varrer os imunocomplexos e serem consumidos no processo.
Manifestações clínicas
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Cilindros renais- substância gelatinosa fisiológica (ao sair dos túbulos pega o formato do
glomérulo) mas que na doença aumenta e depende da característica, uma vez que por ser
gelatinoso acabam “grudando” coisas nele (hematológicos por exemplo).
IECA e BRA na nefrite: Atuam como nefroprotetores pois quando se dilata o túbulo,
diminui a pressão e consequentemente a liberação de proteínas.
Diagnóstico
● 11 critérios clínicos + comuns
● SE 4 OU + = Diagnóstico provável de LES (ACR)
● Sensibilidade= 75%; Especificidade= 95%
Rash discóide- contorno avermelhado e centro atrófico
Serosite- inflamação das serosas
Alteração neurológica- CONVULSÃO + COMUM; diferenciar a psicose lúpica da psicose
induzida por medicação (se pct em uso de corticóide, pode ser a causa/ derivada do
tratamento)
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● 17 critérios clínicos (SLICC- igual a ACR porém divide critérios nas alt hematológicas,
autoimune e neurológica + alopécia)
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fan positivo- padrão nuclear homogêneo: mais patológico; relacionado com o Anti histona
e DNA nativo
padrão nuclear-grosso: patológico também; Anti RNPe anti-SM
Anti-RO: padrão nuclear-fino; manifestações de pele
padrão pontilhado-fino-denso: relacionado com a alopécia; mais inespecífico que tem
Anticorpos (dicas)
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3 deles são anti-nucleares
● Anti DNA DH (dupla hélice)- 2० mais específico/ preditor de evolução para nefrite
● Anti histona- geralmente presente no LES farmaco induzido (síndrome lupus like)
● Anti ENA:
○ Anti SM- + específico
○ Anti RNP- LES + doença mista do tecido conjuntivo
○ Anti RO- LES cutâneo subagudo/ neonatal/ + sjogren
○ Anti LA- protege contra nefrite/ sjogren
Anti P- psicose e depressão; é anti-citoplasmático
Classificação
● Lúpus Brando- Pele (rash)/ Mucosa/ Articulações/ Serosas (4 critérios ACR)
● Lúpus moderado- Brando + Alt hematológicas (5 critérios ACR)
● Lúpus grave- Alt renais e/ou neurológicas
Tratamento
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● Formas leves
○ Lesões cutâneas- corticoide/ antimalárico (cloroquina); SE refratário:
corticoide sistêmico, azatioprina, metotrexato
○ Osteoarticular- aines/ antimaláricos/ corticoide sistêmico (doses
anti-inflamatórias)
○ Serosite- corticoide sistêmico
● Formas moderadas/ graves-
IMUNOSSUPRESSÃO: corticoide sistêmico, azatioprina, ciclofosfamida,
micofenolato
○ Anemia hemolítica/trombocitopenia- imunoglobulina/ esplenectomia
(mais invasiva- reduz a anemia e trombocitopenia)
○ SNC/ nefrite rapidamente progressiva- pulsoterapia corticoide (dose
cavalar internado)/ ciclofosfamida
Obj 2: Bônus
Medidas comportamentais- Protetor solar; não fumar; evitar sobrecarga renal; evitar
uso de anticoncepcional
Biópsia renal- Para critério diagnóstico com padrões de nefrite lúpica + positividade para
FAN e/ou anti-DNA
Kikuchi Fujimoto- A doença de Kikuchi-Fujimoto é uma linfadenite necrotizante
histiocítica predominante em mulheres jovens que se apresenta com linfadenopatia
principalmente em cadeia cervical posterior associada a febre de duração
autolimitada. Rara mas de bom prognóstico
Hidroxicloroquina- Medicamento com bons resultados e literatura mostrando redução de
recidivas da doença e, se ocorridas, de maneira mais branda.
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