FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA

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Procedimento 
Operacional Padrão 
POP/UR/011/2020 
 
FISIOTERAPIA 
RESPIRATÓRIA 
AO PACIENTE 
COM ATROFIA 
MUSCULAR 
ESPINHAL 
Versão 1.0 
 
 
 
 
 
UNIDADE DE 
REABILITAÇÃO 
 
 
 
 
 
Procedimento Operacional 
Padrão 
 
POP/UR/011/2020 
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA AO PACIENTE 
COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Versão 1.0 
 
 
 
 
 
® 2019, EBSERH. Todos os direitos reservados 
Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares – EBSERH 
www.ebserh.gov.br 
 
 
 
Material produzido pela Unidade de Reabilitação HUAC/UFCG/ EBSERH 
Permitida a reprodução parcial ou total, desde que indicada a fonte e sem fins comerciais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares – Ministério da Educação 
 
POP: Fisioterapia Respiratória ao paciente com atrofia muscular espinhal – Unidade de 
Reabilitação – Campina Grande: EBSERH – Empresa Brasileira de Serviços 
Hospitalares, 2019. 25p. 
 
Palavras-chaves: 1 – Protocolos; 2 – Fisioterapia Respiratória; 3 – Atrofia Muscular 
Espinhal 
 
 
 
 
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ALCIDES CARNEIRO ADMINISTRADO PELA EMPRESA 
BRASILEIRA DE SERVIÇOS HOSPITALARES (EBSERH) 
Rua Carlos Chagas, s/n. 
Bairro São José| CEP: 58400398 | Campina 
Grande-PB Telefone: (083) 2101-5500 | 
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CARLOS ALBERTO DECOTELLI 
Ministro de Estado da Educação 
 
OSWALDO DE JESUS FERREIRA 
Presidente da Ebserh 
 
HOMERO GUSTAVO CORREIA RODRIGUES 
Superintendente do HACC-UFCG 
 
DAISY FERREIRA RIBEIRO 
Gerente Administrativo do HUAC-UFCG 
 
ALANA ABRANTES NOGUEIRA DE PONTES 
Gerente de Ensino e Pesquisa do HUAC-UFCG 
 
CONSUELO PADILHA VILAR SALVADOR 
Gerente de Atenção à Saúde do HUAC-UFCG 
 
JOÃO VIRGÍNIO DE MOURA 
Chefe da Unidade de Reabilitação do HUAC-UFCG 
 
EXPEDIENTE 
Serviço de Educação da Unidade de Reabilitação do Hospital Universitário Alcides Carneiro da 
Universidade Federal de Campina Grande 
 
 
 
 
 
HISTÓRICO DE REVISÕES 
 
Data Versão Descrição Gestor do POP 
Autor/responsável por 
alterações 
15/04/2020 1.0 
Trata da padronização dos 
procedimentos operacionais 
da Fisioterapia respiratória ao 
paciente com Atrofia 
Muscular Espinhal 
Maria Augusta de Moura 
Ana Maria 
Cartaxo de 
Alencar 
Karolyny Alves 
Claudino 
 
 
 
 
 
 
 
SUMÁRIO 
1 DEFINIÇÕES ............................................................................................................................... 5 
2 OBJETIVOS ................................................................................................................................. 8 
3 ABRANGÊNCIA ......................................................................................................................... 8 
4 DEFINIÇÕES E ABREVIATURAS............................................................................................8 
5 RESPONSABILIDADES ............................................................................................................. 8 
5.1 Equipe de Fisioterapia ............................................................................................................... 8 
5.1.1 Chefia da unidade de reabilitação...........................................................................................8 
5.1.2 Coordenação de Fisioterapia na UTI adulto...........................................................................9 
5.1.3 Fisioterapeuta assistencial......................................................................................................9 
6 DESCRIÇÃO DOS PROCEDIMENTOS .................................................................................. ..9 
6. 1. AVALIAÇÃO..................................................................................................................................9 
 
6.1.1 Função Pulmonar............................................................................................................................10 
6.1.2 Força Muscular Respiratória...............................................................................................................10 
6.1.3 Pico de Fluxo Expiratório (PFE) e Pico de Fluxo de Tosse (PFT).....................................................11 
6.1.4 Análise dos Gases Respiratórios.........................................................................................................12 
6.1.5 Avaliação Física.................................................................................................................................12 
6.2. TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO RESPIRATÓRIO..............................................................12 
6.2.1 OBJETIVO: Manutenção de complacência, crescimento e mobilidade dos pulmões e caixa 
torácica......................................................................................................................................................13 
6.2.2 OBJETIVO: Facilitação da mobilização de secreções nas vias respiratórias fornecendo uma tosse 
eficaz.........................................................................................................................................................15 
6.2.3 OBJETIVO:Manutenção da normalidade da ventilação alveolar continuamente auxiliando os 
músculos inspiratórios.................................................................................................................................16 
7 PASSO A PASSO:.....................................................................................................................18 
8 FLUXOGRAMAS ..................................................................................................................... .20 
REFERÊNCIAS.............................................................................................................................21 
 
 
 
 
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PACIENTE COM ATROFIA MUSCULAR 
ESPINHAL Versão 1.0 
PROTOCOLO DE FISIOTERAPIA 
RESPIRATÓRIAAO PACIENTE COM ATROFIA 
MUSCULAR ESPINHAL Página 6 de 20 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hospital 
Universitário 
Alcides Carneiro 
 
 
UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE 
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ALCIDES CARNEIRO 
UNIDADE DE REABILITAÇÃO 
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA AO PACIENTE 
COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL 
 
POP/UR/FISIOTERAPIA
RESPIRATÓRIAAO 
PACIENTE COM 
ATROFIA MUSCULAR 
ESPINHAL 04/2020 
VERSÃO 1.0 
1. DEFINIÇÕES 
 
De acordo com a Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil, a Atrofia Muscular Espinhal 
(AME) é um grupo de doenças neuromusculares hereditárias, autossômicas e recessivas 
caracterizadas pela degeneração dos neurônios motores na medula espinhal e tronco encefálico, 
resultando em fraqueza muscular progressiva. Com um diagnóstico difícil e geralmente determinado 
por sinais clínicos, a doença é caracterizada por prejudicar os movimentos voluntários mais simples, 
como sustentar a cabeça, sentar ou andar. A AME é dividida em quatro tipos, sendo o primeiro de 
maior gravidade e o último, menos agressivo, com manifestação tardia e perda de função motora 
gradativa, conforme descreve a tabela 1.1,3 
 
Apesar de ser uma condição rara, a AME é a causa mais frequente de óbito infantil, além de ser a 
segunda doença autossômica recessiva fatal mais comum. A evolução será distinta de acordo com o tipo 
clínico apresentado, sendo a maior incidência de óbito precoce ou necessidade de intubação orotraqueal para 
 
 
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PACIENTE COM ATROFIA MUSCULAR 
ESPINHAL Versão 1.0 
PROTOCOLO DE FISIOTERAPIA 
RESPIRATÓRIAAO PACIENTE COM ATROFIA 
MUSCULAR ESPINHAL Página 7 de 20 
 
 
pacientes com o tipo I e com 2 cópias do gene SMN2 de 8 meses. Todos os pacientes com AME devem ser 
acompanhados por equipe multidisciplinar, ressaltando os cuidados respiratórios, motores, com a deglutição 
e os aspectos nutricionais.1Os sintomas mais comuns enfrentados pelos pacientes com AME são: fraqueza muscular progressiva, 
sialorréia, comprometimento pseudobulbar, espasticidade, comprometimento cognitivo, insuficiência 
ventilatória, hipersecreção brônquica, insônia, fadiga, dificuldade de comunicação e de deglutição e 
desnutrição.3 
O comprometimento da musculatura respiratória é um dos pontos críticos na evolução da AME. A 
fraqueza dos músculos inspiratórios causa a insuficiência ventilatória, enquanto o déficit dos músculos 
expiratórios dificultam a capacidade de expiração forçada e a depuração das secreções e a fraqueza dos 
músculos bulbares dificultam a deglutição, o fechamento da glote e a fala.3 
Os distúrbios neuromusculares que envolvem os músculos da caixa torácica levam à redução da 
contração muscular da parede torácica e, consequentemente, da função respiratória. Esses músculos tornam-
se fibróticos, encurtados e as contraturas articulares se desenvolvem, reduzindo a complacência da parede 
torácica e a capacidade pulmonar total (CPT), que se agravam na presença da escoliose.2 
A insuficiência ventilatória é a causa mais comum de morbidade e de mortalidade nos pacientes com 
AME. A redução da força muscular inspiratória e expiratória, somada à ventilação alveolar ineficaz e à difícil 
depuração de secreções das vias aéreas, causam problemas potencialmente fatais.3,5 
Os sinais clínicos mais comuns de insuficiência ventilatória são: respiração rápida e superficial, 
taquicardia, tosse ineficaz e/ou tosse após a deglutição, utilização de musculatura acessória da respiração, 
movimento paradoxal do abdome com relação à caixa torácica e ortopnéia.3,4,5 
Com a progressiva fraqueza muscular respiratória, os pacientes apresentam aspiração de conteúdo 
oral e salivar, atelectasias, infecções respiratórias frequentes, pneumonias, obstrução das vias aéreas, 
anormalidades nas trocas gasosas e distúrbios respiratórios do sono.3,4,5 
É possível observar através do esquema abaixo, um pequeno resumo das perdas e complicações 
respiratórias em doenças neuromusculares, incluindo a AME: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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PACIENTE COM ATROFIA MUSCULAR 
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PROTOCOLO DE FISIOTERAPIA 
RESPIRATÓRIAAO PACIENTE COM ATROFIA 
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Em decorrência de todas as perdas musculares e instalações de deformidades torácicas temos como 
principal complicação respiratória a insuficiência respiratória (IRpA), com a hipercapnia crônica e hipoxemia 
secundária que se inicia na fase do sono REM (Rapid Eye Movement), em decorrência de uma maior hipotonia 
e diminuição do drive respiratório durante o sono. Mas em seguida, com a progressão da doença, estas 
alterações passam a ocorrem também na fase do sono NREM (No Rapid Eye Movement) e mesmo durante o 
dia.7 
A instalação da IRpA portanto, é decorrente da falta de capacidade destes pacientes de manutenção 
de boas trocas gasosas, visto que há comprometimento do mecanismo de controle respiratório periférico ou 
central, com evolução progressiva da hipoventilação, cujos principais sintomas estão descritos no quadro 
abaixo:7 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Nas últimas três décadas, melhorias no manejo respiratório foram responsáveis por aumentar a 
sobrevida e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com AME, por isso as complicações respiratórias são 
as principais causas de internação nas unidades hospitalares. 2 Abaixo podemos observar as principais 
manifestações respiratórias em pacientes neuromusculares, com mais cuidado os dados referentes a AME: 
 
Fonte: PROFISIO - Fisioterapia Pediátrica e Neonatal: Cardiorrespiratória e Terapia Intensiva: Ciclo 5.v1. 
 
 
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PROTOCOLO DE FISIOTERAPIA 
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2. OBJETIVOS 
 Padronizar o procedimento de atendimento fisioterapêutico respiratóriode pacientes com Atrofia 
Muscular Espinhal do Hospital Universitário Alcides Carneiro. 
 
3. ABRANGÊNCIA 
Aplicável aos setores com pacientes pediátricos com diagnóstico de AME em respiração espontânea, 
sob suporteventilatório invasivo ou não invasivo em: 
 UTI Pediátrica e Neonatal 
 ALAS e Ambulatório 
4 DEFINIÇÕES E ABREVIATURAS 
HUAC– Hospital Universitário Alcides Carneiro 
POP – Procedimento Operacional Padrão 
AME – Atrofia Muscular espinhal 
UTI – Unidade de Terapia Intensiva 
SNM 2 – Survival Motor Neuron 2 
CPT – Capacidade Pulmonar Total 
IRpA- Insuficiência Respiratória Aguda 
REM – Rapid Eye Movement 
NREM – No Rapid Eye Movement 
IOT – Intubação Orotraqueal 
UTI- Unidade de Terapia Intensiva 
CVF – Cpacaidade Vital Forçada 
VNI – Ventilação Não Invasiva 
PEmáx – Pressão Expiratória Máxima 
PImáx – Pressão Inspiratória Máxima 
PFE – Pico de Fluxo Expiratório 
PFT – Pico de Fluxo de Tosse 
IRP - Insuficiência Respiratória 
RTA – Reequilíbrio Tóraco Abdominal 
AR – Air Staking 
CV - Capacidade Vital 
EPAP- Pressão Positiva Expiratória em Vias 
Aéreas 
CRF – Capacidade Residual Funcional 
PEEP- Presão Positiva Expiratória Final 
AVD’S – Atividades da Vida Diária 
DNM – Doença Neuromuscular 
VMI – Ventilação Mecânica Invasiva 
EPI’s – Equipamentos de Proteção Individual 
TMA – Tosse Manualmente Assistida 
TQT – Traqueostomia 
 
5 RESPONSABILIDADES 
 Da equipe de fisioterapia do HUAC 
 
5.1 Equipe de Fisioterapia 
5.1.1 Chefia da Unidade de Reabilitação 
 Aprovar dentro do âmbito da Unidade de Reabilitação o POP elaborado pela equipe; 
 
 
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PACIENTE COM ATROFIA MUSCULAR 
ESPINHAL Versão 1.0 
PROTOCOLO DE FISIOTERAPIA 
RESPIRATÓRIAAO PACIENTE COM ATROFIA 
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 Apresentar este POP para os coordenadores de setores assistenciais para conhecimento e 
validação do mesmo; 
 Distribuir uma cópia deste POP para os setores de atendimento fisioterapêutico do hospital; 
 Cumprir as proposições contidas neste POP; 
 Fornecer subsídios para que as proposições contidas neste POP possam ser cumpridas. 
5.1.2 Coordenação de Fisioterapia das UTIs, Ambulatório e Enfermarias 
 Apresentar este POP para equipe envolvida no procedimento; 
 Cumprir as proposições contidas neste POP; 
 Monitorar e supervisionar o cumprimento das proposições contidas neste POP pelos 
membros da equipe de fisioterapia; 
 Informar ao chefe da Unidade de Reabilitação sobre o não cumprimento das proposições 
contidas neste POP por parte de algum membro da equipe de fisioterapia. 
5.1.3 Fisioterapeuta assistencial 
 Cumprir as proposições contidas neste POP; 
 Registrar os procedimentos realizados nas fichas de evolução e formulários próprios; 
 Informar a equipe multidisciplinar sobre as condutas adotadas e discutir intervenções 
conjuntas; 
 Informar ao coordenador de setor qualquer dificuldade encontrada que comprometa o 
cumprimento das proposições deste POP. 
6 DESCRIÇÃO DOS PROCEDIMENTOS 
 
6. 1. AVALIAÇÃO 
 
O consenso de cuidados na AME considera que não há nenhum estudo que defina o protocolo de 
avaliação respiratória de rotina. No entanto orienta que a frequência da avaliação depende da clínica e da 
velocidade de progressão da doença para cada criança e sugere avaliação a cada 3 a 6 meses, sendo mais 
frequente naqueles clinicamente instáveis e que não possuem capacidade de sentar e menos frequentes 
naqueles que deambulam.2 
A avaliação respiratória de pacientes com AME tem as vantagens de ser não invasiva e os resultados 
estarem prontamente disponíveis. Em alguns casos, a força dos músculos respiratórios pode estar gravemente 
comprometida antes mesmo que haja qualquer redução significativa da função pulmonar ou dos volumes 
pulmonares.3 
 
 
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PROTOCOLODE FISIOTERAPIA 
RESPIRATÓRIAAO PACIENTE COM ATROFIA 
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Estas medidas são limitadas em crianças menores de 6 anos de idade pelo fato delas possuírem 
atenção curta, fácil distração, dificuldade de compreensão, de cooperação e coordenação motora durante as 
manobras de espirometria.3,5 
Em crianças dependentes de suporte ventilatório, a descrição do tipo de interface, do tempo de terapia 
e dos parâmetros ventilatórios utilizados complementam a avaliação nas situações onde a avaliação da função 
pulmonar está prejudicada.3,5 
 
6.1.1 Função Pulmonar 
 
Para avaliar a função pulmonar, utiliza-se o ventilômetro (Marca Ferraris e Modelo Wright Mark-8). 
A medida da função pulmonar torna-se importante não apenas como um parâmetro clínico, mas também como 
um instrumento de medida do adequado crescimento e desenvolvimento pulmonar infantil.5 
Objetivo: Mensurar a Capacidade Vital Forçada 
Indicação: Realizar durante a avaliação de rotina, a cada visita, pelo menos anualmente. 
Técnica: 
 Paciente deverá estar sentado, de preferência, em posição confortável e posteriormente, na posição 
supina, as fossas nasais devem estar ocluídas com um clipe nasal ou pode-se utilizar uma máscara 
orofacial; 
 Pedir ao paciente realizar uma inspiração máxima, em seguida, expirar lentamente através do 
ventilômetro, sem fazer esforço, até o volume residual; 
 O pico fluxo expiratório máximo é mensurado em L/min; 
 Devem ser realizadas pelo menos três repetições de aplicação da técnica; 
 Seleciona-se o maior valor das três manobras realizadas. 
A Capacidade Vital Forçada (CVF) é mensurada nas posições sentada e supina, mas a diferença dessa 
capacidade vital deve ser inferior a 7%. Como a hipoventilação piora durante o sono, a CVF mensurada na 
posição supina e não sentada corresponde ao indicador mais importante de disfunção ventilatória. Quando a 
diferença da CVF supina e sentada se encontra acima de 20%, a presença de ortopnéia frequentemente indica 
a necessidade de VNI noturna.3,5 
 
6.1.2 Força Muscular Respiratória 
O Manovacuômetro é o aparelho capaz de avaliar as pressões máximas, inspiratória (PImáx), que é 
uma medida negativa e a expiratória máxima (PEmáx) que é uma medida positiva realizada pelos músculos 
respiratórios. Valores de PImáx ≤ -80cmH2O e PEmáx> 60cmH2O excluem fraqueza muscular. 
 
 Força muscular inspiratória (PImáx) 
Objetivo: Avaliar a força muscular na inspiração 
 
 
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Indicação: Realizar durante a avaliação de rotina, a cada visita, pelo menos anualmente. 
Técnica: 
 Paciente deverá estar de preferência, sentado em posição confortável, as fossas nasais devem estar 
ocluídas com um clipe nasal ou pode-se utilizar um bocal ou uma máscara orofacial; 
 Pedir ao paciente realizar uma expiração máxima (até o volume residual) após fechar imediatamente 
o orifício de oclusão e solicitar uma inspiração até a capacidade pulmonar total (CPT), permanecendo 
por 2 segundos de força sustentada; 
 A PImáx é mensurada cmH2O; 
 Devem ser realizadas pelo menos três repetições de aplicação da técnica; 
 Seleciona-se o maior valor das três manobras realizadas. 
 Força Muscular Expiratória (PEmáx) 
Objetivo: Avaliar a força muscular na expiração 
Indicação: Realizar durante a avaliação de rotina, a cada visita, pelo menos anualmente. 
Técnica: 
 Paciente deverá estar sentado, de preferência, em posição confortável, as fossas nasais devem estar 
ocluídas com um clipe nasal ou pode-se utilizar um bocal ou uma máscara orofacial; 
 Pedir ao paciente realizar uma inspiração máxima (até a capacidade pulmonar total) após fechar 
imediatamente o orifício de oclusão e solicitar uma expiração até o volume residual, permanecendo 
por 2 segundos de força sustentada 
 A PEmáx é mensurada cmH2O; 
 Devem ser realizadas pelo menos três repetições de aplicação da técnica; 
 Seleciona-se o maior valor das três manobras realizadas. 
6.1.3 Pico de Fluxo Expiratório (PFE) e Pico de Fluxo de Tosse (PFT) 
Os picos de fluxo expiratório (PFE) da tosse (PFTs) são mensurados utilizando-se Peak Flow. PFT 
de < 160 L/min caracteriza uma tosse ineficaz, e também é o melhor indicador para remoção do tubo de 
traqueostomia, independentemente da função pulmonar remanescente.2,5 
Objetivo: Avaliar se a tosse do paciente é eficaz, através da leitura do PFE 
Indicação: Realizar durante a avaliação de rotina, a cada visita, pelo menos anualmente. 
Técnica: 
 Paciente deverá estar sentado, de preferência, em posição confortável; as fossas nasais devem estar 
ocluídas com um clipe nasal ou pode-se utilizar uma máscara orofacial; 
 Pedir ao paciente para inspirar profundamente e, em sequência, realizar uma expiração para se avaliar 
o PFE, no aparelho, de forma mais rápida e forte possível; 
 O pico fluxo expiratório máximo é mensurado em L/min; 
 
 
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PACIENTE COM ATROFIA MUSCULAR 
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 Devem ser realizadas pelo menos três repetições de aplicação da técnica; 
 Seleciona-se o maior valor das três manobras realizadas. 
Podemos visualizar valores médios de normalidade de manovacuometria em crianças e adolescentes:6 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
6.1.4 Análise dos Gases Respiratórios 
Para a análise dos gases respiratórios utiliza-se a gasometria arterial, exame invasivo realizado pela 
equipe de enfermagem ou equipe médica.5 
Objetivo: Analisar os gases respiratórios e avaliar a eficiência ventilatória 
Indicações: Realizar quando o paciente apresentar quadro agudo de dificuldade respiratória e não for possível 
a monitorização não invasiva do CO2. 
 
6.1.5 Avaliação Física 
Além dos recursos de avaliação mensuráveis e marcadores de conduta acima citados é essencial uma 
avaliação física bem feita para complementar possíveis achados e orientar peculiaridades nas condutas 
respiratórias adotadas, podemos listar pontos importantes deste processo abaixo:11 
 
EXAME FÍSICO 
 
 
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 Padrão respiratório (apical, abdominal ou misto); 
 Tipo de respiração (diafragmática, costal ou mista); 
 Coordenação dos movimentos respiratórios; 
 Ritmo respiratório; 
 Presença de deformidades de tórax: escolioses 
 Expansibilidade torácica através da cirtometria. 
 Mobilidade articular; 
 Presença de respiração paradoxal e apical (ação intensa de músculos acessórios); 
 Ausculta pulmonar (presença de ruídos adventícios e assimetrias); 
 Sinais vitais (frequência respiratória e cardíaca, saturação de O2, temperatura); 
 Presença de sinais de infecção respiratória (coriza, tosse, secreção e febre); 
 Presença de sinais de desconforto respiratório (padrão paradoxal, cianose, uso de músculos 
acessórios, fala entrecortada, batimento de asa de nariz. 
 
6.2. TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO RESPIRATÓRIO 
O quadro clínico respiratório dos pacientes com AME caracteriza-se pela hipercapnia e hipóxia 
decorrente da hipoventilação destes pacientes que tem início durante o sono, mas com sua manutenção no 
decorrer da doença mesmo no paciente acordado, caminhando para uma IRp.7,11 
Os sinais clínicos começam com fadiga, dispneia, cefaléia, despertares noturnos, hipersonolência 
durante o dia, entre outros, que pode se instalar lentamente ou de forma aguda no caso de associação do 
quadro de fraqueza muscular a quadros infecciosos como pneumonia e/ou atelectasias, causando a IRpA.7 
O tratamento fisioterapêutico respiratóriodeve ter desde uma visão preventiva até a interferência 
terapêutica de reabilitação, tentando melhorar ou manter qualidade de vida dos pacientes. 
Com o principal intuito de evitar a insuficiência ventilatória insidiosa e também a aguda que é o 
principal fator responsável pela morbimortalidade de pacientes com AME, podemos pontuar como objetivos 
da fisioterapia respiratória para estes pacientes:9 
 Manter complacência pulmonar e da parede torácica; 
 Melhorar ou manter força muscular, e desenvolvimento normal dos pulmões e caixa torácica; 
 Prevenir deformidades torácicas, 
 Manter vias aéreas pérvias; 
 Conservar a relação ventilação/perfusão. 
Quanto às metas a serem alcançadas pela fisioterapia respiratória podemos elencar: 
 Prevenir episódios de falência respiratória aguda (principalmente na ocorrência de infecções 
respiratórias); 
 Evitar hospitalizações; 
 
 
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 Prolongar a sobrevida do paciente sem recorrer à traqueostomia. 
Logicamente, diante das diferentes possibilidades de quadro clínico encontrado entre os pacientes 
com AME, devemos levar em consideração o tipo de AME e o quadro clínico apresentado do paciente que 
está sob a assistência fisioterapêutica para determinação das condutas mais apropriadas. 
Os pacientes de AME 1 são aqueles com quadro clínico mais grave com perda de força e tônus 
muscular entre o nascimento até 6 meses de idade, ou seja, antes do completo desenvolvimento da caixa 
torácica e pulmões, tendo portanto um prognóstico mais reservado e perdas precoces da função respiratória.8 
Logo, são pacientes que precisam de um suporte respiratório mais precoce e técnicas de atendimento passivas. 
Os pacientes de AME 2 podem chegar a realizar sedestação visto que desenvolvem a patologia entre 
6 e 18 meses, tendo portanto um melhor desenvolvimento motor e respiratório, com melhor qualidade e 
expectativa de vida.10 
Por fim, os pacientes de AME 3 e 4 são constituídos de pacientes que têm como marco a capacidade 
de sentar deambular, e de início mais tardio, no tipo 3 o inicio da doença ocorre entre 28 meses e 3 anos e no 
tipo 4, após 21 anos, ou seja, são pacientes que tiveram um maior tempo para desenvolvimento anatômico e 
funcional dos pulmões e caixa torácica, além de uma condicionamento e recrutamento muscular global que 
permite uma maior funcionalidade e melhor prognóstico.9 
Neste protocolo iremos organizar as possíveis condutas fisioterapêuticas nestes pacientes de acordo 
com o objetivo proposto diante do quadro clínico, sinais e sintomas. 
6.2.1 OBJETIVO: Manutenção de complacência, crescimento e mobilidade dos pulmões e caixa 
torácica 
Algumas das técnicas atualmente mais utilizadas na fisioterapia respiratória com esses objetivos são 
usualmente baseadas na Capacidade Vital, pois delimita de forma indireta a força muscular, podemos 
observar algumas propostas no quadro abaixo:11 
 
 Reequilíbrio Tóraco – abdominal (RTA) 
O RTA é um método constituído por uma série de manuseios passivos do paciente que visa a 
organização e incentivo ao sinergismo muscular da caixa torácica através da normalização do tônus, 
comprimento e força muscular, melhorando a ventilação pulmonar e a desobstrução brônquica, otimizando a 
 
 
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PROTOCOLO DE FISIOTERAPIA 
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relação ventilação-perfusão.9 A grande vantagem desse método é que ele pode ser utilizado de forma eficaz 
mesmo em pacientes não colaborativos (AME 1 e AME 2). 
 Air Stacking (AS) 
Consiste no empilhamento de ar, ou seja, corresponde a insuflações máximas, consecutivas e 
sustentadas com fechamento da glote para obter o volume máximo de ar, aumentando a capacidade de 
insuflação máxima e consequentemente, aumentando um pico de fluxo de tosse, favorecendo limpeza 
brônquica, melhorando complacência e evitando atelectasias. Esta técnica pode ser realizada nos pacientes 
mais colaborativos, em bebês e pacientes de AME dos tipos 1 e 2 esta técnica tem sua eficácia limitada por 
ser realizada de forma totalmente passiva. 11 
O AS pode ser realizado na forma de padrões ventilatórios (respiração glossofaríngea), com o 
ressuscitador manual (AMBU) com válvula de exalação bloqueada, por meio de um ventilador volumétrico, 
utilizando o Cough Assist, ou ventilador ciclado à pressão sob pressões entre 40 e 70 cmH2O. O empilhamento 
de ar é uma técnica utilizada em pacientes que mantém até 70% de sua Capacidade Vital (CV), realizando de 
10 a 15 empilhamentos, entre duas a três vezes ao dia, e geralmente ela é realizada com o AMBU, visto que 
incrementa o fluxo dos empilhamentos e por ser um recurso de baixo custo.9 
 
 Exercícios Respiratórios e Inspirômetros de Incentivo 
A realização de exercícios respiratórios reeducação diafragmática e inspirômetros de incentivo, 
principalmente o Voldyne por incentivar aumento de volume são recursos a serem realizados em pacientes 
colaborativos e com CV >30ml/Kg, sendo sempre que possível associados à exercícios resistidos ou ativos 
de membros superiores para otimização da ventilação pulmonar e melhora da capacidade aeróbica e da 
resistência cardiorrespiratória. 7,11 
 EPAP (Pressão positiva final em vias aéreas) 
O EPAP é um recurso de reexpansão pulmonar através da imposição de uma pressão positiva ao final 
da expiração, aumentando a CRF, ajudando a prevenir atelectasias e hipoventilação, além de diminuir o 
acúmulo de secreção. Este recurso pode ser realizado com uma máscara oronasal ou bucal acoplado à uma 
válvula Springload, no qual o paciente que deve ser colaborativo e ter força muscular suficiente (CV 
>30ml/kg) para realizar inspiração máxima e depois acoplado à interface com a Springload fazer uma 
expiração lenta e forçada, também pode-se utilizar o EPAP selo d’água com o paciente soprando com um 
bucal acoplado a uma látex contra uma coluna de água.14 
 
6.2.2 OBJETIVO: Facilitação da mobilização de secreções nas vias respiratórias fornecendo uma tosse 
eficaz 
 
Os pacientes com AME estão mais suscetíveis à processos infecciosos do trato respiratório, com 
acúmulo de secreção por déficit da função mucociliar e apresentam tosse ineficaz, tanto pela falta de fluxo e 
 
 
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volumes importantes para a fase inicial da tosse, como por fraqueza dos músculos abdominais, 
comprometendo a fase de expulsão da mesma. 
 
 Para pacientes com Pico de Fluxo de Tosse (PFT) > 160 l/min ou CV <1,5 l 
 
 Tosse manualmente assistida que se trata da compressão abdominal e/ou torácica desde o início da 
fase expiratória forçada, de preferência antecedida de uma insuflação máxima até a Capacidade de 
insuflação Máxima (CIM). 7,12 
**Cuidados: Evitar manobra antes de 1,5 horas depois de refeições e ser muito cautelosos na presença 
de osteoporose. Nó caso de pacientes fazendo uso de dieta contínua como a vazão é pequena e lenta 
não há contraindicação. 
 
 Para pacientes com Pico de Fluxo de Tosse (PFT) < 160 l/min 
 
 CoughAssist é um aparelho que realiza insuflações e exsuflações máximas (+ 40 a -40 cmH2O), 
podem ser ciclados automaticamente ou manualmente e se utiliza de uma interface que pode ser 
acoplada de forma não invasiva (máscaras) ou à traqueostomia e tubo orotraqueal (peça adaptadora), 
otimizando todas as fases da tosse.7,12 
**Cuidados: Evitar manobra antes de 1,5 horas depois de refeições e ser muito cautelosos na presença 
de osteoporose. No caso de pacientes fazendo uso de dieta contínuacomo a vazão é pequena e lenta 
não há contraindicação. 
** Desvantagem: alto custo a média de preço do aparelho é de R$ 24.000,00 
 
 Para pacientes com Pico de Fluxo de Tosse (PFT) < 160 l/min 
 
 Aspiração nasal, oral ou traqueal é uma técnica em que se utiliza um aparelho de vácuo que se liga 
através de um látex a uma sonda de aspiração a qual é introduzida no orifício a ser aspirado, e através 
de uma pressão negativa suga o conteúdo (secreção, saliva ou sangue) favorecendo a limpeza das 
vias aéreas superiores e inferiores.5,7 
**Cuidados: Evitar manobra antes de 1,5 horas depois de refeições para evitar vômitos, não deve 
ultrapassar 10 segundos contínuos em vias aéreas para não estimular nervo vago, a sonda deve entrar 
pinçada e ser aberta apenas na sua fase de retirada para evitar lesão de mucosa. Todo o processo deve ser 
realizado com luva e sonda estéril, utilizando-se de soro fisiológico somente em casos de rolhas. No caso 
de pacientes que recebem dieta contínua, tentar para a dieta cerca de 1 hora antes do procedimento 
evitando compressões torácicas. 
6.2.3 OBJETIVO: Manutenção da normalidade da ventilação alveolar continuamente 
auxiliando os músculos inspiratórios 
 
 Ventilação Não Invasiva (VNI) – 
 
 
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A ventilação Não Invasiva (VNI) é um suporte de ventilação assistida realizada através de máscara 
ou pronga nasal não necessitando de uma prótese invasiva para ventilação como traqueostomia ou tubo 
orotraqueal. A VNI é considerado o tratamento padrão ouro para doenças neuromusculares, principalmente 
o tipo capaz de fornecer uma frequência respiratória mandatória, para garantir uma ventilação adequada.5,7 
Abaixo podemos observar critérios utilizados para o uso de VNI em pacientes neuromusculares:13 
 
 
 
 
 
 
O uso de VNI mais adequado deve utilizar dois níveis de pressão, pois o aumento de suporte 
inspiratório reduz esforço, melhorando o volume corrente, e baixas PEEPs promovendo o alívio de sobrecarga 
muscular, otimizando a ventilação alveolar e a troca gasosa e promovendo a manutenção da capacidade física 
e Atividades de Vida Diária (AVD’S).14Para uma boa adaptação da VNI ao paciente é essencial a escolha de 
uma interface adequada que seja mais interessante para o quadro do paciente, bem como mais confortável 
para o mesmo. 
Abaixo podemos visualizar possíveis tipos de interfaces, suas vantagens e desvantagens.15 
 
 
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Há relatos interessantes do uso da utilização da VNI durante o treino muscular em pacientes com 
doença neuromuscular (DNM), sendo neste caso utilizado em pacientes de AME que mantenham a postura 
de sedestação e/ou bipedestação, cujo princípio é a redução do esforço respiratório e gasto energético para 
manter respiração, aliviando a sobrecarga sobre os músculos respiratórios, otimizando ventilação e trocas 
gasosas, permitindo assim a realização associada de exercícios que visem a melhora da força muscular e 
resistência cardiorrespiratória.14,16 
 
 Ventilação Mecânica Invasiva (VMI) – 
 
Quando o paciente de AME evolui para um quadro de falência muscular, com repetidos episódios de 
congestão pulmonar, atelectasias, além de insuficiência respiratória diurna, infecções respiratórias de vias 
aéreas inferiores recorrentes, hipoventilação com hipercapnia diurna, dessaturação noturna, com evolução 
dessa queda de saturação também diurnamente e dependência de mais de 18hs/dia de VNI, sugere-se a 
traqueostomia deste paciente e Ventilação Invasiva.9,20 
A Ventilação Invasiva em doenças neuromusculares deve ser programada de acordo com o quadro 
clínico do paciente, com baixos níveis de fração de Oxigênio (FiO2), não havendo ainda um consenso sobre 
a utilização dos modos volume ou pressão controlada, mas deve-se adequar o nível de volume corrente entre 
6 a 8ml/kg, além do usos de baixos níveis de Peep.21A utilização de volumes correntes mais altos de 10 a 12 
ml/kg ocorre em pacientes mais graves sem grandes riscos pois os pacientes neuromusculares possuem menor 
risco de barotrauma, logo, deve-se adaptar o suporte ventilatório controlado ou assistido de acordo com a 
capacidade ventilatória destes doentes que apresentam um alto risco de descompensações agudas e 
infecciosas.22 
 
 
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Abaixo podemos visualizar um quadro com possíveis indicações terapêuticas, de acordo com achados 
clínicos, inclusive Ventilação Mecânica Invasiva:11 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
7 PASSO A PASSO 
 
1. Deve-se iniciar com a identificação do paciente; 
2. Explicar o procedimento ao paciente e/ou ao acompanhante; 
3. Verificar a queixa principal e secundária (levando em consideração os sinais e sintomas 
apresentados); 
4. Coletar dados subjetivos, através da história clínica (dor, febre, episódios de disautonomias ou 
de instabilidade hemodinâmica). 
6. Aferição de sinais vitais. 
5. Registrar o procedimento na avaliação/evolução fisioterapêutica. 
 
PERIODOCIDADE: Diariamente, exceto história pregressa. 
 
 
 
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OBSERVAÇÕES: No caso de impossibilidade da colaboração do paciente para realização da 
anamnese, realizar os questionamentos ao acompanhante, que deve ser uma pessoa da família ou 
que conviva com o paciente. 
 
 
APÓS AVALIAÇÃO DIÁRIA, NO ATENDIMENTO PROPRIAMENTE DITO: 
1. Lavar as mãos; 
2. Utilizar EPI´s; 
3. Calçar as luvas de procedimento; 
4. Explicar o procedimento ao paciente e ao acompanhante; 
5. Separar e deixar próximo ao local de atendimento do paciente os possíveis recursos 
fisioterapêuticos a serem utilizados no atendimento; 
7. Posicionar o paciente para melhor manuseio possível; 
8 Realizar ausculta pulmonar. 
9. No caso de procedimentos como aspiração traqueal, separar luvas e sondas estéreis, soro 
fisiológico e ambu. Abrir material estéril com cuidado para não contaminar, realizar hiperoxigenação 
em pacientes em VNI ou VMI, realizar o procedimento, seguindo a regra de aspirar Tubo 
Orotraqueal ou traqueóstomo em pacientes em VMI, depois nariz e por fim, boca, não ultrapassando 
10 seg em cada aspiração, mas podendo esta ser realizada o número de vezes necessárias para cada 
paciente, instila-se soro somente em vias aéreas superiores ou em via artificial no caso de secreção 
rolhosa, ao final, despreza-se material usado e lava-se com soro o látex que sai do vácuo e liga-se à 
sonda. 
10. Fazer avaliação física, avaliar mecânica ventilatória, e distúrbios gasométricos para ajuste da 
VNI e da VMI depois ou antes manuseio respiratório. 
10. Após conduta, avaliação de sinais vitais novamente e quadro respiratório do paciente. 
 
CONTRAINDICAÇÕES 
 Não se deve realizar fortalecimento muscular respiratório, nem inespecífico em pacientes 
com IRp ou com diagnóstico de fadiga ou falência muscular, e em pacientes de AME 1 E 
AME 2. 
 
 
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 As demais condutas fisioterapêuticas são responsáveis pela melhora do conforto respiratório 
e da ventilação/perfusão do paciente, sendo necessários cuidados já mencionadosno texto 
acima. 
 
PERIODOCIDADE: Diariamente. 
 
 
8 FLUXOGRAMAS 
 
 
 
 
 
 
Determinação do tipo 
de AME
AME III ou 
AME IV
Realização de Avaliação:
-CVF
-PFE
-PFT
-PEMáx
-PIMáx
-Gasometria
AME c/ Fraqueza 
muscular severa
*RTA
*Air Staking
* Cough Assit
*VNI
*VMI
AME c/ Fraqueza muscular Leve 
* Air Staking
* Inspirometria Incentivo
*Fortalecimento específico 
* TMA
* VNI
*Treino de mm c/ VNI
AME I ou 
AME II
* RTA
* Air Staking
*VNI
* Aspiração
* Cough Assit
*VMI
 
 
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Fonte: Unidade de Reabilitação – HUAC/UFCG/EBSERH/2019 
REFERÊNCIAS 
 
 
1 ARAUJO, APQC; PESSOA, A; JUNIOR, HVDL; SAUTE, JAMS; GIANNETTI, JG; LINDEN, VVD. 
Nota das Sociedades Brasileiras de Neurologia Infantil e de Genética Médica sobre o uso da Nusinersena 
no Cenário Brasileiro para pacientes com atrofia Muscular Espinhal 5Q, 2019. 
 
2. MARTINEZ, BP. O que há de novo no manuseio da criança com doença neuromuscular. In: Associação 
brasileira de fisioterapia cardiorrespiratória e fisioterapia em terapia intensiva; Martins JA, Andrade FMD, 
Dias CM, organizadores. PROFISIO Programa de atualização em Fisioterapia Pediátrica e Neonatal: 
Cardiorrespiratória e Terapia Intensiva: Ciclo 5. Porto Alegre : Artmed Panamericana; 2014.p. 9-35. 
(Sistema de Educação Continuada a Distância, v. 1) 
 
3. MARTINEZ, BP. Doença Neuromuscular Fisiologia Avaliação Respiratória e Manejo de Secreções. 
In: Associação brasileira de fisioterapia cardiorrespiratória e fisioterapia em terapia intensiva; Martins 
JA, Andrade FMD, Dias CM, organizadores. PROFISIO Programa de atualização em fisioterapia 
cardiovascular: Ciclo 5. Porto Alegre : Artmed Panamericana; 2014.p. 9-35. (Sistema de Educação 
Continuada a Distância, v. 4). 
 
4. MATOS, L. U. I. M. Manejo Respiratório em doenças neuromusculares: revisão de literatura. Revista 
Educação em Saúde, 2017; 5 (2): 121-129 
 
5. BACH, J. ; GONCALVES, M.R. Protocolos de ajudas técnicas aos músculos respiratórios para evitar 
falência respiratória e traqueostomia: um novo paradigma de tratamento para os pacientes com doença 
neuromuscular. Recursos em Fisioterapia Cardiorrespiratória, Editora Manole 2012. 
 
6. MARTINEZ, BP. Diagnóstico fisioterapêutico na unidade de terapia intensiva. In: Associação 
brasileira de fisioterapia cardiorrespiratória e fisioterapia em terapia intensiva; Martins JA, Andrade 
FMD, Dias CM, organizadores. PROFISIO Programa de atualização em fisioterapia em terapia intensiva 
adulto: Ciclo 5. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2014.p. 9-35. (Sistema de Educação Continuada a 
Distância, v. 1). 
 
7. PAULA, P. B.; BELIZÁRIO, L. M. L.; LASMAR, FONSECA, F. M. T. M.; CARVALHAIS, M. B.; 
MACHADO, M. G. R. Fisioterapia respiratória nas doenças Neuromusculares. RBPS, Fortaleza, 23(1): 92-
98, jan./mar., 2010. Acesso em 25 de setembro de 2019. 
http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=40816974013. 
 
8. SOARES, J. A.; SILVA N. L. S. de; LEITE, S. O.; PARISI, M. T. Fisioterapia e qualidade de vida de 
paciente com amiotrofia espinhal progressiva tipo I – Relato de Caso. Arq Ciênc Saúde 2006 jan-
mar;13(1):44-7. Acesso em 17 de agosto de 2019. http://repositorio-racs.famerp.br/racs_ol/vol-13-
1/ID%20159.pdf. 
 
9. JORGE, M.G.A.V.; CARRAPATOSO, B.C.; FERNANDES, A.B.S. A fisioterapia na amiotrofia 
espinhal progressiva tipo I: Uma revisão de literatura. RevNeurocienc2013: 21(3), 402-407. 
http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2013/RN2103/revisao/731revisao.pdf. 
 
10. BAIONI, M.T.C.; AMBIEL, C.L.Spinal muscular atrophy: diagnosis, treatment and future prospects. 
J. Pediatr. (Rio J.) vol.86 no.4 Porto Alegre July/Aug. 2010. Acesso em 19 de agosto de 2019. 
http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=40816974013
http://repositorio-racs.famerp.br/racs_ol/vol-13-1/ID%20159.pdf
http://repositorio-racs.famerp.br/racs_ol/vol-13-1/ID%20159.pdf
http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2013/RN2103/revisao/731revisao.pdf
 
 
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MUSCULAR ESPINHAL Página 24 de 20 
 
 
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-
75572010000400004&lng=en&nrm=iso&tlng=en. 
 
11. NAKANO LY. Abordagem da criança com doença neuromuscular. In: Associação Brasileira 
de Fisioterapia Cardiorrespiratória e Fisioterapia em Terapia Intensiva; Nicolau CM, Andrade LB. 
PROFISIO Programa de Atualização em Fisioterapia pediátrica e neonatal: cardiorrespiratória e terapia 
intensiva: Ciclo 2. Porto Alegre: Artmed/Panamericana, 2013. p.125-164. (Sistema de Educação em Saúde 
Continuada a Distância, v. 1). 
 
12. ANDRADE, FMD; LIMA, WA. Alterações ventilatórias em pacientes neurológicos. In: Associação 
Brasileira de Fisioterapia Cardiorrespiratória e fisioterapia em terapia intensiva; Martins JÁ, Andrade 
FMD, Beraldo MA, organizadores. PROFISIO Programa de Atualização em fisioterapia em terapia 
intensiva adulto. Ciclo 6. Porto Alegre: Artmed Parnamericana; 2015.p. 11-48. (Sistema de Educação 
Continuada a Distância, v. 2). 
 
13. PAULA PB, LASMAR LMLBF, FONSECA MTM, CARVALHAIS MB, MACHADO MGR. 
ATUALIZAÇÃO SOBRE A abordagem da fisioterapia respiratória nas doenças neuromusculares. RBPS, 
Fortaleza, 23(1): 92-98, jan./mar., 2010. 
 
14. OLIVEIRA PN, ZANETTI NM, OLIVEIRA PMN. Uso da ventilação não invasiva como recurso da 
fisioterapia respiratória pediátrica. HU Revista, Juiz de Fora, v. 41, n. 1 e 2, p. 15-21, jan./jun. 2015. 
 
15. Cohen MA, Ventilação mecânica não invasiva em pediatria: aplicação e atualidades. In: Associação 
Brasileira de Fisioterapia Cardiorrespiratória e Fisioterapia em terapia intensiva; Martins JÁ, Schivinski 
CIS, Ribeiro SNS, organizadores. PROFISIO Programa de atualização em fisioterapia pediátrica e 
neonatal: cardiorrespiratória e terapia intensiva: Ciclo 8. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2019.p. 
73-124 (Sistema de Educação a Distância, v.2). 
 
16. Gonçalves MR, Barbosa RCGA. Fisioterapia respiratória e ventilação mecânica não invasiva nas 
doenças neuromusculares. Associação Brasileira de Fisioterapia Cardiorrespiratória e Fisioterapia em 
terapia intensiva; Gonçalves MR, Barbosa RCGA, organizadores. PROFISIO Programa de atualização em 
fisioterapia terapia intensiva adulto: Ciclo 2. Porto Alegre: Artmed Panamericana: 2012. P. 133-166 
(Sistema de Educação a Distância, v.3). 
 
17. Andrade FMD, Mesquita FOS, Cacau LAP, Pedrosa RP. Exercício físico e treinamento muscular 
inspiratório no tratamento da apneia obstrutiva do sono. In: Associação Brasileira de Fisioterapia 
Cardiorrespiratória e Fisioterapia em terapia intensiva; Martins JÁ, Karsten M, Dal Corso S; organizadores. 
PROFISIO Programa de atualização em fisioterapia Cardiovascular e respiratória: Ciclo 5. Porto Alegre: 
Artmed Panamericana; 2019. P. 69-101. (Sistema de Educação a Distância, v.4). 
 
18. MELO, Ana Paula Fraga, CARVALHO, Fabiane Alves. Efeitos da fisioterapia respiratória na 
Distrofia Muscular de Duchenne - Relato de Caso. RevNeurocienc2011;19(4):686-693. 
 
19. NASCIMENTO, L. P. Treinamento muscular respiratório em Distrofia Muscular de Duchenne: série 
de casos. RevNeurocienc2015;23(1):9-15. Disponível em: 
http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2015/2301/original/963original.pdf. 
 
20. PIRES, M.; MARREIROS, H.; FRANCISCO, R. C.; SOUDO, A.; VIEIRA, J. P.. Atrofia muscular 
espinhal: Uma análise descitiva de uma série de casos. Acta MedPort 2011; 24(S2): 95-102. Acesso em 
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572010000400004&lng=en&nrm=iso&tlng=en
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572010000400004&lng=en&nrm=iso&tlng=en
http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2015/2301/original/963original.pdfhttp://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2015/2301/original/963original.pdf
 
 
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RESPIRATÓRIAAO PACIENTE COM ATROFIA 
MUSCULAR ESPINHAL Página 25 de 20 
 
 
 
20 de agosto de 2019. 
https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/viewFile/1522/1107. 
 
21. GIMENES, ACO. Ventilação mecânica em situações especiais: doenças restritivas. In: Associação 
Brasileira de Fisioterapia Cardiorrespiratória e Fisioterapia em Terapia Intensiva. PROFISIO Programa de 
Atualização em Fisioterapia terapia intensiva em adulto: Ciclo 3. Porto Alegre: Artmed/Panamericana, 
2012. p. 9-37. (Sistema de Educação em Saúde Continuada a Distância, v.1 
 
22.CARVALHO, WB. Ventilação pulmonar mecânica em pediatria. J. pediatr. (Rio J.). 1998; 74 (Supl.1): 
S113-S124: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/viewFile/1522/1107
 
 
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Elaborado por: 
Nomes: 
Ana Maria Cartaxo de Alencar 
Função: Fisioterapeuta 
Karolyny Alves Claudino 
Função: Fisioterapeuta 
 
 
 
 
Data: 25/10/2019 
Assinaturas: 
- 
- 
- 
- 
- 
 
Revisado por: 
Nome: Maria Augusta de Moura 
Função: 
Data: / /2020 
 
 
 
 
Assinatura: 
 
- 
Aprovado por: 
Nome: João Virgínio de Moura 
Função: Chefe da Unidade de 
Reabilitação 
Data: / /2020 
 
 
 
 
 
Assinatura: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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REGISTRO DE TREINAMENTO 
 Declaro que recebi o treinamento para realização dos procedimentos descritos 
neste PO e me comprometo a realizá-los conforme as instruções recebidas. 
 
Data Nome do Treinando Assinatura Carga 
horária 
Ass. do Instrutor