Espinha Bífida

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Espinha Bífida
Profª Karini Cavalcanti
Defeitos do tubo neural
�Grupo de anormalidades do
desenvolvimento caracterizado por
um não fechamento do tubo neural,
podendo ocorrer:
�encéfalo (crânio bífido),
�Anencefalia
�Encefalocele
�medula espinhal (espinha bífida)
�Oculta
�Cística
Tubo Neural
�O tubo neural é a estrutura embrionária que
dará origem ao SNC.
�Ectoderme � placa neural � goteira neural
� tubo neural� encéfalo e medula espinhal
�Fechamento 
completo por 
volta do 26°
dia de 
gestação.
Tubo Neural
Malformação caracterizada pela ausência total ou
parcial do encéfalo e da calota craniana,
proveniente de defeito de fechamento do tubo
neural durante a formação embrionária.
Anencefalia
Crânio bífido
Defeitos na formação óssea da calota craniana
ocorrendo hérnias (exteriorizações) de meninges
e partes do cérebro
Encefalocele
Crânio bífido
ETIOLOGIA
� Carência de ácido fólico (folato na 
forma natural)
� Desnutrição
� Drogas
� Radiação
� Diabetes materno
� Etilismo nos primeiros três meses
� Deficiência de zinco
Espinha Bífida/
Disrafismo espinhal
�Espinha bífida= espinha dividida.
�Malformação congênita localizada na
coluna vertebral.
�Ocorre nas primeiras semanas de
gravidez quando o tubo neural em
formação, não se fecha
corretamente, levando a não fusão
dos elementos posteriores da coluna
vertebral.
Tipos de 
espinha bífida
�Oculta
�Cística
�Meningocele
�Mielomeningocele
Oculta
�Forma mais amena de espinha bífida �
não há lesão nas meninges e medula,
apenas nas vértebras.
�Não há perturbação neurológica.
�Alguns sinais de evidência – estigmas
cutâneos -: pequenas cavidades na pele ou
tufo de cabelos, ou ainda pigmentação,
podem indicar esta malformação.
Tipos de espinha 
bífida
• Oculta
pele
pêlos
�Espinha Bífida Oculta
Meningocele
�Forma de espinha bífida cística menos
comum.
�As meninges estão distendidas, passam por
entre as vértebras que estão abertas,
formando um cisto no local da lesão.
�Dentro do cisto� meninges e líquido
cefalorraquidiano; medula espinhal
permanece dentro do canal vertebral.
�Há pouco comprometimento das funções
neurológicas.
Espinha bífida cística
Tipos de espinha 
bífida
�Cística 
�Meningocele
pele
Menin
ges e 
LCR
Espinha bífida cística
Meningocele Espinha bífida cística
Mielomeningocele
“Uma das formas de disrafismo espinhal,
ocasionada por uma falha de fusão dos arcos
vertebrais posteriores e displasia (crescimento
anormal) da medula espinhal e das membranas
que a envolvem. As meninges vão formar um
saco dorsal, o qual no seu interior contém
líquido e tecido nervoso, provocando uma
deficiência neurológica (sensitiva e motora)
abaixo do nível da lesão, que podem gerar
paralisias (principalmente flácidas) e hipoestesias
dos membros inferiores.”
Lucareli (2002) 
Espinha bífida cística
Mielomeningocele
�Forma de espinha bífida cística mais grave
e mais comum, pois além das meninges o
sistema nervoso também está exposto.
�Presença de comprometimento das
funções neurológicas abaixo do nível da
lesão. Geralmente lombares ou
lombossacras.
�O déficit neurológico varia de acordo
com o nível da lesão na coluna vertebral
(torácica, lombar ou sacra) e do grau de
lesão da medula.
Espinha bífida cística
Tipos de espinha 
bífida
�Cística 
�Mielomeningocele 
Espinha bífida cística
Quadro Clínico
�Alterações motoras e sensoriais de
membros inferiores: paralisias
flácidas e hipoestesias
�Perturbações do controle intestinal
e vesical.
�Hidrocefalia: 80%
�Malformação de Arnold-Chiari
�Deformidades ortopédicas
�Luxação da coxo-femoral
Mielomeningocele
Quadro Clínico
�Síndrome da Medula presa
�Hidromielia
�Alterações cognitivas
�Úlceras de pressão
�Fraturas
�Alergia ao látex
�ADNPM
�Obesidade
Mielomeningocele
Mielomeningocele
Mielomeningocele – Arnold 
Chiari
� Incoordenação de membros 
superiores
� Apraxia
� Alterações de pares cranianos
Etiologia
�A causa ainda não está totalmente
esclarecida.
�Coexistem fatores genéticos e ambientais.
�A exposição materna a determinados
medicamentos como a carbamazepina e o
ácido valpróico pode induzir a formação do
defeito.
�Deficiência de ácido fólico, uma vitamina
do Complexo B, que exerce um efeito
protetor sobre o sistema nervoso em
formação, e vit. A.
Mielomeningocele
Diagnóstico
�Ultra-sonografia
�Dosagem de alfa-fetoproteína
Mielomeningocele
Incidência
�Nos EUA: 2/1000
�Mais comum em meninas (?)
�Grupos sociais menos favorecidos e
com carência alimentar são mais
acometidos.
�As chances aumentam em caso de 2°
filho afetado
�Redução da incidência com a
amniocentese e o uso de ácido
fólico.
TTO
�Fechamento nas
primeiras horas
�DVP
�Prevenção de
deformidades
�Cuidado com
úlceras de pressão
�Bexiga
neurogênica
�Reabilitação
Técnicas microcirúrgicas que buscam a
reconstituição anatômica da medula espinhal e a
preservação da maior quantidade possível de
tecido nervoso funcionante.
Mielomeningocele- Shunts 
Pés mielodisplásicos
Mielomeningocele
Mielomeningocele 
bexiga neurogênica
A importância do 
ortostatismo
Mielomeningocele
Locomoção e Alinhamento 
biomecânico
Mielomeningocele
Úlceras
Mielomeningocele
Músculos 
abdominales D6 a L1
Cadera
Flexión L2, L3, L4
Abducción L4, L5, S1
Aducción L2, L3, L4
Extensión L4, L5, S1
Rotación L4, L5, S1, S2
Rodilla
Flexión L2, L3, L4
Extensión L4, L5, S1
Tobillo L4, L5, S1, S2
Pie L4, L5, S1, S2
Vejiga S2, S3, S4
Intestino Recto y esfínter anal. S2, S3, S4
Aparato 
reproductor. 
Erección
Espina sacra. S2, S3, S4
Eyaculación Espina lumbar. L1, L2, L3
Classificação/Prognóstico
• Torácico: Sem movimentação ativa dos 
quadris. Não deambuladores.
• Lombar alto: Presença de flex/ad de 
quadris, eventualmente ext de joelhos. 
Deambuladores com órtese longa.
• Lombar baixo: Presença de psoas, 
adutores, quadríceps, flex med joelhos. 
Deambuladores com órteses AFO rígida 
e muletas canadenses
• Sacral: Presença de Flex plantares/ Ext. 
Quadris. Deambulação comunitária.
Nível Torácico
- Alto (T2-T6): stand in
table: ortostatismo/
tronco
- Baixo: órtese longa
com cinto pélvico para
treino em barras
paralelas ou até
andadores� marcha
terapêutica ou até
domiciliar (alto gasto
energético)
- Òrtese de reciprocação:
� gasto energético
Nível Lombar Alto 
(L1, L2)
• Ótimo controle tronco e
bom controle quadril
• Marcha: domiciliar com
órtese longa (c/ ou s/
cinto) em barras,
andadores e até muletas
• Órtese reciprocação:
benéfica
• Independente em todas atividades
• Marcha comunitária independente ou com
ajuda de órteses e equipamentos auxiliares
• L3 (quadríceps): marcha com órtese
curta (anti-equino ou mola Codevilla) e
andador, muleta ou até bengala
• L4 (tibial anterior) marcha comunitária
L5 (ext. longo hálux) uso de palmilha
S1 (tríceps sural)
Nível Lombar e Sacral
Nível Lombar e Sacral
• Deambulação comunitária:
- Propriocepção quadril e joelhos
- Controle pélvico
- Preservação flex. do quadril e 
quadríceps uni ou bilateral.
• L1/L2:
– 96% risco de hidrocefalia
– Sem sensação de MMII
– Incontinente
• L3/L4:
– 86% risco de hidrocefalia
– sem sensação nas pernas e pés
– Incontinente
• S2/S4:
– Sem risco de hidrocefalia
– sem sensação nos pés.
– Continente
Nível Lombar e Sacral
– L5/S1: 60%
risco de
hidrocefalia
Prognóstico de Marcha:
Nível Torácico - Ruim
Nível Lombar Alto - Regular
Nível Lombar Baixo - Bom
Nível Sacral – Ótimo
�Bexiga neurogênica 
bem acompanhada�Passaporte para a 
vida
�Quadríceps
preservado
�Passaporte para
a marcha
Mielomeningocele-
passaportes