DOENCA DOS NEURONIOS MOTORES

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DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES 
As doenças dos neurônios motores caracterizam-se pela presença de lesões seletivas dos Sistemas Nervosos responsáveis pelos movimentos voluntários.
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*A unidade motora é constituída pelos seguintes elementos: -) 1neurônio motor ou neurônio central, -) 2neurônio motor ou neurônio motor da medula, -) placa motora dos músculos esqueléticos, -v) músculos esqueléticos.
Qualquer comprometimento, seja isolado ou combinado destes elementos acima poderá levar a um distúrbio da motricidade voluntária
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*Quando houver impossibilidade total de movimento = paralisia ou plegia; 
*Motricidade parcialmente comprometida = paresia.
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Alterações de cada um dos elementos que compõem a unidade motora: -) distúrbios da motricidade por comprometimento do 1neurônio motor: 
anatomia: origina-se nas grandes células de Betz das áreas motoras do córtex cerebral. Dois feixes motores principais: córtico-espinhal e córtico-nuclear. 
Relembrem o trajeto.
REVISANDO A ANATOMIA :
 VIA MOTORA (Descendente) 
– Primeiro Neurônio Motor Córtex Motor : Giro pré central (homúnculo de Penfield) 
Coroa Radiada 
Cápsula Interna 
Região Anterior do Tronco Encefálico
Cruzamento na decussação das pirâmides
Funículo lateral da medula espinhal
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As causas + comuns de lesão do 1neurônio: AVCs; Traumatismos; Anomalias Congênitas do SN; Tumores e outras.
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No exame neurológico da lesão no 1º neurônio motor pode-se encontrar: 
1- paralisia ou paresia de vários grupos musculares, 2- sinais de espasticidade, 3- hiperreflexia e clônus, 4- sincinesias, 5- reflexos de automatismo medular. 
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1- Formas clínicas das paralisias (ou paresias): a) hemiplegia (a + comum), b) paraplegia, c) tetraplegia ou quadriplegia, d) monoplegia (pouco comum).
*Onde atingem as lesões de cada uma das formas? .......................................
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2- Hipertonia/espasticidade:
Lesão da Via Piramidal

Liberação de vias acessórias do movimento (Sistema extrapiramidal)

Desequilíbrio entre sistema facilitador e inibidor do tônus
Hiperatividade do sistema gama

Bloqueio do sistema inibidor


Potencialização do sistema alfa-motor

Liberação do sistema facilitador

HIPERTONIA/ESPASTICIDADE

	 
LESÃO DA VIA PIRAMIDAL
 
	 
Desequilíbrio entre sistema facilitador e inibidor do tônus	 
	 
Liberação de vias acessórias do movimento (Sistema extrapiramidal)
	 
Exaltação da atividade reflexa miotática	Rotura da integração harmônica dos componentes de flexão e extensão do mecanismo reflexo normal	 
Sincinesias
 
	 
Predomínio do reflexo flexor nociceptivo
 	 
	Reflexos de automatismo medular ou de defesa
 
Clônus Hipereflexia 




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3- Hiperreflexia (desequilíbrio entre os sistemas inibidor e facilitador). 
Decorre de:  das atividades reflexas miotáticas e comprometimento dos centros cerebrais superiores que normalmente inibem parcialmente os reflexos profundos.
 
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* A Hiperreflexia profunda também ocorre por um desequilíbrio entre os sistemas inibidor e facilitador.
 
* Quase sempre num quadro de espasticidade teremos hiperreflexia.
 
Espasticidade = hipertonia + hiperreflexia ( segundo alguns autores).
Clônus: é uma série de contrações musculares involuntárias devido a um estiramento súbito do músculo. 
Excesso do reflexo de estiramento.
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4- Sincinesias: movimentos involuntários de músculos ou membros, que coincidem com os movimentos voluntários de outra parte do corpo. Ex.:
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5- Reflexos de Automatismo Medular: é quando perde-se a inibição piramidal sobre a medula e então aparecem reflexos como Babinski no adulto.
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-) Distúrbios da motricidade por comprometimento do 2neurônio motor:
Causas + comuns: -Poliomielite Anterior Aguda, -Traumatismos.
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Quadro neurológico: 1- Paralisia ou paresia com hipotrofia muscular (afeta poucos grupos musculares) 
2- Hipotonia muscular, 3- Hiporreflexia ou arreflexia, 4- Miofasciculações (“sacudidas” contráteis de porções de músculos, visíveis através da pele. São contrações involuntárias, breves e irregulares).
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1- Paralisia ou paresia com hipotrofia muscular (afeta poucos grupos musculares) 
-) Distúrbios da motricidade por comprometimento da placa motora:
*A transmissão neuromuscular é regida por mecanismos bioelétricos e enzimáticos complexos e que culminam no efeito mecânico da contração.
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 Causas mais comuns das paralisias provocadas por distúrbios de transmissão nervosa da placa motora:
1- Miastenia grave: caracteriza-se por: -debilidade muscular chegando à paralisia. 
*Fisiopatologia: existem poucos receptores de acetilcolina na junção neuromuscular. Isto faz com que a acetilcolina esteja diminuída na placa motora e obviamente resultando em fadiga muscular.
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2- Hipopotassemia (paralisia periódica familiar) *Fisiopatologia: caracteriza-se por queda brusca de potássio periodicamente. Conduz a verdadeiros estados paralíticos. Qualquer condição que leve à diminuição de potássio nos indivíduos com comprometimento estrutural da placa motora.
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v) -Distúrbios da motricidade por comprometimento dos músculos:
*São os mais incomuns.
*Independem de comprometimento nervoso.
*Decorrem da incapacidade do músculo em contribuir com sua tarefa mecânica para o movimento.
Aspectos que intervém neste tipo de paralisia:-defeitos enzimáticos, -alterações hormonais, -anormalidades das mitocôndrias, -anormalidades das proteínas miocontráteis, -distúrbios imunológicos com destruição muscular, etc.
Exemplos de doenças: -Distrofia muscular Progressiva; -Poliomiosites, etc.
 
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*Resumo dos quadros clínicos entre lesões do 1 e do 2 neurônio: 
 
Lesão do 1neurônio 
 
 
Lesão do 2neurônio 
Acometimento de vários gpos muscs. Rara/e 
monomuscular. 
Acometimento de gpos muscs. limitados.Pode ser 
monomuscular. 
 
Espasticidade/Hipertonia. 
 
 
Hipotonia. 
 
Hiperreflexia. 
 
 
Hiporreflexia ou Arreflexia. 
 
Hipotrofia musc. Discreta e por desuso. 
 
 
Hipotrofia musc.sempre presente e relevante. 
 
Comuns as sincinesias e reflexos de 
automatismo medular. 
 
Ausência de sincinesias e de reflexos de 
automatismo medular. 
 
Pode ocorrer clônus. 
 
 
Não há clônus.Presença de miofasciculações. 
 
 
 
Chegada do impulso às terminações da placa 
motora 
  
Liberação de Acetilcolina na placa motora 
  
Ligação da acetilcolina aos receptores da placa 
motora 
  
Despolarização da placa 
  
Transmissão da despolarização à membrana superficial do músc. 
  
Formação do potencial em pico e sua progressão 
  
Contração mecânica