Síndrome de Guillain Barré

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Síndrome de Guillain-Barré 
 
 
 
 
Willma Gerlanny Alves da Silva 
Verônica Kely da Silva 
Pedro Henrique Guedes Queiroz 
Andreza da Silva Brito 
 
 
 
 
 
Resumo: A Síndrome de Guillain-Barré (SGB), também conhecida por Polirradiculoneurite 
Aguda, é uma doença rara. A SGB é uma doença desmielinizante que afeta os neurônios 
sensoriais e motores, ela reduz a velocidade de ação e também pode bloquear a condução 
nervosa. A síndrome possui algumas variações como a Polirradiculoneuropatia inflamatória 
desmielinizante aguda (PDIA), a Neuropatia Axonal Sensitivo-Motora Aguda (NASMA), a 
Neuropatia Axonal Motora Aguda (NAMA), a Síndrome de Miller-Fisher (SMF). Seus sintomas 
na fase aguda são fraqueza muscular, paralisia, falta de sensibilidade, formigamento, 
dormência, dor e diminuição dos reflexos onde normalmente atingem os pés, pernas, tronco, 
braços, mãos, cabeça, pescoço, musculo respiratório, musculo da deglutição e mimica facial. A 
síndrome está presente em todo mundo e sua incidência anual é de 0.16 a 4 casos por 
100.000. Ela acomete em qualquer idade, mas existem dois picos de maior ocorrência, e é uma 
patologia rara em crianças menores de um ano de idade. Não há predisposição clara para 
aquisição desta síndrome quanto ao sexo. O diagnóstico diferencial é amplo e depende 
primeiro de o médico reconhecer que o problema é uma neuropatia periférica aguda. É 
necessário um excelente cuidado multidisciplinar para prevenir e controlar as complicações 
potencialmente fatais da doença. Na síndrome de Guillain-Barré é esperado uma redução ou 
bloqueio na condução nervosa, já que a mielina ao redor dos neurônios é destruída, vazando 
os íons para fora do axônio. É necessário um excelente cuidado multidisciplinar para prevenir e 
controlar as complicações potencialmente fatais da doença, e os métodos foram objeto de um 
relatório de consenso. 
 
 
 
Palavras-chaves: Síndrome. Guillain-Barré, Polirradiculoneurite. 
 
 
 
 
1. INTRODUÇÃO 
 
A Síndrome de Guillain-Barré (SGB), também conhecida por Polirradiculoneurite Aguda, é uma 
rara doença neurológica, cuja progressão se dá por uma sensação de parestesias nas 
extremidades distais dos membros inferiores e superiores, com dor neuropática se 
estabelecendo em metade dos casos. (COSTA, 2016) 
A SGB é uma doença de caráter autoimune que acomete primordialmente a mielina da porção 
proximal dos nervos periféricos de forma aguda/subaguda. Aproximadamente 60% a 70% dos 
pacientes com SGB apresentam alguma doença aguda precedente (1 a 3 semanas antes), 
sendo a infecção por Campylobacter jejuni a mais frequente (32%), seguida por 
citomegalovírus (13%), vírus Epstein Barr (10%) e outras infecções virais, tais como hepatite 
por vírus tipo A, B e C, influenza e vírus da imunodeficiência humana (HIV). Outros fatores 
precipitantes de menor importância são cirurgia, imunização e gravidez (OLIVEIRA et al., 2020) 
Em 1850, Jean Baptiste Octave Landry de Théizillat (1826-1865) escreveu “Note sur la 
paralysie ascendante aigue”, onde relatou sobre 10 pacientes, cinco dos quais ele examinou 
pessoalmente. Ele descreveu três tipos de apresentação: paralisia ascendente sem sinais ou 
sintomas sensoriais; paralisia ascendente com anestesia ascendente e um distúrbio 
progressivo caracterizado por paralisia e leve perda sensorial. Seu primeiro paciente, um 
homem de 43 anos, após uma febre premonitória, queixou-se de “fraqueza, formigamento nos 
dedos das mãos e dos pés”. A sensação de toque foi perdida nos dedos e pés, mas foi pouco 
prejudicada nos dois terços superiores dos membros inferiores. A paralisia subiu, com perda 
sensorial. Na terceira semana, seus membros estavam paralisados, ele desenvolveu 
dificuldade para respirar e engolir, com febre e tosse. O toque foi perdido nos pés e nas pontas 
dos dedos, mas sem dor e perda de temperatura. Ele morreu na terceira semana. A necropsia 
incluiu exame histológico apenas do cordão e do músculo sóleo. (FREITAS, 2017) 
Sir William Osler (1849-1919) em “The Principles and Practice of Medicine” escreveu sobre 
uma paralisia ascendente que ele chamou de polineurite infecciosa aguda. (FREITAS, 2017) 
Em Paris, em 1828, Auguste François Chomel (1788-1858) descreveu um paciente com 
sensações perturbadas nas mãos e nos pés, fraqueza ascendente com evolução aguda, 
tornando-se paralítico em poucos dias. Em 1881, Thomas Stewart (1837-1900), em Edimburgo, 
relatou três casos dessa mesma doença, chamando a atenção para a perda dos reflexos 
tendinosos. (FREITAS, 2017) 
Em 1916, três neurologistas franceses Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré e André Strohl 
descreveram dois soldados com paralisia pulmonar aguda seguida de recuperação. Eles 
notaram uma concentração elevada de proteína do líquido cefalorraquidiano (LCR), mas uma 
contagem normal de células. Nos últimos 15 anos, ficou claro que esse quadro clínico, hoje 
denominado síndrome de Guillain-Barré, pode ser produzido por diferentes subtipos 
patológicos e está relacionado a outras doenças menos comuns. (HUGHES, 2005) Guillain, 
Barré e Strohl, observaram uma síndrome caracterizada por distúrbios motores, abolição dos 
reflexos tendinosos com preservação dos reflexos cutâneos, parestesias com leves distúrbios 
da sensibilidade objetiva, dor de pressão das massas musculares, ligeiras alterações nas 
reações elétricas dos nervos e músculos, hiperalbuminose muito notável do Líquido 
cefalorraquidiano com ausência de reação citológica (dissociação albuminocitológica). A 
análise detalhada das curvas miográficas revelou um desaparecimento completo da parte 
reflexa ou uma diminuição da amplitude com grande lentidão, atestando a alteração profunda 
dos condutores nervosos; mas a contração muscular parece-nos também modificada, reduzida 
em altura e abrandada. Não especificaram a patogênese da síndrome da radiculoneurite 
observada. Cogitaram uma infecção ou envenenamento deve ter invocado, mas não puderam 
detectá-los. (NAU, 2017) 
Draganesco e Claudian foram os primeiros a usar o termo “síndrome de Guillain-Barré” em 
1927. (FREITAS, 2017) 
O primeiro caso no Brasil foi descrito por Antonio Rodrigues de Mello, em um soldado que, sem 
sintomas prodrômicos, apresentava paralisia ascendente subaguda, leves distúrbios sensoriais 
nos membros com paralisia dos nervos trigêmeo e facial. O líquido cefalorraquidiano mostrou 
uma dissociação albumina-citológica. Ele foi tratado com vitamina B intravenosa e intratecal e 
se recuperou em poucas semanas. Mello acreditava que a doença se devia à falta de 
vitaminas. 
 
2. DESENVOLVIMENTO 
 
O sistema nervoso é, sem dúvida, um dos mais importantes sistemas do corpo, atua 
diretamente na coordenação funcional dos órgãos e sistemas do organismo. O sistema 
nervoso é responsável por três principais funções, função sensitiva, integradora e motora. É 
dividido em sistema nervoso central (SNC) e sistema nervoso periférico (SNP). Tem como 
principal componente o neurônio, é a unidade estrutural e funcional do sistema nervoso que é 
especializada para a comunicação rápida. Ele recebe processa e envia informações. Os 
neurônios apresentam três partes básicas: Os dendritos que são prolongamentos do neurônio, 
recebem sinais (informações) de outros neurônios. A grande maioria dos neurônios apresenta 
uma grande quantidade de dendritos. Os axônios são prolongamentos que garante a 
condução do impulso nervoso cada neurônio possui apenas um axônio. Envolvendo um axônio 
está um isolamento elétrico chamado de bainha de mielina, essa bainha é formada por dois 
tipos celulares oligodendrócitos, no sentido nervoso central, e células de Schwann, no sistema 
nervoso periférico. Onde há falha nessa bainha são chamados de nódulos de Ravier. Quando a 
bainha de mielina é saudável, os sinais nervosos são enviados e recebidos rapidamente. O 
corpo celular, local do neurônio, onde está presente o núcleo, grande parte das organelas 
celulares e de onde partem os prolongamentos dessas células 
para outra, ocorrendouma resposta a um determinado sinal. Para isso acontecer é necessário 
a presença de uma região especializada, que recebe o nome de sinapse. Um neurônio faz 
sinapse com diversos outros neurônios. 
A sinapse é uma região de proximidade entre um neurônio e outra célula por onde é 
transmitido o impulso nervoso. Os impulsos nervosos devem passar de uma célula à outra para 
que ocorra uma resposta a um determinado sinal. O impulso nervoso que se propaga através 
do neurônio é de origem elétrica e resulta de alterações nas cargas elétricas das superfícies 
externa e interna da membrana celular. O estímulo que gera o impulso nervoso deve ser forte o 
suficiente para induzir a despolarização que transforma o potencial de repouso em potencial de 
ação. 
 
A mielinização envolve estreitas e complexas interações entre os axônios e suas células-
bainha. A interação começa com um sinal do axônio que age no recrutamento de populações 
celulares potencialmente mielinizantes, na sua diferenciação e proliferação e na iniciação da 
síntese e manutenção das moléculas específicas da mielina. O processo de mielinização se 
inicia quando uma projeção da célula-bainha envolve o axônio e forma espiral frouxa ao seu 
redor. Com o tempo as camadas formadas se compactam pela expulsão do citoplasma e 
formam estrutura lamelar com bandas eletrodensas espessas — derivadas da aposição das 
fases citoplasmáticas das membranas — e menos eletrodensas — derivadas da aposição das 
fases externas das membranas. Ambas as bandas recebem a denominação de linha densa 
principal (LDP) e linha intraperiódica (LI) respectivamente (GRAÇA, 1988). 
No processo de desmielinização há dano segmentar à mielina sem lesão axonal (GRAÇA, 
1988). 
A síndrome de Guillain-Barré causa a perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos. Os 
neurônios aferentes e motores são afetados. O sistema imunitário do corpo ataca parte do seu 
sistema nervoso periférico, causando perda da sensibilidade e movimentos dos músculos. 
Segundo Acosta, (2007) a causa da SGB ainda não foi determinada, mas geralmente é 
desencadeada por alguma infecção causada por Campylo-bactéria jejuni, citomegalovírus e 
Eps-tein Barr, My-coplasma pneumonia e, vírus da hepatite, herpes simplex, mononucleose 
infecciosa e AIDS (HIV). Também foi associado a gripe, raiva. Doenças sistêmicas como 
Hodgkin, lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose e cirurgia. A grande maioria dos pacientes 
reconhece histórico de infecção respiratória ou gastrointestinal, bacteriana ou virose, várias 
semanas antes do início dos sintomas neurológico. 
 Embora não haja evidências convincentes de que as imunizações em uso atual causem a 
síndrome de Guillain-Barré, ainda há uma pequena preocupação de que algumas vacinas - 
possivelmente o toxóide tetânico - possam dar origem à síndrome. Em vista dessa 
preocupação, os riscos e benefícios da imunização merecem revisão individual (HUGHES, 
2005). 
As principais variantes dessa síndrome são: a polineuropatia desmielinizante inflamatória 
aguda (PDIA), a neuropatia axonal motora aguda (NAMA), a neuropatia axonal motora e 
sensitiva aguda (NAMSA), e a síndrome de Miller-Fisher (JÚNIOR, 2015). 
AIDP é o quadro patológico clássico da síndrome de Guillain-Barré é de infiltração de células 
mononucleares multifocais em todo o sistema nervoso periférico, no qual a distribuição da 
inflamação corresponde ao déficit clínico. Os macrófagos invadem as bainhas de mielina e 
desnudam os axônios. Na maioria dos casos, os macrófagos parecem invadir as bainhas de 
mielina intactas (HUGHES, 2005). 
Na AMAN, o processo patológico é diferente. No axolema, os macrófagos invadem os nódulos 
de Ranvier onde se inserem entre o axônio e o axolema da célula de Schwann circundante, 
deixando a bainha de mielina intacta. Em casos graves, os axônios são danificados na raiz 
ventral, o que pode causar degeneração grave de todo o axônio. No entanto, os pacientes com 
AMAN geralmente atingem seu nadir mais rápido e se recuperam tão rápido quanto aqueles 
com AIDP.Esse declínio rápido e a recuperação subsequente podem ser porque no AMAN o 
processo patológico bloqueia a condução, mas não corta o axônio, ou talvez porque qualquer 
degeneração que ocorra é muito distal (HUGHES, 2005). 
A patologia no AMSAN é semelhante à do AMAN, com o mesmo padrão de invasão dos 
macrófagos do espaço perinodal. No entanto, com AMSAN, as raízes dorsais, bem como as 
ventrais, são afetadas. Existe a mesma escassez de inflamação linfocítica consistente com 
uma patogênese mediada por anticorpos (HUGHES, 2005). 
A patologia da forma pura da síndrome de Fisher não é clara: por se tratar de uma condição 
benigna, os casos não complicados não chegam à autópsia e as partes afetadas do sistema 
nervoso não podem ser biopsiadas. Um caso com relativamente pouca fraqueza apresentou 
inflamação e desmielinização nas raízes espinhais.O principal achado eletrofisiológico na 
síndrome de Fisher é uma anormalidade da condução sensorial. As amplitudes do potencial de 
ação do nervo sensorial caem inicialmente e depois retornam ao normal junto com a melhora 
clínica (HUGHES, 2005). 
A síndrome está presente em todo mundo e sua incidência anual é de 0.16 a 4 casos por 
100.000 e com mínima variação sazonal. A SGB pode ocorrer em qualquer idade, no entanto, 
nos EUA e Europa a incidência aumenta com a idade e na china a doença predomina em 
crianças (JÚNIOR, 2015). 
Pode ocorrer sintomas como fraqueza muscular ou perda da função e tensão muscular 
(paralisia). A fraqueza começa nos pés e pernas e pode progredir para os braços e a cabeça, 
pode piorar rapidamente entre 24 e 72 horas. Em casos leves a paralisia e fraqueza podem 
não ocorre. Também é comum ocorrer Falta de coordenação, mudanças na sensibilidade, 
dormência, sensação diminuída. Sensibilidade ou dor muscular (pode ser semelhante a dor de 
cãibra). (ACOSTA et al., 2007) Quando se pode sentir alguma picada como de agulha significa 
que a função sensorial (aferente) não foi afetada. 
Os casos típicos da SGB são fáceis de reconhecer, porém, as formas atípicas podem gerar 
confusão tornando os critérios válidos para o diagnóstico da síndrome, nem sempre fáceis de 
serem definidos. O diagnóstico diferencial é amplo e depende primeiro do médico reconhecer 
que o problema é um neuropatia periférica aguda e não lesão do tronco cerebral, medula 
espinhal ou cone [...] São necessárias informações suficientes: geralmente, isso incluiria dados 
de pelo menos três nervos sensoriais, pelo menos três nervos motores com estimulação 
multissite e ondas F e reflexos H tibiais bilaterais. Em alguns casos, informações de um número 
menor de nervos podem ser suficientes. (HUGHES, 2005) 
Exames eletrofisiológicos, sangue, exames imunológicos, podem identificar a doença, além 
desses exames, um procedimento de punção lombar é tradicional e quase sempre adequado. 
Uma concentração elevada de proteína no LCR está presente em cerca de 80% dos pacientes, 
mas o conteúdo de proteína no LCR tem maior probabilidade de ser normal durante os 
primeiros dias da doença (HUGHES, 2005). 
A maioria dos médicos confia principalmente em estudos de condução motora para identificar a 
desmielinização, com detalhes adicionais provenientes de estudos de condução sensorial, que 
são úteis para a diferenciação entre AMAN e AMSAN (HUGHES, 2005). 
O estudo da condução nervosa que medem a velocidade e a força da condução e a 
eletromiografia por agulha apresentam evidencias de envolvimento dos nervos periféricos, 
assim como diferencia os subtipos desmielizante e axonal. (JÚNIOR, 2015) 
Na síndrome de Guillain-Barré é esperado uma redução ou bloqueio na condução nervosa, já 
que a mielina ao redor dos neurônios é destruída, vazando os íons para fora do axônio. 
A SGB é uma doença desmielinizante que afeta os neurônios sensoriais e motores, ela reduz a 
velocidade de ação e também pode bloquear a condução nervosa. 
É necessário um excelente cuidado multidisciplinar para prevenir e controlaras complicações 
potencialmente fatais da doença, e os métodos foram objeto de um relatório de consenso. A 
insuficiência respiratória ocorre em 25% dos pacientes e é mais provável em casos com 
progressão rápida, paralisia bulbar, envolvimento dos membros superiores e disfunção 
autonômica. O monitoramento regular, incluindo medição da capacidade vital e transferência 
precoce para uma unidade de terapia intensiva para intubação profilática são essenciais. Todos 
os pacientes com doença grave devem ser monitorados para possível arritmia cardíaca. Em 
pacientes adultos não ambulantes (HUGHES, 2005). 
A plasmaférese tornou-se aceita como o tratamento padrão ouro para a síndrome de Guillain-
Barré há quase 20 anos. A evidência para apoiar esta prática foi acumulada em seis ensaios, 
mas nem todos os estudos forneceram todas as medidas de resultado de interesse (HUGHES, 
2005). 
Os doentes com GBS têm um prognóstico variável: estima-se que cerca de 50% dos doentes 
recuperam completamente ou têm apenas sequelas menor, 20% são incapazes de andar após 
os 6 meses e 3% morrem. 
Algumas doenças podem ser confundidas com a SGB, já que existe quadros similares. 
Doenças como esquizofrenia, doença de Parkinson, depressão, estão relacionadas a 
problemas de transmissão sináptica. 
 
 
 
 
3. CONCLUSÃO 
SGB é uma patologia autoimune caracterizada por polineuropatia, cuja causa ainda não está 
totalmente esclarecida. A SGB merecer atenção, pois não é uma doença comum. É preciso 
uma equipe multiprofissional, para que possa ocorre um diagnóstico e tratamento adequando. 
Essa síndrome exige diagnóstico rápido, pois, tem rápida evolução, podendo apresentar 
complicações e evoluir para uma forma potencialmente fatal. 
 
 
4. BIBLIOGRAFIA 
 
ACOSTA, Maria Inés. A aindrome de guillain-barre. Revista de pós-graduação VI catedral de 
medicina, 2007. 
BENETI, Giselle Maria. Síndrome de Guillain-Barré. Semina: Ciências Biológicas e Saúde, 
Londrina, 2006. 
COSTA, Ana Carolina Digues. Síndrome de Guillain-Barré: uma revisão integrativa de literatura 
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FREITAS, Marcos RG de. Síndrome de Guillain-Barré:: comemorando um século. São Paulo: 
Arq. Neuro-Psiquiatria, 2017. 75 v. 
HUGHES, Richard A C. Guillain-Barré syndrome. Department of Clinical Neuroscience, King’s 
College London School of Medicine, Guy’s Hospital, UK, 2005. 
JÚNIOR, Mário Emílio Teixeira. Síndrome de Guillain-Barré: epidemiologia, prognóstico e 
fatores de risco. 2015. 90f. Tese (Doutorado em Ciências da Saúde) - Centro de Ciências da 
Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Norte, Natal, 2015. 
NAU, Jean-Yves. Síndrome de Guillain-Barré, cem anos depois. Suiça: Revue Médicale Suisse, 
2017. 13 v.