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PSORÍASE Doença inflamatória imunomediada que compromete a pele e/ou articulações (20%) Epidemiologia Distribuição universal Prevalência no Brasil em torno de 1,5% Rara na África e baixa incidência em japoneses Distribuição igual entre os sexos 2 picos de incidência: 3º e 6º décadas de vida Fisiopatologia ● Fatores genéticos 35-90% dos casos têm história familiar positiva - Pai e mãe com psoríase: 41% - Pai ou mãe com psoríase: 14% Concordância entre gêmeos: - Homozigóticos: 58% - Dizigóticos: 25% Hereditariedade multilocus Correlação com vários HLA - HLACw6: aumenta o risco em 13x - associada a psoríase vulgar - HLA B27: psoríase pustulosa e acometimento axial Formas clínicas Tipo 1 Tipo 2 Início precoce História familiar positiva HLACw6 Início 50-60 anos História familiar geralmente negativa Sem relação com HLACw6 ● Fatores ambientais Trauma cutâneo (ex.: tatuagem) Infecções Drogas (anti-hipertensivos e betabloqueadores) Estresse psíquico Hábitos de vida (tabagismo e etilismo) Distúrbios endócrino-metabólicos Variação climática ● Fatores imunológicos Doença sistêmica devido a alteração no sistema imune em que ocorre ativação e migração de células T e participação de citocinas Formas clínicas ● Psoríase em placas Mais comum (80% dos casos) Placas eritemato descamativas Áreas frequentes: cotovelo, joelho e couro cabeludo Psoríase ostrácea - Hiperceratose Fenômeno de Koebner - Presente em 50% dos pacientes que apresentam psoríase em placa - Surgimento de placas em áreas de trauma (queimaduras solares, tatuagem, incisão cirúrgica, etc) ● Psoríase em gotas Pápulas eritemato descamativas que podem confluir Áreas mais frequentes: tronco e raízes de membros Mais comum em crianças e adultos jovens Podem ter infecção por streptococcus como gatilho ● Psoríase pustulosa generalizada Forma grave Pústulas estéreis de forma disseminada Complicações: - Infecções devido à perda da barreira cutânea - Instabilidade hemodinâmica devido à perda de eletrólitos ● Psoríase pustulosa palmo-plantar Pústulas localizadas na palma da mão e planta do pé Mais comum em mulheres de meia idade e tabagistas ● Psoríase pustulosa localizada Pústulas de aspecto anular localizadas em uma região São pacientes graves que demandam atenção a fim de evitar progressão para forma generalizada ● Psoríase pustulosa na gravidez - impetigo herpetiforme Pápulas e pústulas eritemato descamativas que surgem no abdome no 2º e 3º trimestre de gravidez Está associado à prematuridade e baixo peso ao nascer A gestante pode desenvolver psoríase em placas após a gestação ● Psoríase eritrodérmica Forma rara Eritematodescamação difusa, em mais de 80% da superfície corporal A eritrodermia descamativa não é específico da psoríase mas é a causa mais comum ● Psoríase invertida Máculas e placas eritematosas em regiões de dobras Maior predomínio do eritema em relação a descamação ● Psoríase na infância Lactente: ocorre em regiões de fraldas Crianças: comum em face, principalmente em região perioral ou perinasal Podem apresentar quadros descamativos pouco eritematosos semelhantes a dermatite atópica ● Psoríase ungueal Cerca de 50% dos pacientes com psoríase têm manifestações ungueais Diagnóstico ● Sinais clínicos Sinal da vela: liberação de escamas quando é feito a curetagem do material Sinal do orvalho sangrante: sangramento puntiforme após a liberação da escama Halo de Woronoff: halo hipocrômico ao redor das lesões que acontece após vasoconstrição reflexa ● Biópsia Pústula espongiforme de Kogoj: presença de neutrófilos na epiderme Microabscessos de Munro: presença de neutrófilos na camada córnea Avaliação de gravidade 1. PASI - Psoriasis Area and Severity Index 2. DLQI - Avaliação da qualidade de vida de pacientes com doenças dermatológicas 3. Body surface area Mais de 10% - psoríase moderada a grave (mais de 10 palmas da mão do paciente) Comorbidades Presentes em 73% dos pacientes Associação com outras doenças ● Fatores relacionados Susceptibilidade genética - ex.: artrite psoriásica e doença de crohn Processo inflamatório crônico - ex.: linfomas, síndrome metabólica, esteatohepatite não alcoólica, osteoporose, apneia do sono, DPOC Fatores ambientais - ex.: depressão, tabagismo e alcoolismo Efeitos adversos de medicamentos ● Artrite psoriásica Prevalência na psoríase: 7-47% Prevalência na população geral: 0,04-1,2% Pode surgir antes ou após as manifestações cutâneas Apresenta evolução independente da doença cutânea Em 85% dos pacientes, as lesões cutâneas precedem o acometimento articular Tipos: - Poliartrite simétrica tipo AR - 15% - Mono e/ou oligoartrite assimétrica - 70% - Interfalangeana distal - 5 a 10% - Forma axial - < 5% - Forma mutilante com destruição articulate - < 5% - Pode haver dactilite e entesite Sintomas: - Dor articular inclusive em repouso - Rigidez matinal - Dor nos pontos de inserção dos tendões (entesites) - Dactilite - Edema articular Diagnóstico: Critérios CASPAR Tratamento ● Psoríase leve Tratamento tópico Os corticosteróides têm ação anti-inflamatória, anti-proliferativa, imunossupressora, vasoconstritora e antipruriginosa Os análogos da vitamina D estimulam a diferenciação dos queratinócitos, inibem a proliferação epidérmica e modificam a resposta imune pela ligação aos receptores da vitamina D O coaltar e LCD tem efeito anti-inflamatória A antralina tem efeito citostático visto que reduz atividade mitótica Os imunomoduladores são inibidores da calcineurina ● Psoríase moderada a grave A primeira escolha de tratamento é a fototerapia - Age no ciclo celular reduzindo a atividade mitótica - Diminui a quantidade de células de Langerhans na epiderme - Induz apoptose das células T Metotrexato - Antiproliferativo: liga-se irreversivelmente a dihidrofolato redutase impedindo a conversão da dihidrofolato para tetrahidrofolato que é necessária para a transferência de átomos de carbono, essenciais à síntese dos nucleotídeos purina e timidina para síntese do DNA e RNA - Anti-inflamatório e imunoregulador: aumento da concentração de adenosina, mediando a secreção de citocinas em macrófagos e neutrófilos e na expressão de moléculas de adesão com: L selectina, beta 2 integrina e CD11b Acitretina - Retinoide - Antiproliferativo, anti-inflamatório e promove a diferenciação celular: atua na transcrição do DNA por sua ligação aos receptores dos genes - Melhores resultados na psoríase pustulosa e eritrodérmica - Resultados após 3 meses de uso Ciclosporina - Inibição da calcineurina: reduz produção de citocinas - Reduz liberação de histamina pelos mastócitos - Inibe moléculas de adesão celular: reduz migração de células T e neutrófilos - Inibição das células apresentadoras de antígenos Biológicos - Proteínas terapêuticas que interagem com proteínas humanas produzidas por sistemas biológicos vivos - Usado em pacientes com psoríase grave que tenham apresentado falha terapêutica, contraindicação ou intolerância às terapias tradicionais - Contraindicações Anti-TNF: infecções, tuberculose, ICC classe III/IV, doenças desmielinizantes, malignidades ou doenças linfoproliferativas - Contraindicações anti-IL 12 e IL 23: infecções graves, tuberculose, hipersensibilidade ao fármaco, cautela em pacientes com história de malignidade ou em continuar o tratamento em pacientes que desenvolverem uma malignidade - Contraindicações anti-IL 17: reações graves de hipersensibilidade, tuberculose ativa e indivíduos sensíveis ao látex. Relativas: infecções crônicas ou recorrentes e doença de Crohn
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