Colestase na infância HAM IV PED

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HAM IV PED | Semana 8 | Isabella Afonso
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▪A icterícia colestática na infância afeta 1 em cada 2.500 nascidos vivos
a termo, é sempre patológica e indica a presença de uma disfunção
hepatobiliar.
▪ As causas nos primeiros meses de vida, são :
-atresia biliar (25 a 40%), seguidas de uma lista crescente de distúrbios
monogênicos (25%) e causas desconhecidas ou multifatoriais (p. ex:
relacionadas à nutrição parenteral).
▪A colestase ocorre em aproximadamente 18 a 24% dos bebês com
muito baixo peso ao nascer (MBPN) (1.500 g).
▪Laboratorialmente, define-se colestase quando:
- a bilirrubina direta for maior que 1mg/dl (se a bilirrubina total for
menor que 5mg/dl)
- bilirrubina direta for superior a 20% da bilirrubina total (se a
bilirrubina total for maior que 5mg/dl)
CAUSAS
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FATORES DE RISCO
1) Icterícia em RN>35semanas
- Primeira 48h após nascimento
- BT>17mg//dL
FISIOPATOGENIA DA COLESTASE NA INFÂNCIA
-definida como a redução da formação ou obstrução do fluxo biliar,
resultando na retenção de substâncias biliares no fígado, as quais
normalmente são excretadas na bile e eliminadas no lúmen intestinal.
-elevação, no soro, de bilirrubina conjugada (ou direta) e ácidos biliares
como características de disfunção hepatobiliar.
- colestase e a hiperbilirrubinemia retratam o aumento da bilirrubina
quando há colestase, o fluxo normal de ácido biliar e a excreção de
bilirrubina conjugada na bile são prejudicados.
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-Distinguir a icterícia causada por colestase de condições não
colestáticas 》como icterícia fisiológica do RN》 é fundamental》
porque a icterícia colestática》 é patológica 》 pacientes com icterícia
colestática 》 benefício imediato 》 o diagnóstico e instituição de
terapia específica.
- Em bebês prematuros, a colestase neonatal está relacionada a
dificuldades de progressão da alimentação enteral/oral, uso
prolongado de nutrição parenteral (NP), sepse, insuficiência intestinal
secundária, enterocolite necrosante (ECN), hipóxia perinatal e efeitos
colaterais das drogas administradas.
-O fígado do prematuro》 suscetível à toxicidade》 solubilização de
sais biliares tóxicos》 sulfatação ser deficiente no feto em
desenvolvimento e no recém-nascido.
Os recém-nascidos prematuros, em comparação com os bebês a termo,
também apresentam imaturidade e ineficiência no processamento de
ácidos biliares, além de outros fatores, como: diminuição da captação e
síntese hepática de sais biliares e diminuição da circulação
êntero-hepática, desenvolvendo, assim, estase biliar e redução do pool
de sais biliares.
-A icterícia - pigmentação amarelada na pele, na esclera, nas
membranas mucosas e nos fluidos corporais - é um achado clínico
comum nas primeiras 2 semanas de vida
-a icterícia 》 hiperbilirrubinemia indireta ou não conjugada 》
resultante de icterícia fisiológica, amamentação, icterícia do leite
materno, hemólise de glóbulos vermelhos, síndrome de Gilbert ou,
raramente, síndrome de Crigler-Najjar.
▪A hiperbilirrubinemia não conjugada 》 se resolve sem intervenção ou
com fototerapia.
▪ A icterícia em um bebê alimentado com fórmula, com 2 semanas de
idade, ou icterícia persistente além de 2 semanas de idade, em um bebê
em aleitamento materno, deve sempre alertar o clínico para a
possibilidade de colestase.
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DIAGNÓSTICO
▪Icterícia por aumento de BD
-Icterícia colestática
-Sempre patológica > indica disfunção hepatobiliar
-Hiperbilirrubinemia direta, fezes acólicas ou hipocoradas e urina
escura = investigar hepatite ou obstrução das vias biliares.
-Intervenção precoce determina prognóstico
▪ icterícia prolongada:
1. Diferenciar se a icterícia é por aumento de bilirrubina direta
ou indireta.
2. Avaliar a coloração das fezes e da urina, colher BT e frações,
TS (ABO/Rh) e o teste de Coombs da mãe e do RN,
eritrograma, dosagem de G-6-PD, urocultura e TSH.
▪Colestase - achados laboratoriais
-Aumento da BD
-Aumento das enzimas canaliculares: gamaglutamiltransferase (GGT) e
fosfatase alcalina (FA)
-Aumento dos ácidos biliares
-Aumento do colesterol
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Anamnese
Exame físico
▪não deve focar apenas no abdome, mas considerar os sinais
extra-hepáticos como caracteristicas dismórficas, crescimento
deficiente, alterações dermatológicas, sintomas neurológicos ou
pulmonares.
▪ verificar sempre a cor das fezes
▪A presença de hepatomegalia de consistência firme, geralmente com
um lobo médio oumum lobo esquerdo proeminente, verificada durante
a palpação do abdome superior, aponta para o diagnóstico de atresia
biliar (AB).
▪Na suspeita de obstrução biliar (AB, cisto de colédoco), encaminhar》
cirurgião pediátrico ou para centro especializado.
▪ Na presença, desde o nascimento, de hepato e/ou esplenomegalia,
sem acolia fecal, pesquisar sempre infecções e doenças metabólicas
(principal causa: alfa-1-antitripisna).
▪Na suspeita de AB, a hepatomegalia está sempre presente.
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▪ A presença de esplenomegalia sugere grave comprometimento com
sinais de hipertensão portal.
QUADRO CLÍNICO
Icterícia
Hipocolia ou acolia fecal
Colúria
Prurido
Xantonas
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TRATAMENTO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Thaís Costa Nascentes Queiroz; Eleonora Druve Tavares Fagundes; Mariza Leitao
Valadares Roquete; Alexandre Rodrigues Ferreira; Ana Carolina Martins Faria de Abreu;
Pollyanna Rocha Moreira. Alerta amarelo: icterícia após duas semanas de vida é uma
urgência pediátrica. Revista médica de Minas Gerais. Vol. 23. Disponível em:
https://rmmg.org/artigo/detalhes/114#:~:text=A%20colestase%20neonatal%20%C3%A9%20
resultante,col%C3%BAria%2C%20hipocolia%20ou%20acolia%20fecal.
Sociedade de pediatria de São Paulo. Recomendações e atualização de condutas em
pediatria. Departamento de Neonatologia: Colestase neonatal. N°42.Departamentos
Científicos da SPSP ,gestão 2007-2009.
https://rmmg.org/artigo/detalhes/114#:~:text=A%20colestase%20neonatal%20%C3%A9%20resultante,col%C3%BAria%2C%20hipocolia%20ou%20acolia%20fecal
https://rmmg.org/artigo/detalhes/114#:~:text=A%20colestase%20neonatal%20%C3%A9%20resultante,col%C3%BAria%2C%20hipocolia%20ou%20acolia%20fecal