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Anatomia Patológica OSTEOSSARCOMA ANATOMIA • Os ossos são revestidos externa e internamente por membranas conjuntivas que possuem células osteogênicas: Periósteo e Endósteo. • Osso compacto (não possui cavidades visíveis) ou esponjoso (cavidades intercomunicantes visíveis) – macroscopicamente. ANATOMIA • Tecido ósseo é uma variedade de tecido conjuntivo, formado por células e material extracelular calcificado, a matriz óssea. • Mistura de elementos inorgânicos Cálcio hidroxiapatita (65%) e orgânicos Células e proteínas (35%). • Mineralização é induzida pela matriz orgânica. HISTOLOGIA • Células osteoprogenitoras: Células tronco mesenquimais, pluripotentes. • Osteoblastos: Localizados na superfície óssea são responsáveis pela formação óssea. Dispõem-se ao redor do osso em formação. • Osteócitos: Mais numerosos, derivados dos osteoblastos contidos em lacunas ósseas, no interior da matriz, são especializadas na remoção de matriz óssea e nas trocas de cálcio. • Osteoclastos: Responsáveis pela reabsorção óssea. • Proteínas ósseas: colágeno. TUMORES ÓSSEOS • Tumores inócuos a tumores rapidamente fatais; • Importância do diagnóstico e estadiamento tumoral; • Classificação de acordo com a célula ou tecido normal de origem ou de acordo com as características clínico-patológicas. • Osteocondroma: Tumor benigno mais comum • Osteossarcoma: Tumor maligno primário mais comum TUMORES ÓSSEOS TUMOR IDADE/SEXO LOCALIZAÇÃO NO ESQUELETO LOCALIZAÇÃO NO OSSO MORFOLOGIA: • BORDA • DESTRUÍÇÃO ÓSSEA • REAÇÃO PERIOSTEAL • INVASÃO DE PARTES MOLES • SIMPLES • MÚLTIPLA OSTEOSSARCOMA O osteossarcoma clássico costuma ocorrer em adolescentes e adultos jovens. Aproximadamente metade dos osteossarcomas ocorre na região do joelho, sendo a extremidade distal do fêmur a localização mais frequente, na perna e no ombro. É caracterizado como uma lesão expansiva de limites indefinidos cuja matriz óssea se apresenta mineralizada, e há destruição da cortical óssea. FORMAS DE OSTEOSSARCOMA • Clássico: interior do osso. • Justacortical: periósteo. • Endosteal: endósteo, baixo grau. • Telangiectásio: alto grau, necrose. • Secundário à irradiação: após RXT. • Secundário à doença de Paget: faixa etária avançada. SINTOMAS E CAUSAS • Dor; • Crescimento de neoplasias, formações anormais localmente agressivas; • Fraturas (com frequência); • Reação local significativa, em relação a pele e o tumor. Obs. Geralmente, as massas benignas que não crescem, são assintomáticas. A dor é localizada no ponto onde o tumor está alojado. Causas: • Genéticos ou hereditário • Radiação • Na maioria dos casos, não é encontrada uma causa específica. CARACTERÍSTICAS DAS CÉLULAS: macroscopia • Tumores volumosos e arenosos • Cinza- esbranquiçados, com áreas de hemorragia e degeneração cística • Produzem massas de tecidos moles • Disseminação para canal medular, infiltrando e substituindo a medula óssea ao redor de trabéculas ósseas existentes • Células com tamanhos e formas variáveis • Núcleos grandes e hipercromáticos • Comum mitoses e presença de células gigantes bizarras • Formação de osso pelas células tumorais é característica do osteossarcoma • Osso neoplásico: Estrutura grosseira, rendilhada CARACTERÍSTICAS DAS CÉLULAS: microscopia CARACTERÍSTICAS DAS CÉLULAS CARACTERÍSTICAS DAS CÉLULAS Características bioquímicas ADESIVIDADE CRESCIMENTO AUTÔNOMO MOTILIDADE ANGIOGÊNESE CAPACIDADE DE INVASÃO DIFERENCIAÇÕES CELULARES FUNÇÕES CELULARES CARACTERÍSTICAS DAS CÉLULAS Características bioquímicas: Adesividade – as células malignas têm menor adesão entre si, o que se deve aos seguintes mecanismos. (1) modificações e irregularidades na membrana citoplasmática, (2) diminuição ou ausência de estruturas juncionais, (3) redução de moléculas de adesão entre células, como caderinas, (4) diminuição da fribonectina, que fixa as células ao interstício. Crescimento autônomo – diferentemente das células normais, as células cancerosas multiplicam-se fora do controle normal do organismo. CARACTERÍSTICAS DAS CÉLULAS • Multiplicação e diferenciação celulares – como regra geral os tumores bem diferenciados são menos agressivos e crescem mais lentalmente do que neoplasias poucos diferenciados. Como tumores malignos em geral são menos diferenciados, seu ritmo de crescimento é muito mais rápido do que os tumores benignos. • Motilidade – as células malignas têm motilidade considerável, que é devida à menor do adesividade entre elas, a perda do fenômeno de inibição por contato e ao maior desenvolvimento e modificação de seu citoesqueleto. A importância principal desse fato é que as células cancerosas podem deslocar-se com facilidade e infiltrar-se em tecidos adjacentes. CARACTERÍSTICAS DAS CÉLULAS • Angiogênese - Para garantir o suprimento sanguíneo necessário ao seu crescimento, as células malignas induzem a formação de novos vasos sanguíneos. A angiogênese em tumores faz-se por meio do mesmo mecanismo angiogênese que ocorre na cicatrização de feridas e em inflamações. • Capacidade de invasão e de originar metástases – as células cancerosas invadem os tecidos adjacentes, penetram em vias de disseminação e são transportadas para outros locais onde são capazes de originar novas colônias tumorais. CARACTERÍSTICAS DAS CÉLULAS • Funções celulares – por causa da perda da diferenciação celular, as células neoplásticas tendem a perder suas funções especificas. Como o grau de diferenciação varia bastante em diversos tumores, também diferenciação funcional. Existem neoplasia com desvios qualitativos e quantitativos variado, por outro lado, células neoplásticas podem adquirir funções novas não existentes nas células normais correspondentes. As células neoplásticas podem ainda provocar indução no estroma, como estimulação da atividade osteoblástica em metástese ósseas de certos adenocarcinomas da próstata ou da mama. ESTADIAMENTO E CRESCIMENTO TUMORAL É o processo para determinar a extensão do câncer presente no corpo de uma pessoa e onde está localizado. É a forma como o médico determina o avanço do câncer de uma pessoa. Para a maioria dos tipos de câncer, os médicos usam informações que ajudam a planejar o tratamento e a determinar o prognóstico do paciente. Embora cada caso seja um caso, cânceres com a mesmo estadiamento tendem a ter prognósticos semelhantes e, muitas vezes, são tratados da mesma forma. O estadiamento do câncer é também uma maneira para os médicos descreverem a extensão do câncer, por exemplo, ao referir-se a um determinado caso e discutir as possibilidades terapêuticas. ESTADIAMENTO E CRESCIMENTO TUMORAL Os médicos precisam saber a extensão da doença e sua localização para poder escolher as melhores opções de tratamento. Por exemplo, o tratamento para um câncer em estágio inicial pode consistir em cirurgia ou radioterapia, enquanto um câncer em fase mais avançada pode precisar ser tratado com quimioterapia. Os médicos também utilizam o estadiamento do câncer para poder prever o curso da doença. Em um sentido mais amplo, os médicos utilizam as informações do estadiamento quando estão estudando as opções de tratamentos contra a doença. Ao tentar determinar a extensão do câncer no organismo, os médicos primeiro observam o tumor primário, seu tamanho, localização, e se cresceu em áreas próximas ao tumor. Os médicos também investigam a existência de outros tumores nas proximidades. Estudam os linfonodos próximos para verificar se o câncer se espalhou até eles. ESTADIAMENTO E CRESCIMENTO TUMORAL Estadiamento Clínico Este na verdade é uma estimativa da extensão da doença com base nos resultados do exame físico, exames de imagem (raios X, tomografia computadorizada, etc.) e biópsia de tumor. Para alguns tipos de câncer, os resultados de outros exames, tais como os de sangue, também são utilizados no estadiamento. O estágio clínico é uma parte fundamental do diagnóstico para decidir o melhor tratamento a ser iniciado. É também a linha de base utilizadacomparativa para ver se a doença responde ao tratamento. Estadiamento Patológico Se o tratamento cirúrgico foi realizado, os médicos também podem determinar o estadiamento patológico, também denominado estadiamento cirúrgico do câncer. O estadiamento patológico baseia-se nos resultados dos exames e testes mencionados anteriormente, bem como o que foi observado durante a cirurgia. ESTADIAMENTO E CRESCIMENTO TUMORAL Existem diferentes sistemas de estadiamento, mas o mais comum e útil para a maioria dos tipos de cânceres é o sistema TNM. A American Joint Committee on Cancer (AJCC) e a União Internacional de Controle do Câncer (UICC) utilizam o sistema de classificação TNM como uma ferramenta para os médicos estadiarem diferentes tipos de câncer com base em determinadas normas. Ele é atualizado a cada 6 a 8 anos para incluir os avanços na compreensão de uma doença como o câncer. No sistema TNM, a cada tipo de câncer é atribuída uma letra ou número para descrever o tumor, linfonodos e metástases. • T para o tumor primário. • N para linfonodos. O câncer que se espalhou para os linfonodos próximos. • M para metástase. O câncer que se espalhou para partes distantes do organismo. PROPAGAÇÃO DA NEOPLASIA Os tumores malignos apresentam duas formas de se desenvolverem, podendo ser pela invasão local de órgãos adjacentes e por meio da disseminação de células a distância (metástases). • Disseminação tumoral linfática; • Disseminação tumoral sanguínea; • Disseminação transcavitária. Metástases são o selo de malignidade e um sinal de mau prognóstico. Em muitos pacientes as metástases são a primeira manifestação clínica de um câncer. As metástases no osteossarcoma ocorrem para o pulmão e não são frequentes. PROPAGAÇÃO DA NEOPLASIA PROPAGAÇÃO DA NEOPLASIA O metabolismo das células cancerosas possuem exarcebação acentuada por glicose (efeito Warburg). Isso permite seu reconhecimento por PET CT. TUMORES METASTÁTICOS • Forma mais comum de malignidade esquelética. • Disseminação: Extensão direta, Linfática e Hematogênica. • Adultos: Mais de 75% se origina de próstata, mama, rins e pulmões. • Crianças: Neuroblastoma, Sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma. • Geralmente multifocais, com maior envolvimento de esqueleto axial (coluna vertebral, pelve, costelas, crânio, esterno), fêmur proximal e úmero. DIAGNÓSTICO Na consulta o médico avaliará histórico clínico e de seus familiares, se os sintomas e sinais apresentados sugerirem que o paciente possa ter osteossarcoma, será solicitado exames de imagem, laboratoriais e biopsias. Exames de imagem ajudam a localizar a lesão e a extensão da doença. Raio X simples: pode identificar o osteossarcoma e sendo caso identificado, será necessário uma biopsia para confirmar o diagnóstico. Tomografia: pode ser feita com ou sem contraste, com administração intravenosa para delinear melhor a estrutura. DIAGNÓSTICO Cintilografia: injeção com pequena quantidade de material radioativo na veia, após algumas horas é atraído pelo tecido ósseo que apresenta a doença. É utilizado uma câmara especial que detecta o radiofármaco e gera a imagem. Biopsias por agulhas: consiste na retirada de uma amostra de tecido por meio de agulhas. Procedimento é guiado por tomografia, com anestesia local. Biopsias cirúrgicas: com anestesia geral, o cirurgião retira parte da lesão. TRATAMENTO Os dois principais são: • Quimioterapia: utiliza medicamentos anticancerígenos para destruir células tumorais. Porém, acaba atingindo as células sadias. É administrada em ciclos, cada ciclo segue período de descanso, para que o corpo possa recuperar-se. • Radioterapia. Efeitos colaterais: as crianças tem vantagens sobre os adultos em relação à quimioterapia. Elas tem menos efeitos colaterais, se recuperam mais rapidamente. • Nauséas • Vômitos • Perda de apetite • Diarréias • Alopecia • Fadiga • Falta de ar PROGNÓSTICO E SOBREVIVÊNCIA A coisa mais importante a saber para o prognóstico é a presença de metástase. A metástase proveniente do osso, geralmente vai para os pulmões. Se o paciente tem metástases pulmonares, a sobrevida é muito baixa. Se o câncer invadiu o osso, há probabilidade discreta de cura com o tratamento precoce. EQUIPE: IDIOSÉAS JÚNIOR JOSÉ FRANKLIN REIS JONISON FRAZÃO JULIANNE ROCHA RONALDO FERREIRA THALIA SANTOS REFERÊNCIAS • BOGLIOLO, Luige. Bogliolo, Patologia Geral. 5 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013. • PETERLINI, Fábio Luís; SARTORI, Marcelo de Andrade; FONSECA, Ariadne da Silva. Clínica Médica. São Paulo: Martinari, 2014. • PRANDO, Adilson; MOREIRA, Fernando. Fundamentos de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 2 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2014. • Robbins & Cotran - Patologia - Bases Patológicas das Doenças; 8ª edição, editora Elsevier, 2010 • Junqueira,L.C. ; Carneiro J., Histologia Básica,10º edição, Rio de Janeiro, editora Guanabara Koogan, 2004 • José Donato de, Próspero, Tumores ósseos, São Paulo, editora Roca, 2001 • Jasvir S. Khurana, Bone Pathology, 2ª edição, Humana Press