SÍFILIS CONGÊNITA

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A sífilis congênita é causada pela bactéria Treponema pallidum. 
A taxa de transmissão de gestantes não tratadas para o feto é 
de 10% e pode ocorrer em qualquer período da gestação. 
FATOR DE RISCO 
Os FR são: 
- Falta de atendimento pré-natal; 
- Abuso de cocaína; 
- Contato sexual sem proteção; 
- Comercialização do sexo em troca de drogas; 
- Falta de tratamento da sífilis durante a gravidez. 
 
TRANSMISSÃO 
É causada pela disseminação do Treponema pallidum da mãe 
portadora de infecção ativa (principalmente nos estágios 
primário e secundário), para o feto, principalmente pela via 
transplacentária ou ocasionalmente, por contato direto da 
criança com as lesões no momento do parto (transmissão 
vertical). 
O leite materno não transmite sífilis. O T. pallidum pode ainda 
se disseminar através do cordão umbilical, membranas e fluido 
amniótico para o feto. 
A transmissão pode ocorrer em qualquer estágio da gravidez, 
mas as chances são menores até o 4º mês e aumentam em 
direção ao termo, já que o fluxo placentário aumenta 
progressivamente até o 3º trimestre. 
Com isso, a infecção materna pode além de causar a 
transmissão, pode resultar em: aborto, natimorto e 
prematuridade. 
 
FISIOPATOLOGIA 
Após a invasão do Treponema pallidum, ele se adere às células 
do hospedeiro a partir das adesinas, facilitando a sua 
colonização nos tecidos e órgãos. Assim, a sua motilidade e a 
produção de enzima metaloproteinase-1 que causa a quebra de 
colágeno e favorecem a sobrevivência da bactéria. 
Posteriormente, a infecção causa lesão placentária, 
imaturidade dos vilos, vilite, perivilite, endoarterite e 
perivasculite dos vilos e veia do cordão umbilical, aborto, 
restrição do crescimento uterino e afetar múltiplos órgãos. 
Com a infecção, ocorre o reconhecimento dos lipopetídeos do 
T. pallidum através das células dendríticas. Posteriormente, 
essas células juntamente com os macrófagos, estimulam a 
produção de citocinas inflamatórias (TNF-a, IL-1, IL-6, IL-8, IL-
12), que provocam uma resposta inflamatória severa. 
Esse aumento de citocinas e de prostaglandinas podem causar 
morte fetal, retardo de crescimento e parto prematuro em 
qualquer fase da gestação. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A maioria dos lactentes infectados é assintomática ao nascer e 
sendo identificada através da triagem pré-natal de rotina. Na 
ausência de tratamento, os sintomas se desenvolvem em 
semanas ou meses. 
 
SÍFILIS PRECOCE 
Ocorre nos primeiros 2 anos, resultante de infecção ativa. As 
principais manifestações são: 
- Prematuridade e baixo peso ao nascimento; 
 - Hepatomegalia com ou sem esplenomegalia; 
- Lesões cutaneomucosas: 
1. Pênfigo palmoplantar: 
múltiplas lesões bolhosas 
cercadas por halo eritematoso. 
Posteriormente descama. 
 
2. Sifílides: se apresentam como máculas, pápulas, 
vesículas e crostas. Localizam-se no dorso, nádegas e 
região das coxas. Quando as lesões são palmoplantares, 
há erupção vesicular de conteúdo líquido hemorrágico ou 
turvo, rico em treponemas. 
 
3. Condilomas planos: poderão ocorrer em torno de 
orifícios (ânus, vulva e boca). Pouco frequentes. 
 
- Placas mucosas podem aparecer nos lábios, língua, palato e 
genitália. Paroníquia caracteriza-se por processo exfoliativo das 
unhas. 
 
- Rinite (coriza sifilítica): geralmente ocorre após as 
manifestações cutâneas, na 2º ou 3º semana. Apresenta-se com 
secreção mucossanguinolenta ou purulenta, que traz 
desconforto para a mamada e respiração. A lesão inflamatória 
do trato respiratório poderá produzir também laringite e choro 
rouco no RN. 
 
- Periostite é diagnosticada 
radiologicamente em torno da 
10º e 6º semana. Caracteriza-se 
por um espessamento extenso 
e bilateral da cortical da diáfise 
(sinal do duplo contorno), 
podendo ocorrer fratura. A 
lesão, clinicamente, apresenta-
se por dor ao movimento dos 
membros. 
 
 
- Osteíte ou osteocondrite, são lesões ósseas comuns nas 
metáfises do úmero, fêmur e tíbia. As epífises preservadas. 
Quando a osteocondrite acomete metacarpos, recebe o nome 
de dactilite sifilítica. A osteocondrite metafisária caracteriza-se 
clinicamente por dor à manipulação e impotência funcional 
principalmente de membros superiores (úmero). 
 
- Pseudoparalisia dos membros (pseudoparalisia de Parrot); 
 
- Icterícia, anemia e linfadenopatia generalizada. 
 
- Podem ocorrer: petéquias, púrpura, fissura peribucal, 
síndrome nefrótica, hidropsia, edema, convulsão e 
meningoencefalite (VDRL positivo no LCR), hidrocefalia, 
paralisia de pares cranianos, coriorretinite (lesão em “sal e 
pimenta”), glaucoma e catarata. 
 
- Alterações laboratoriais: anemia hemolítica com coombs não 
reagente, trombocitopenia, leucocitose ou leucopenia e 
hiperbilirrubinemia. 
 
 
SÍFILIS TARDIA 
Ocorre após o 2º ano de vida. Corresponde ao terciarismo 
luético do adulto. Consiste em lesões típicas que aparecem em 
consequência da substituição dos órgãos por tecido de 
granulação sifilítica. Normalmente são secundários à sífilis 
precoce. Tem como principais manifestações: 
 
- Lesões de pele (cicatrizes nasolabiais das rágades na face); a 
lesões de mucosas (goma do véu do paladar); 
- Tíbia em “lâmina de sabre”, 
- Articulações de Clutton, 
- Fronte “olímpica”; 
- Nariz “em sela”, 
- Dentes incisivos medianos superiores deformados (dentes de 
Hutchinson); 
- Lesões de mucosas (goma do véu do paladar) 
- Molares em “amora”, 
- Rágades periorais, 
- Mandíbula curta, 
- Arco palatino elevado, 
- Ceratite intersticial (comprometimento ocular). 
- Lesão de 8º par craniano, levando à surdez e à vertigem. A SC 
poderá afetar a audição por lesão do VIII par, bi ou unilateral. É 
o componente mais raro da tríade de Hutchinson (ceratite, 
alterações dentárias e surdez); 
- Dificuldade no aprendizado 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO 
O padrão-ouro é a identificação do Treponema pallidum no 
sangue do RN. Porém, é utilizado os exames não treponêmicos, 
para identificar as titulações. 
 
CRIANÇA EXPOSTA À SÍFILIS 
Todos os RN nascidos de mãe com diagnóstico de sífilis durante 
a gestação, independentemente do histórico de tratamento 
materno, deverão realizar teste não treponêmico periférico. 
No teste não treponêmico, um título maior que o materno em 
pelo menos 2 diluições (ex.: materno 1:4, RN maior ou igual a 
1:16) é indicativo de infecção congênita. No entanto, a ausência 
desse achado não exclui a possibilidade do diagnóstico de SC. 
É esperado que os testes não treponêmicos das crianças 
declinem aos 3 meses de idade, devendo ser não reagentes aos 
6 meses nos casos em que a criança não tiver sido infectada ou 
que tenha sido adequadamente tratada. 
 
 
CRIANÇA COM SÍFILIS CONGÊNITA 
 
 TESTES NÃO TREPONÊMICOS (VDRL, RPR OU 
TRUST) 
Devem ser realizados no sangue periférico do RN, e não no 
sangue do cordão umbilical. 
É considerado diagnóstico quando o teste é reagente 
apresentando um título 4x maior do que o título na amostra 
materna. O diagnóstico é fechado com uma segunda testagem. 
O resultado não reagente não descarta. 
RN com testes não reagentes sem evidencias de sífilis, mas com 
suspeita epidemiológica, devem repetir o exame após 1 mês, 
mas se não for possível, já pode iniciar o tratamento. 
SEGUIMENTO LABORATORIAL: Realizar com 1, 3, 6, 12 e 18 
meses de idade. Interromper o seguimento laboratorial após 2 
testes não reagentes consecutivos ou queda do título em 2 
diluições. 
 
 TESTES TREPONÊMICOS 
 São testes qualitativos para detecção de anticorpos 
antitreponêmicos, altamente específicos e pouco sensíveis, 
úteis para confirmação do diagnóstico. Em crianças > 18 meses, 
um resultado reagente confirma a infecção. 
 
 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
HEMOGRAMA: para encontrar Anemia hemolítica com 
Coombs não reagente, leucopenia ou leucocitose e hemólise. 
 
PLAQUETAS: trombocitopenia presente. 
 
ALT/ AST, Bilirrubina (T e D) e Albumina: icterícia e aumento 
das transaminases. 
 
ELETRÓLITOS (pelo menos sódio, potássio, magnésio sérico): 
presença de distúrbios. 
 
LÍQUOR: Deveser avaliado a cada 6 meses nas crianças que 
apresentaram alteração inicial (neurossífilis), até normalização. 
 
FUNDOSCOPIA: é valioso quando identifica a coriorretinite (em 
sal com pimenta); 
 
OUTROS: Radiografia de ossos longos, Radiografia de tórax, 
neuroimagem (a critério clínico). 
 
 
TRATAMENTO 
Uma criança exposta à sífilis nascida assintomática, cuja mãe foi 
adequadamente tratada e cujo teste não treponêmico é não 
reagente ou reagente com titulação menor, igual ou até uma 
diluição maior que o materno), não há necessidade de 
tratamento. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SEGUIMENTO 
- Avaliação mensal até o 6º mês de vida e bimestral até 12º 
mês. 
- VDRL com 1, 3, 6, 12 e 18 meses de idade, interrompendo o 
seguimento com 2 exames negativos não consecutivos. 
- Diante de elevação do título sorológico ou não negativação até 
os 18 meses de idade, reinvestigar a criança e proceder ao 
tratamento. 
- Realizar teste treponêmico para sífilis após 18 meses de idade. 
- Seguimento oftalmológico, neurológico e audiológico 
semestralmente, por 2 anos. 
- Em caso de neurossífilis, reavaliação liquórica a cada 6 meses, 
até a normalização. 
- Após os 18 meses, os testes treponêmicos devem ser não 
reagentes nos casos de tratamento no período neonatal, uma 
vez que não haveria tempo para formação de anticorpos 
específicos pela criança. Em casos tratados após os 12 meses de 
vida, anticorpos detectados nos testes treponêmicos podem 
representar cicatriz imunológica e o controle de cura será feito 
pelo VDRL. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A. RN de mães com sífilis não tratada ou 
inadequadamente tratada, independentemente do 
resultado do VDRL do RN, realizar: hemograma, 
radiografia de ossos longos, punção lombar (na 
impossibilidade de realizar este exame, tratar o caso como 
neurossífilis), e outros exames, quando clinicamente 
indicados. 
A1. Se tiver alterações com exceção do liquor: 
- Penicilina G cristalina na dose de 50.000 
UI/kg/dose, por via endovenosa, a cada 12h (nos 
primeiros 7 dias de vida) e a cada 8h (após 7 dias de 
vida), durante 10 dias; ou penicilina G procaína 
50.000 UI/kg, dose única diária, IM, durante 10 dias; 
 
A1. Alteração no líquor: 
Penicilina G cristalina, na dose de 50.000 
UI/kg/dose, por via endovenosa, a cada 12h (nos 
primeiros 7 dias de vida) e a cada 8h (após 7 dias de 
vida), durante 10 dias; 
 
A2. Sem alterações: 
Penicilina G benzatina por via IM na dose única de 
50.000 UI/kg. O acompanhamento é obrigatório, 
incluindo o seguimento com VDRL sérico após 
conclusão do tratamento. Se não for possível 
acompanhamento, trata A1. 
B. Nos RNs de mães adequadamente tratadas: realizar o 
VDRL em amostra de sangue periférico do recém-nascido; 
se este for reagente com titulação 2 vezes maior que a 
materna, e/ou na presença de alterações clínicas, realizar 
hemograma, radiografia de ossos longos e análise do LCR: 
B1. Com alterações, mas sem alteração liquórica: 
O tratamento deverá ser feito como em A1; 
 
B2. Com alterações liquóricas: 
O tratamento deverá ser feito como em A2; 
C. Nos RN de mães adequadamente tratadas, 
realizar o VDRL em amostra de sangue periférico do 
RN: 
C1. Se for assintomático e o VDRL não for reagente 
proceder apenas ao seguimento clinicolaboratorial. 
Na impossibilidade de garantir o seguimento, deve-se 
proceder o tratamento com penicilina G benzatina, 
IM, na dose única de 50.000 UI/kg; 
 
C2. Se for assintomático e tiver o VDRL reagente, com 
título igual ou menor que o materno deve acompanhar 
clinicamente. Na impossibilidade de seguimento, 
investigar e tratar: 
- Liquor e exames complementares normais: penicilina G 
benzatina dose única IM 50.000 UI/kg; 
- Liquor alterado: tratar como A2; 
- Liquor normal e exames complementares alterados: 
tratar como A1.