anemias carenciais

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Clínica médica
Anemias carenciais
Anemia – síndrome. É um diagnóstico sindrômico (varias etiologias podem explicar esse achado)
Hemoglobina – maior pigmento carreador de oxigênio (g/dL)
Hematócrito – porcentagem de eritrócitos intactos no sangue (%)
Eritrócitos – número de células vermelhas no sangue (milhões/microL)
Como definimos anemia?
Queda de hemoglobina 
Pode se dar o diagnóstico olhando o valor de normalidade da hemoglobina 
Anemia é definida pela OMS:
Hemoglobina 
< 13g/dL no homem 
< 12g/dL na mulher (mulher costuma ter menos hemoglobina)
< 11g/dL gestantes e crianças de 6 meses a 6 anos
Quando eu suspeito que uma pessoa tem anemia? Sinais e sintomas
Palidez, cansaço, pode queixar de taquicardia (alto débito para compensar – hiperfluxo sanguíneo, hiperdinâmico), palpitações, falta de ar
Sintomas:
Na anemia aguda- HIPOVOLEMIA 
Na anemia crônica: Hemoglobina cai bem devagar e os sintomas são progressivos. Hemoglobina >9g/dL – irritabilidade, cefaléia, fatigabilidade e dispnéia aos esforços continuados. Dor anginosa se houver insuficiência coronariana. A palidez é discreta. 
Hemoglobina 6 - 9g/dL- Palidez (mais intensa), tontura, lipotimia (sensação de quase desmaio), sopro cardíaco (qualquer alteração ao fluxo – no caso sangue rápido ao passar pelas valvas pode dar o barulho do sopro, não é específico de nenhum foco), taquicardia, dispnéia, palpitação, fadiga e dor em MMII a caminhadas longas. 
Hemoglobina < 6 g/dL – todas as sintomatologias acima em maior intensidade e ao repouso.
· Classificação 
De acordo com a etiologia 
1- por diminuição da produção/ defeito na produção dos eritrócitos (tratadas nessa aula)
Deficiência de ferro, B12 e/ou folato (má alimentação, sangramento, má absorção ou efeito de doença crônica). Desordens na medula óssea (aplasia (células morreram), mielodisplasia (sofreram mutação e passa anão produzir direito as hemácias), drogas, infiltração por tumor ou parasitas). Deficiência de hormônios que estimulam a medula (EPO, hipotereoidismo, hipogonadismo).
2- por aumento da destruição 
Por aumento da destruição Anemias hemolíticas hereditárias (esferocitose, talassemia maior, anemia falciforme. Anemias hemolíticas adquiridas (autoimune, microangiopáticas, malária) Hiperesplenismo
3- perda sanguínea (normalmente agudas)
Trauma, melena, hematêmese, menometroragia, coleta de sangue, hemodiálise (sangue sai do paciente e as vezes pode ocorrer algo e ter anemia)
As anemias por diminuição da produção/ defeito na produção dos eritrócitos para ajuda etiológica podem sem classificadas:
De acordo com o VCM – volume corpuscular médio (Tamanho da hemácia)
De acordo com a morfologia: 
· ANEMIAS MICROCÍTICAS – problema na produção de hemoglobina
Problema na porfirina é uma anemia muito rara (normalmente genética) – sideroblástica 
Problema na globina normalmente também é genética (talassemias) – mais comum em europeus e descendentes (italianos...)
Por deficiência de ferro (é a mais frequente)
Como eu faço o diagnósticos dessas anemias microcíticas?
Ferropênica: cinética do ferro, RDW pois mostra a variação no tamanho das hemácias (indício de anisocitose) virá aumentado, ferro sérico, saturação de ferro/transferrina (quantidade de ferro que tem na proteína/hemoglobina – estará baixa), ferritina (estoque de ferro – baixo), capacidade de ligação do ferro (transferrina está avida ao ferro-alta)
Talassemia: 
Sideroblástica:
- ANEMIA FERROPÊNICA
Anisocitose presente – pode ser avaliada pelo RDW aumentado
Causas de deficiência de ferro: 
Adultos: Hipermenorréia (mulher jovem – comum os problemas menstruais), Sangramento digestivo CRÔNICO (endoscopia, colonoscopia), Sangramento renal CRÔNICO (câncer de bexiga/rim) é mais raro, Verminoses – ancilostoma, necator, strongiloide e áscaris (NASA) – eosinofilia, Má absorção – doença celíaca (na criança se manifesta muito com diarreia mas no adulto não já chega com anemia ferropriva), Má alimentação (falta de ingestão, déficit de absorção), cirurgia bariátrica, aumento rápido da demanda (gestação e adolescentes)
Manifestações clínicas além das gerais: Perversão do apetite (pica ou malacia), vontade de comer terra, barro, arroz cru, Pagofagia: compulsão por comer gelo, altamente específico de ferropenia; Unhas quebradiças e finas; - Língua lisa com perda das papilas, glossite, estomatite angular (queilite angular), gastrite atrófica, diminuição da saliva.
Manifestações clínicas muito raras: Disfagia em razão do surgimento de uma membrana cricofaríngea patológica (à combinação de glossite, disfagia, membrana cricofaríngea e anemia ferropriva, chama-se síndrome de Plummer-Vinson ou síndrome Patt erson-Kelly); Alteração nos mecanismos de imunidade, principalmente os relacionados à imunidade celular e macrofágica. Em decorrência disso, podem-se encontrar infecções do trato digestivo ou genital por Candida albicans, e não é rara a remissão dessas infecções apenas com a suplementação de ferro; Coiloníquia: unhas em forma de colher; Esclera azul: sinal raro, em que a esclera fica mais fina, deixando a coroide visível, em virtude da formação inadequada do colágeno; Tríade específica para ferropenia: pagofagia, coiloníquia e esclera azul.
- TALASSEMIA
As talassemias são condições caracterizadas pela redução ou ausência da síntese das cadeias de globina (alfa ou beta). A síntese reduzida da cadeia globínica mutada leva à redução do conteúdo eritrocitário de Hb e, finalmente, a uma anemia hipocrômica e microcítica de intensidade variada.
É diferente de hemoglobinopatias pois não se tem uma hemácia em foice... 
Se tem uma hemácia de tamanho diminuído não se tem hemólise (baço não reconhece como estranha)
RDW normal = talassemia ou anemia sideroblástica (muito rara)
Talassemias – diminuição da Hb A1 
Maior – doença (pode ser alfa ou beta). É mais intensa (diminuição mais intensa)
Minor – traço (pode ser alfa ou beta). É um diminuição mais discreta (menos intensa)
Diagnóstico pesquisa de mutação genética ou eletroforese de hemoglobina com diminuição da HbA1
HB S e C são parecidas e modificam a forma da hemácia 
Possui um pouco de Hb fetal e/ou A2 e A1
-ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 
Comprometimento da síntese de hemoglobina, em virtude da falha na síntese de protoporfirina que, junto com o ferro, forma o núcleo heme da hemoglobina
· Classificação
De acordo com a morfologia:
De acordo com a etiologia:
1- por diminuição da produção/ defeito na produção dos eritrócitos
Microcíticas e Macrocíticas e normocíticas
2- por aumento da destruição 
3- perda sanguínea
· ANEMIAS MACROCÍTICAS 
Causas de anemias macrocíticas?
Deficiência de vitamina B12, ácido fólico
Mielodisplasia 
Alcoolismo (pode tanto provocar deficiência de B12 e acido fólico e pode interferir na produção da hemácia deixando o seu tamanho aumentado)
Doença hepática e hipotireoidismo – por acúmulo de lípides na membrana dos eritrócitos. Hormônio da tireoide não está estimulando a medula a produzir, produz menos e saem com acúmulo de lipides 
- ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FOLATO E B12
** VCM muito altos >110 só quem da é anemia por deficiência de B12 e ácido fólico 
Anemia por deficiência de folato e B12- chamada de macrocítica megaloblástica (única chamada assim). Macrocítica não é a mesma coisa que megaloblástica
Se pede a dosagem de B12 e ácido fólico para diferenciar dos outros tipos de macrocíticas. Pode pedir também TSH
Causas: Falta de aporte alimentar – veganos (pois vem da proteína animal e tem que repor através de medicamento), Má absorção por causas gástricas- gastrite atrófica (atrofia das células gástricas – não se produz ácido), anemia perniciosa (doença autoimune com falta de fator intrínseco é uma doença autoimune), Etilismo. Insuficiência pancreática, doença de crohn, ressecção ileal, doença celíaca, doença de Whipple (bactéria Tropheryma whipplei), bariátrica (compromete e produção do ácido)
A vitamina B12 precisa que o meio esteja ácido e ao mesmo tempo as células parietais produzem o fator intrínseco. Em certo ponto a vitamina b12 se solta do ácido e se junta ao fator intrínseco eno íleo ela se solta do fator intrínseco e é absorvida pelo íleo. 
O comprometimento da acidez já indicará um problema para a absorção dessa vitamina 
Uma serie de fatores pode gerar a não absorção: não ingesta, abuso de omeprazol, anemia perniciosa...
Para a absorção adequada da vitamina B12, são necessários os seguintes fatores: Ingesta adequada; Acidez gástrica; Proteases pancreáticas; Secreção de fator intrínseco (anemia perniciosa, gastrite atrófica); Receptor ileal funcionante.
Anemia megaloblástica, medula com megaloblastos, hipersegmentação de neutrófilos (vários nucelos pois interfere na sua maturação), DHL alto e aumento de bilirrubina por hemólise intra medular (pode levar a uma pequena hemólise o que leva ao DHL alto...)
manifestações clínicas além das gerais: anorexia, diarreia, glossite, síndrome neurológica complexa e característica chamada “degeneração combinada subaguda”, em que os nervos periféricos geralmente são os primeiros afetados, com queixas iniciais de parestesia simétrica, acometendo mais os membros inferiores que os superiores. As colunas posteriores da medula espinhal começam a sofrer lesão, e os pacientes queixam-se de alterações sensoriais mais graves, caracteristicamente havendo redução da propriocepção, apresentando ataxia e, nos casos mais severos, paraplegia, incontinência urinária e fecal
-MIELODISPLASIA 
Síndrome mielodisplásica constituem um grupo de doenças decorrentes de hematopoiese ineficaz e exagero apoptótico. 
Células estão em boa quantidade mas não estão trabalhando adequadamente produzindo menos eritrócitos e jogam eles maduros sendo macrocítica, pode evolui para uma aplasia posteriormente
Acomete idosos, predominante no sexo masculino 
Doença pré-oncológica/ dosagem de B12 e ácido fólico normais. Enquanto estiver só com anemia não se faz nada se suspeita que evoluiu para leucemia quando fica com os leucócitos muito altos 
Falsos aumentos de VCM (estará aumentado e as vezes é falso)
Reticulócitos (é grande e pode enganar dando VCM aumentado)
Fenômeno de rouleaux (hemácias ficam empilhadas também consta como VCM aumentado), em algumas neoplasias hematológicas pode estar presente
Dosa reticulócito e se pede um esfregaço 
· Classificação
De acordo com a morfologia:
VCM > 100 fl- macrocíticas – deficiência de B12/ácido fólico, álcool, hipotireoidismo, doença hepática, mielodisplasia
· ANEMIA NORMOCÍTICA
- ANEMIA DE DOENÇAS CRÔNICAS:
Citocinas podem suprimir a medula, ainda podem gerar problema na utilização do ferro não se consegue tirar o ferro da ferritina devido a inflamação (ferritina alta e ferro sérico baixo)
Ferritina elevada com ferro sérico e saturação de ferro baixas
-ANEMIA DA DOENÇA RENAL CRÔNICA: 
Deficiência relativa (não consegue produzir o suficiente) ou absoluta de eritropoetina (estimula a medula a produzir hemácias). A eritropoietina estimula a formação de eritrócitos e é produzida no túbulo proximal (se tem a substituição do tecido renal por fibrose na doença renal crônica)
Na Insuficiência Renal Crônica (IRC), o grau de anemia é proporcional ao grau de insuficiência renal
HEMOGLOBINOPATIAS 
Também se pode ter alteração no volume da hemácia (VCM)
São defeitos genéticos com formação de hemoglobinas anormais. 
As principais são as síndromes falcêmicas onde há a presença da HbS que pode dar aspecto de foice a hemácia.
Hemoglobinopatias – presença de hemoglobinas anormais (Hb S, HbC)
(respostas abaixo)
Para investigação de anemia perniciosa se pede anticorpo anti fator intrínseco e anti célula parietal. É uma doena autoimune. Tratamento Vit. B12 intramuscular