Doenças Granulomatosas Pulmonares

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Doenças Granulomatosas Pulmonares 
Aspectos Gerais 
• Anatomia: 3 lóbulos no pulmão 
direito e 2 no esquerdo 
• Área de trocas gasosas e 
metabólitos 
• Brônquios à Bronquíolos à 
Ductos Alveolares à Alvéolos 
• Interstício peribrônquico x 
perivascular x perilobular 
• Pneumócitos tipo I x tipo II 
determinam o espaço alveolar 
 
• Para alcançar os alvéolos pulmonares, o patógeno precisa ultrapassar barreiras físicas 
(reflexo de tosse, impactações e sedimentações, integridade epitelial, clearance mucociliar) 
e barreiras funcionais nas vias aéreas superiores (lisozima salivar, peroxidase, lactoferrina) 
e inferiores (defensinas e colectinas à ativação do complemento, recrutamento de leucócitos 
e eliminação do patógeno) 
• Não necessariamente a inalação de um alérgeno ou um microorganismo vai causar lesão, 
outros fatores estão associados à capacidade de resposta, como a quantidade, concentração 
e as reações que aquele corpo estranho vai fazer a nível do alvéolo terminal. 
Classificação das Doenças Pulmonares Intersticiais: 
• Causas e associações conhecidas 
• Pneumonias intersticiais idiopáticas 
• Linfoides 
• Granulomatosas 
• Miscelânia 
Diagnóstico 
Etiologias conhecidas: exposição ambiental e ocupacional, fármacos, doenças do tecido conjuntivo, 
doenças infecciosas e neoplasias 
Diagnóstico clínico à radiológico à histopatológico 
Clínica: dispneia, taquipneia, tosse, sibilância 
Exames laboratoriais: ANCA (~ Granulomatose de Wege ner) 
Achados radiológicos: Rx e TC 
• Volume pulmonar reduzido 
• Padrões septal, reticular, cístico, nodular, vidro fosco, consolidação 
• Distribuição: 
ü Lobos superiores – silicose, sarcoidose, tuberculose 
ü Lobos inferiores – fibrose pulmonar idiopática, asbestose 
ü Consolidações periféricas e subpleurais – pneumonia em organização e pneumonia 
eosinofílica crônica 
ü Regiões periféricas e subpleurais, nas bases, infiltrado reticular e faveolamento – 
fibrose pulmonar idiopática 
ü Ao longo do feixe broncovascular – sarcoidose 
Amostras de escarro, lavado bronquioalveolar (BAL) ou biópsia 
Para a identificação da espécie de micobactéria, é necessário o cultivo (prioritário) e métodos 
moleculares complementares, não sendo possível apenas pelos achados morfológicos (pois são 
BAAR – bacilo álcool ácido resistentes) 
Para diagnóstico pelo lavado bronquioalveolar é necessário: 
• Proteinose alveolar 
• Pneumocistose 
• Carcinoma brônquio-alveolar difuso 
• Hemorragia alveolar difusa 
• Pneumonia eosinofílica 
Contraindicações para biópsia: 
• Pulmão “terminal” 
• Disfunção pulmonar acentuada 
• Presença de hipertensão pulmonar 
• Elevado risco cardiovascular 
• Uso de imunossupressores 
• Suspeita de exacerbação de fibrose pulmonar idiopática 
Lesões Pulmonares Granulomatosas 
• Infecções ~ Tuberculose 
• Sarcoidose 
• Pneumonia de hipersensibilidade 
1) Tuberculose 
• Partículas levitantes contendo 1 a 2 BAAR (núcleo de Wells) 
• A maior parte das pessoas que entra em contato com a doença fica em um estágio de não 
infectado, apenas 30% é infectada. Desses infectados, 90% tem resposta imunológica e 
formam granuloma; apenas 10% dos infectados possuem a doença ativa. 
• Granulomas = pequenos nódulos de caráter inflamatório formados especialmente por 
macrófagos, e servem para isolar bactérias, fungos ou substâncias estranhas insolúveis que 
o organismo foi incapaz de expulsar. Logo, apesar de simbolizar a capacidade de resposta 
imunológica deste indivíduo, em momentos de imunossupressão ou estresse, podem 
funcionar como um mini-reservatório, com reativação da doença = tuberculose pós primária 
 
Patologia: 
• Complexo de Ghon 
• Cavitações 
• Bronquiectasias 
• Consolidação 
• Espessamento pleural (paquipleuris) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2) Sarcoidose 
• Doença multissistêmica, de causa desconhecida, mas que frequentemente acomete os 
pulmões, linfonodos, olhos e pele 
• Mais frequente em negros e mulheres 
• Geralmente assintomático, ou com alterações pouco especificas como dispneia e tosse 
• Em casos de fibrose extensa, pode ser necessário transplante pulmonar 
 
Patologia: 
• Granulomas epitelioides e não caseosos, que tendem a confluir e formar massas coalescentes, 
dispostas ao longo dos vasos linfáticos do interstício peribrônquico e perivascular 
• Podem ser encontrados corpos de Schaumann (estruturas concêntricas calcificadas no 
citoplasma) e corpos asteroides (inclusões estreladas) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Pneumonia de Hipersenssibilidade 
• Alveolite alérgica extrínseca, a partir da inalação de partículas orgânicas 
• Dispneia e tosse 
• Curso clínico: 
ü Agudo: resolução em 24-48h 
ü SubAgudo: sintomatologia persistente por meses ou 
anos, com períodos de piora 
ü Crônico: semelhante ao subagudo, mas sem 
exacerbações. Evolui com redução da capacidade 
respiratória, tosse crônica, fibrose e pulmão terminal em 
alguns casos 
 
Patologia – fase subaguda: 
 
• Granuloma não caseoso, mal formado 
• Bronqueolite celular 
• Infiltrado linfoplasmocitário intersticial 
• Predomínio em lobos superiores