6- PRINCÍPIOS DO TRATAMENTO DE PACIENTES COM ESCLEROSE SISTÊMICA, MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS E SÍNDROME DE SJOGREN

Prévia do material em texto

Princípios do Tratamento de Pacientes com Esclerose
Sistêmica, Miopatias Autoimunes Sistêmicas e Síndrome
de Sjogren
Esclerose Sistêmica
● Esclerose Sistêmica:
● Principais Manifestações - Regeneração inadequada:
○ Espectro Cutâneo:
■ espessamento cutâneo: metotrexato, ciclosfosfamida e micofenolato.
Drogas antiproliferativas. Corticoides não é indicado na esclerose
sistêmica.
■ calcinose → prevenção!
● Sendo o extremo da regeneração inadequada do osso.
○ Espectro vascular:
■ de extremidades:
● fenômeno de Raynaud: proteção contra o frio.
○ CAI NA PROVA:
■ Nifedipino - primeira escolha no TTo.
● ulcerações
■ Pulmonar:
● hipertensão arterial pulmonar: sildenafila e bosentana
○ Espectro visceral:
■ Pulmonar:
● doença intersticial: micofenolato
■ Trato gastrointestinal:
● esôfago, estômago e intestino.
● IMPORTANTE:
○ Autoanticorpos no espectro cutâneo:
■ limitada: anticentrômero
■ difusa: anti-Scl-70
● IMPORTANTE:
○ Crise renal esclerodérmica: proliferação fibrogênica de vasos renais, gerando
GNRP.
■ tto: usamos o captopril (IECA) que é o mais vasodilatador com doses
bem altas.
● UP DATE:
○ Transplante de medula pode ser usado no tratamento da esclerose
sistêmica?
■ Confirmado, porém mais feito em quadros pulmonares devido ao risco
de exposição do paciente.
● Principais manifestações - Ataque celular:
○ Espectro muscular:
■ miosite: corticoide, metotrexato, azatioprina e imunoglobulina.
○ Espectro cutâneo:
■ dermatite: corticoide, metotrexato e azatioprina.
○ Outros espectros:
■ articular
■ pulmonar
■ vascular
● Na real:
○ Chance de neoplasia:
■ aumenta com a idade
■ aumenta com a predominância cutânea
Síndrome de Sjogren
● Principais Manifestações - Ataque celular:
○ Adenite, sinovite, neuronite e nefrite. Além de Pneumonite.
○ Espectro glandular:
■ síndrome seca
■ parotidite
○ Espectro extraglandular:
■ articular
■ neurológico
■ renal
■ Outras manifestações: pulmonar, vasculite e linfoma.
● Resumo:
○ Nas colagenoses, quando o corticoide provavelmente não irá beneficiar o seu
paciente?
■ na esclerose sistêmica
■ na fadiga/mialgia*
■ na xerostomia