CIRURGIA TORÁCICA PEDIÁTRICA

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CIRURGIA TORÁCICA PEDIÁTRICA 
 EMBRIOLOGIA
-Massas mediastinais: intestino e timo
-3ª semana: intestino anterior – tubo, broto traqueal
-4-5ª semanas: septação esôfago e traqueia
-4ª semana: diferenciação do epitélio traqueal e esofágico 
-tubularização incompleta do epitélio intestinal: duplicação cística 
-Broto respiratório -> bronquíolos primários -> brônquio direito e esquerdo -> ramificações
-Timo: porção ventral do 3º arco faríngeo
-7ª semana: anterior ao arco aórtico
-Ducto timofaríngeo: cisto congênito do timo
-Pulmão: 5 estágios -embriônico, pseudoglandular (7-16ª semana), canalicular (16-24ª semana), sacular e alveolar
 CISTOS DO PULMÃO
-Malformação adenomatoide cística congênita
-Sequestro broncopulmonar
-Enfisema lobar congênito
 DIAGNÓSTICO
-Pré-natal (porém, vamos diferenciar esses cistos principalmente no período neonatal)
-Ultrassom seriado
-Polidrâmnio
-Hidropsia: obstrução da veia cava e compressão cardíaca -> desbalanço mediastinal
· Ascite, derrame pleural e pericárdico, edema de pele e escalpo
-Lesões pequenas: desconforto respiratório no período neonatal – muito pequenas: assintomático até o final da infância (infecção, pneumotórax, degeneração maligna)
-Lesões grandes: podem regredir durante a embriogênese; ou podem ter complicações como hidropsia
-Lesões que “sumiram” no USG pré-natal e não são vistas no RX neonatal -> TC tórax
 TRATAMENTO
-Neonatos com comprometimento respiratório por lesão cística -> ressecção cirúrgica (lobectomia)
-Casos graves: ventilação de alta frequência ou ECMO
-Assintomáticos: ressecção eletiva (se risco infeccioso e transformação maligna)
· Blastoma pulmonar e rabdomiossarcoma: infância
· Carcinoma broncoalveolar: adolescentes e adultos jovens
MALFORMAÇÃO ADENOMATOIDE CÍSTICA CONGÊNITA
-Massa multicística - proliferação nos bronquíolos terminais
-Ar, líquido ou ambos
-Suprimento sanguíneo - circulação pulmonar
 HISTOPATOLOGIA
-Crescimento adenomatoide das estruturas terminais – cistos intercomunicantes com epitélio pseudoestratificado ciliado cuboide ou colunar
-Crescimento da mucosa – aumento do tecido elástico na parede cística
-Ausência de cartilagem, processo inflamatório
-Presença de tecido muscular liso e elástico -parede cística
-Células secretoras de muco
 CLASSIFICAÇÃO
-TIPO I: mais comum e diferenciada, massa macro cística (>2cm), anomalia congênita 5%
-TIPO II: massa microcística, múltiplos pequenos cistos (<1cm), bronquíolos e alvéolos entre os cistos, anomalia congênita 55%
-TIPO III: grande massa sólida, com minúsculas estruturas císticas (<0,5cm)
*Também tem a classificação de Stocker.
 *EPIDEMIOLOGIA
-25% das lesões císticas pulmonares; 30-40% lesões no desenvolvimento do broto pulmonar
-1: 25.000 a 35.000
-1,4 M: 1 F
-UNILOBAR; 2% bilateral
-Malformação congênita: agenesia renal, doença renal cística, atresia intestinal, cardíaca, hidrocefalia, pectus excavatum
-Tipo I 60%, tipo II 30%, tipo III 10%
-DX diferencial: enfisema lobar congênito, hernia diafragmática, cisto broncogênico, sequestro pulmonar e pneumatocele.
 FISIOPATOLOGIA
-Disfunção respiratória – substituição do líquido por ar
-Aprisionamento de ar nos cistos 
 APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
-Tamanho, tipo e complicações
-Pré-natal: hidropsia e placentomegalia – síndrome do espelho materno (mãe terá edema e HAS)
-Natimorto: 1/3 e 1/6
-Prematuridade: 50% nascidos vivos
-Disfunção respiratória aguda (1º mês): 50-60%
-Hipertensão pulmonar: muscularização anormal dos vasos pulmonares
-Infecção respiratória de repetição: drenagem precária dos bronquíolos
-Pneumotórax hipertensivo: manobras de RCP, ventilação mecânica
 QUADRO CLÍNICO
-90%: primeiro ano de vida
-Dispneia, taquipneia, retrações e cianose
-Abaulamento do hemitórax
-hiper-ressonância
-Diminuição do MV
-Desvio do ictus 
-Prematuridade
-Ascite, anasarca
-Aparente hepatoesplenomegalia (porque tem aumento do cisto, levando ao rebaixamento do diafragma, empurrando para baixo o baço ou o fígado)
-Clínica de HP (hipertensão pulmonar)
 INVESTIGAÇÃO
-RX tórax: imagens de bolhas irregulares, preenchendo o hemitórax, áreas de atelectasia, espaços intercostais alargados e rebaixamento do diafragma
-TC tórax: massa cística multilocular de paredes finas ou massa de aspecto cístico e sólido. Criança maior: complicações infecciosas ou assintomática
-Risco de hidropsia: volume da lesão – fórmula da elipse: comprimento x altura x largura x 0,52 -> CVR= volume da lesão/circunferência da cabeça
CRV (indicativo de risco de hidropsia): CVR>1,6 = maior risco
 
-Rx com lesão em ápice -TC
-Malignização: blastoma pleuropulmonar (lactentes e crianças pequenas): adenocarcionoma; bronquíolo alveolar (crianças maiores, adolescentes e adultos)
-10% em malformações císticas pulmonares
 TRATAMENTO
-lobectomia: um ou mais vasos aberrantes
-idade ótima nos assintomáticos: 3-6 meses
-Urgência: disfunção respiratória grave com intubação e ventilação mecânica (alta frequência)
-HP: tratar como hernia diafragmática
-toracotomia posterolateral 
 INTERVENÇÃO PRÉ-NATAL
-hidropsia progressiva e menos de 32 semanas
-lesões císticas solitárias: shunt toracoamniótico 
- >32sem: parto prematuro após terapêutica com betametasona
- <32sem: hidropsia progressiva, multicístico/solido-lobectomia (anomalia cromossômica)
 FATORES PROGNÓSTICOS
-comprometimento bilateral
-prematuridade
-hipoplasia pulmonar
-malformações associadas
-hidropsia- ascite, quilotórax, derrame pericárdico, anasarca e edema de escalpo
SEQUESTRO BRONCOPULMONAR:
-Tecido pulmonar não funcionante, isolado, normalmente sem comunicação com a arvore brônquica e com irrigação arterial e venosa anômala
-Tipo fetal e cístico
-20% pode ter comunicação com esôfago ou estomago 
-Contém muco
 CLASSIFICAÇÃO
-intralobar: incorporado dentro do pulmão normal com pleura visceral comum
-extralobar: separado anatomicamente com pleura própria 
 
 CARACTERÍSTICAS
-comunicação fistulosa: malformação broncopulmonar congênita do intestino anterior; 75% direita
-esôfago: superior 5%; médio 10%; inferior 70%; estomago 15%
-suplementação vascular: artéria aberrante, ramo da aorta descendente ou abdominal (85%), única, grossa, curta, retilínea e cursa dentro do ligamento pulmonar inferior
-drenagem venosa: intralobar (v. pulmonar), extralobar (v. ázigo)
 EMBRIOGÊNESE
-teoria derivada do erro embriológico de Eppinger e Schauernst: broto pulmonar da parede ventral da faringe – broto supranumerário -precoce (intralobar) e tardio (extralobar)
 EPIDEMIOLOGIA
-0,15-1,7% dos nascidos vivos; esquerda 2/3
-intralobar 3:1 extralobar
-meninos (intralobar 1,5:1 e extralobar 3:1)
-75% intralobar; segmento basal posterior lobo inferior: 10% lobos superiores, 10% malformação
-extralobar: mediastino posterior – seio costofrênico. Diafragma, peritônio, pericárdio; 40-60% malformação (MACC, hernia diafragmática, cisto broncogênico, malformação cardíaca, hipoplasia pulmonar, pectus excavatum)
 HISTOPATOLOGIA
-Múltiplos cistos com epitélio respiratório ciliado com material mucoide espesso, sangue, pus ou ar
-Infecção, fibrose e inflamação
-70% intralobar- comunicação brônquica
 QUADRO CLÍNICO
->intralobar: sintomático, 10% neonatal 
-infecção respiratória de repetição, febre, tosse
-cardiovascular (shunts)
-Gastrointestinais: comunicação (vômito, hematêmese, disfagia, regurgitação)
-Hemorragia pleural
-abscesso pulmonar/bronquiectasia
-hemoptise
->extralobar: assintomático
-incidental
-é raro infecção pulmonar, ICC, shunt, gastrointestinal, hemorragia
 INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
-Rx tórax: intralobar (densidade triangular basal posterior ou medial lobo inferior, cistos com are nível); extralobar (densidade do tecido mole triangular e homogênea; mediastino 90%)
 
Rx com lesão central
TC com lesão Intraoperatorio com lesão triangular
-Arteriografia: PADRÃO OURO, porém não justifica a informação a mais adquirida, já que é bem invasivo
-TC: massa complexa com ou sem cistos, lesão cavitaria com nível hidroaéreo
-US doppler: mais usado, massa solida/cística coma artéria sistêmica anômala e fluxo sanguíneo
 TRATAMENTO
-indicações: infecções de repetição, malignização (raro), tratamento de shunt, sequestro híbrido (associado a MACC=malformação adenomatoide cística)
-intralobar: lobectomia
-extralobar: ressecção tecidual. Cistos grandes, shunts AV, sequestro aumentando de tamanho (neuroblastoma?) – embolização ou ligadora da art. Nutridora
 ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO
-hiperaeração e hiperdistensão pós-natal de um ou mais lobos de um pulmão normal
-mecanismo valvular (entra ar, mas ele não consegue sair, então vai acumulando o ar->hiperinsuflando) de obstrução brônquica parcial, doença alveolar ou ambas, sem destruição da parede alveolar
 *EPIDEMIOLOGIA
-Meninos 2:1
-incomum em prematuros e negros
-LOBO SUPERIOR ESQUERDO 45%, LM 40*, LSD 10%, LLII 5%
-bilateral e mais de um lobo é raro
-anomalias associadas: cardiovascular 15% (DSV, coarctação de aorta, ducto arterial persistente, tetralogia de Fallot)
 FISIOPATOLOGIA
-atelectasia dos lobos ipsilaterais, desvio do mediastino, compressão pulmonar contralateral -dificuldade de retorno venoso
 ETIOLOGIA
-algumas causas reversíveis: rolha, secreção, tecido de granulação
-brônquicas: intrínseca (35%), deficiência congênita de cartilagem – broncomalacea, exsudato inflamatório, aspiração de muco, estenose brônquica, pregas mucosas redundantes), extrínsecas (compressão vascular 15%, cisto broncogênico, tumores mediastinais, linfonodos)
-alveolares: aumento anormal do número de alvéolos +5x
 QUADRO CLÍNICO
-50% neonatal
-dispneia, taquipneia, tosse, sibilância expiratória e cianose
-abaulamento hemitórax, desvio do ictus, retrações torácicas, estertores, percussão hipertimpânico
 INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
-RX tórax: radiotranspararência com fina trama broncovascular
RX TC com hiperaeracao e finas tramas
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-obstrução por rolha e muco
-compressão extrínseca (vaso anômalo, cisto broncogênico, linfonodos)
-Atelectasia com enfisema compensador
-pneumotórax
-MACC com cisto grande
 TRATAMENTO
-lobectomia – sintomáticos
-liberação do lobo hiperdistendido para fora da incisão 
-10% -casos de cirurgia com urgência (neonatos com disfunção respiratória grave)
-Assintomáticos: observação clinica rigorosa
CISTOS NO MEDIASTINO
 *MASSAS MEDIASTINAIS
-local mais comum de massa torácica
-tumor maligno antes dos 2 anos (neuroblastoma), maiores (linfomas não Hodgkin e sarcomas)
 CLASSIFICAÇÃO
-mediastino anterior: esterno e fase anterior da traqueia e pericárdio
-médio: traqueia a face anterior do esôfago e espaços paratraqueais (traqueia, brônquio principais, grandes vasos, coração e espaços paratraqueais)
-Posterior: esôfago, coluna vertebral e sulco paravertebral
-C. anterior: linfomas, tumores de células germinativas, massas do timo, linfagiomas, cistos pericárdicos, bócio de tireoide mergulhante, lipomas, fibromas e fibrossarcomas
-C médio: cistos broncogênicos, linfomas, cistos pericárdicos, adenopatias, massas vasculares, cistos mesoteliais, paragangliomas, granulomas, feocromocitomas, cistos do ducto torácico
-> *CISTO BRONCOGENICO
-cisto congênito unilocular solitário -arvore brônquica
-20-30;% de malformações císticas congênitas broncopulmonares
-2/3 mediastinais e 1/3 pulmonares
-predileção lobos inf-2/3 dos casos
-mediastino médio, aderidos a traqueia, a carina e aos brônquios fontes
-Anomalias associadas: raro
s/*
-cistos medem de 2-10cm-muco claro, pus ou sangue
-mediastinos: únicos, uniloculares, esféricos ou ovoides
-intrapulmonares: únicos, grandes, lobos inf, nível hidroaéreo
 QUADRO CLÍNICO
-2/3 de sintomas por efeito de massa
-RN e lactentes: compressão da traqueia (sibilancia, estridor, dispneia, taquipneia, tosse, cianose, febre, pneumonia)
-tosse crônica em crianças maiores
-2/3 de cistos intrapulmonares-infecção secundaria
 INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
-rx intrapulmonar: massa oval, circunscrita, unilocular, compressão no parênquima adjacente, desvio do mediastino
-rx mediastino: massa cística esférica, lisa, paratraqueal, carinal ou hilar sem calcificação, mediastino médio. Aspecto de massa solida
-TC: 50% densidade de água, relação com estruturas vazias
 
Cisto broncogenico pulmonar 
Cisto broncogenico mediastinal
 TRATAMENTO
-sempre indicado tratamento cirúrgico, até nos assintomáticos -prevenir: degeneração maligna, infecção secundaria, disfunção respiratória; obter diagnóstico definitivo
-intrapulmonar: toracotomia posterolateral com lobectomia
-mediastino: toracotomia posterolateral ou videotoracoscopia
-C posterior: neuroblastomas, ganglioneuromas, ganglioneuroblastomas, neurofibromas, PNET, duplicação esofágica, cistos neuroentericos, meningoceles, feocromocitomas
 *QUADRO CLÍNICO
-Anterior e médio: sintomas respiratórios-compressão brônquica (dispneia, estridor, retração esternal, cianose); cardiovasculares
-Posterior: volumosos com sintomas neurológicos, sintomas respiratórios e cardiovasculares
 INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
-história e exame físico:
-estridor e taquipneia de longa duração: cisto broncogenico ou teratoma maduro
-SVCS sintomas respiratórios: linfoma não Hodgkin
-febre, fraqueza, anorexia, perda de peso: linfoma Hodgkin e infeccioso (TB, Histoplasmose)
-gânglios supraclaviculares fixos indolores (linfomas)
-síndrome de Horner: opsomioclonias, ataxias, compressão medular: neuroblastoma
-diarreia aquosa: neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma
-hipercalcemia, febre de origem obscura: linfoma
-hipoglicemia: teratoma, fibrossarcoma, neurossarcoma
-Beta HCG ou alfa fetoproteina aumentada, ginecomastia, estimulação das células de Leydig: tumores de células germinativas
-síndrome de Cushing, miastenia grave, hipogamaglobulinemia, LES, esclerodermia: timoma
-hipertensão arterial: feocromocitoma
 INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
->imagem:
-Rx tórax: 90% detecta lesões
-US: solido x cístico, localização, biopsia guiada
-TC: essencial
-RNM: lesões vasculares, vertebral
-esofagograma
-MIGB
-ECO
->Laboratorial:
-hemograma completo
-beta HCG
-alfa-fetoproteina
-ácido vanil mandélico
-DHL
-ferritina
->Histologia:
-biopsia
-medula óssea
-liquido pleural
 TRATAMENTO
-tumores benignos (teratoma maduro) e neoplasias malignas em estádio inicial: ressecção
-neoplasia maligna em estágio avançado: qtx com ou sem rtx e ressecção do tumor residual
 DERRAME PLEURAL
-“Pus em algum lugar”
-mais comum: complicações de pneumonia
-reação: abcesso subfrenico, extensão de infecção mediastinal, retrofaringeo, paravertebral ou até secundário a infecção pós-operatória ou trauma
-taxas de pneumonia bacteriana descrescente -> complicações aumentando (derrame parapneumônico e epiema)
-pneumonia 30-40:100.000
-derrame parapneumonico 28-53%
-crianças menores de 2 anos: epiema dobrou em 10 anos – 3,5->7:100.000
-2-4 anos triplicou-2-4 anos triplicou
 *PATOGÊNESE
-fase aguda ou exsudativa (derrame parapneumônico, liquido claro, fluido com baixa contagem de células brancas) -A medida que esse liquido vai se acumulando ele passa para a próxima fase
-fase transicional ou fibrinopurulenta (deposito de fibrina e pus, com aumento da contagem de leucócitos). Começa a surgir septação
-fase crônica ou organizada (carapaça: pulmão restrito)
->Liquido pleural
-queda: glicose, pH
-aumento: DHL
-Complicado: light(ph <7,2, glicose <40)
-Grave: febre persistente, baixo pH, baixa glicose e alta relação DHL pleural/seroso
 DIAGNÓSTICO
-quadro clínico: pneumonia: mal-estar, alt respiratória, febre persistente ou dor pleurítica
-imagem:
-RX: pouca penetração no lado afetado (consolidação x derrame)
-US
-TC (em caso de dúvida)
 TRATAMENTO
-derrame parapneumonico: pequeno (<=1cm ou ¼), moderado (1-2cm ou ate ½) grande (>= 2 ou mais ½)
-deve ser determinado a partir dos sintomas apresentados e não do tamanho (baixa ingestão alimentar, taquipneia ou altas doses de O2)
-epiema pleural: tradicionalente VATS, mas fibrinolíticos tem ganhado espaço