Sindromes nefriticas e nefroticas (glomerulopatias)

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Nefrítica X Nefrótica 
Síndrome nefrítica 
Edema súbito, proteinúria <3,5g, hipertensão arterial e 
hematúria dismorfica, micro ou macro. 
 
Síndrome nefrótica 
Proteinúria de 24h >3,5 g, hipoalbuminemia, dislipidemia e 
edema generalizado. 
 
Primária: Isoladas 
 
Secundária: Associados a doenças sistêmicas 
Ex: lúpus eritematoso sistêmico (LES), hepatites virais ou 
diabetes melito. 
 
Principais consequências da agressão glomerular: 
Proteinúria Hematúria 
Cilindrúria Queda de filtração glomerular 
Retenção de sódio Edema 
Hipertensão Urina escura 
Uremia. 
 
FISIOPATOLOGIA DOS SINAIS E SINTOMAS DAS 
GLOMERULONEFRITES 
❖ Proteinuria 
Nas glomerulopatias -> existem perda de cargas aniônicas e 
aumento da densidade dos poros não discriminantes da MBG 
-> aumento da sua permeabilidade -> proteinúria. 
 
Nas glomerulopatias -> c/ apenas lesão podocitária e perda 
de cargas -> proteínas encontradas na urina de baixo peso 
molecular -> albumina e a transferrina. 
 
❖ Hematúria 
Agressão renal -> continuidade na MBG -> associadas ou não 
a inflamatória -> vasodilatação -> passagem de hemácias 
para o espaço de Bowman -> diapedese -> alteração da sua 
forma -> hemácias dismorficas. 
 
❖ Hipertensão 
Retenção de sódio, que se manifesta clinicamente por edema 
e hipertensão arterial. 
Por dois mecanismos diferentes: 
✓ Underfill 
✓ Overflow 
 
❖ Queda da filtração glomerular 
A filtração glomerular depende -> pressão intraglomerular, a 
área disponível para filtração -> coeficiente de 
permeabilidade da MBG. 
 
Queda da filtração= queda do coeficiente de ultrafiltração. 
 
Retração dos podócitos -> Infiltração de neutrófilos -> 
depósitos de imunocomplexos -> proliferações endocapilares 
-> ocluem as fenestrações do endotélio e diminuir a área 
filtrante da MBG -> queda aguda do coeficiente de 
permeabilidade da MBG. 
 
❖ Alterações metabólicas 
1° mecanismo: níveis de albumina plasmática 
Hipoalbuminemia -> aumento da síntese proteica pelo fígado 
-> maior síntese de lipoproteínas de baixa densidade e de 
muito baixa densidade (carreadoras de colesterol e 
triglicerídios) -> hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. 
 
2° mecanismo: inibição da lipólise 
Redução da atividade da lipase lipoproteica ou perda urinária 
dessa enzima -> redução no catabolismo dos lipídios. 
 
Hipocalcemia. 
Cálcio plasmático ligado à albumina -> hipocalcemia 
parcialmente -> queda da concentração plasmática da álbum. 
 
1) Caracterizar glomerulopatias c/ síndrome 
nefrítica. 
GLOMERULONEFRITE PÓS- ESTREPTOCÓCICA 
(GNPE) 
1.1 Epidemiologia 
Homens, com idade variando entre 6 e 10 anos; 
Nos adultos -> portadores de comorbidades (como diabetes 
melito e alcoolismo). 
Maior prevalência em populações de baixo nível 
socioeconômico e nos países em desenvolvimento. 
 
1.2 Etiologia 
Ocorre devido a uma resposta imune a cepas nefritogênicas 
de estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (Streptococcus 
pyogenes) e, mais raramente, o grupo C ou G. 
 
1.3 Patogênese 
As infecções por essa bacteria responsáveis por dois quadros 
clínicos principais: faringoamigdalites e infecções de pele. 
 
Apresentam antígenos que causam lesão glomerular, por três 
mecanismos: 
1- Reação imune cruzada: Anticorpos antiestreptococos 
contra componentes da própria MBG (laminina e colágeno) -
> deposição princ. na membrana basal e subendotelio. 
 
2- Autoimunidade: após a formação de IgG -> sofre 
alterações (desialização ou ligação com proteínas dos 
estreptococos) → reconhecida como antígeno. 
Forma-se uma IgG ou uma IgM anti-IgG -> depositação no 
rim -> lesão glomerular. 
 
3- Antígenos nefritogênicos dos estreptococos: 
Estruturas da bactéria lesivas ao glomérulo -> proteína M e 
NAPlr ou -> proteínas produzidas pelos estreptococos -> 
estreptoquinase e SpeB -> se ligam ao glomérulo -> ativando 
mecanismos imunes responsáveis pela lesão glomerular. 
 
Mecanismo imune: produção de citocinas, migração de 
leucócitos e plaquetas, além de ativação do sistema de 
coagulação. 
 
1.4 Quadro clinico 
Clínica: Síndrome nefrítica clássica/ edema/ redução do 
débito urinário/ hematúria/ hipertensão e edema. 
 
Laboratório: Anemia normo/normo por hemodiluição/ 
consumo de C3 e CH50 do complemento/ hematúria 
dismorficas e cilindros/ creatina alta/ proteinúria (< 
3,5g/dia)/ leucocitúria. 
 
1.5 Diagnóstico 
Pensar: 
✓ Tempo condizente entre uma infecção 
estreptocócica e a nefrite 
✓ Ter certeza de que houve a exposição ao 
estreptococo 
✓ Confirmar que se trata de uma síndrome nefrítica. 
 
Tempo: As faringoamigdalites costumam anteceder os 
quadros de GNPE em 1 a 3 semanas, enquanto as infecções 
de pele, em média 2 a 6 semanas. 
 
Detecção de exposição: pode ser feita de duas maneiras: 
✓ Culturas de orofaringe e de pele que, devido ao 
tempo têm baixa taxa de positividade e não são 
usadas de rotina; 
✓ Anticorpos específicos contra os estreptococos, que 
são os testes de escolha. 
 
Existem três anticorpos principais: 
• O anticorpo ASLO (antiestreptolisina O), que se eleva 
após os quadros de infecção de vias aéreas – mas não 
após quadros de impetigo 
• O antiDNAse B e o anti-hialuronidase, que são 
positivos tanto após faringoamigdalites quanto após 
infecções cutâneas. 
 
Quando biopsiar? 
✓ Oligúria persistente ou Anúria 
✓ Complemento baixo por + de 8 semanas 
✓ Proteinuria nefrótica por + de 4 semanas 
✓ Hematúria macroscópica por + de 6 semanas 
✓ Evidencias de doenças sistêmicas 
Biópsia: Corcovas c/ padrão granular na imunoflorescencia 
 
1.5.1 Diagnóstico diferencial 
Baixa de complemento por mais de 8 semanas -> 
glomerulonefrite do C3 (consumo isolado de C3) ou nefrite 
lúpica (níveis persistentemente baixos de C3 e C4). 
 
Episódios prévios de hematúria macroscópica/ 
glomerulonefrite 1 semana após infecção do trato respiratório 
superior/ hematúria microscópica por + de 6 meses) -> 
nefropatia por IgA. 
 
1.6 Tratamento 
Suporte: P/ diminuir a sobrecarga hidrossalina; 
✓ Restrição de sal da dieta 
✓ Uso de diuréticos de alça. 
Situações especiais podem exigir associação de diferentes 
diuréticos e anti-hipertensivos. 
 
Comprometimento da função renal intenso: 
✓ hipervolemia (edema agudo de pulmão e/ou 
convulsões) -> 
✓ Terapia diurética IV. 
Diálise indicada caso os diuréticos não tenham sido eficazes em 
promover natriurese e perda de peso. 
 
Antibioticoterapia p/ infecção estreptocócica: tratada se 
houver infecção ativa clinicamente (penicilina benzatina). 
 
GLOMERULONEFRITE ASSOCIADA A INFECÇÕES 
Outros agentes infecciosos podem levar a quadros associados 
de glomerulonefrites, com deposição de IgA. 
 
1.1 Etiologia 
Entre eles, pode-se citar os estafilococos, Schistosoma 
mansoni, os vírus da hepatite B e do HIV. 
 
O principal é o estafilococo aureus, que, diferentemente da 
pós-estreptocócica, apresenta um processo ativo de infecção, 
com antigenemia constante e estimulação de linfócitos B. 
 
1.2 Epidemiologia 
Sexo masculino/ idade média de 56 anos. 
Locais envolvidos: pele, pulmão e válvulas cardíacas. 
 
1.3 Patologia e Diagnóstico 
O depósito de imunocomplexos ocorre principalmente no 
mesângio e na região subepitelial. 
Na maioria dos casos, há consumo de C3 e C4, mostrando 
também uma ativação da via clássica do complemento. 
Clínica: edema em metade dos casos, porém síndrome 
nefrótica ocorre em apenas 28% das vezes. 
 
1.4 Diagnóstico diferencial 
Nefropatia por IgA primária; 
❖ G. primária: Complemento normais e os episódios 
geralmente são exacerbados por infecção do trato 
respiratório superior. 
❖ Infecção: Há consumo de complemento, infecção de 
pele desencadeante e maior número de pacientes 
diabéticos envolvidos. 
 
Glomerulonefrite do C3; 
Existe consumoisolado de C3 e não há resposta ao 
tratamento antibiótico. 
 
1.5 Tratamento e prognóstico 
O tratamento corresponde à erradicação do agente 
infeccioso. 
O prognóstico é melhor em pacientes sem diabetes e idade 
inferior a 65 anos. 
 
NEFROPATIA POR IMUNOGLOBULINA A (IgA) 
1.1 Epidemiologia 
Ocorre em qualquer faixa etária, a idade média ao diagnóstico 
é de 10 a 40 anos do sexo masc.. 
 
1.2 Patogênese 
Aumento dos níveis séricos de IgA1 (IgA1), em razão tanto do 
aumento de sua síntese por linfócitos quanto da diminuição 
de sua depuração hepática e/ou esplênica. 
 
A IgA1 polimérica sofre um defeito na glicosilação, o qual 
resulta em uma molécula com menos galactose e com 
potencial antigênico que estimula a formação de IgG anti-IgA. 
 
Facilitando a depositação no mesângio e formando 
imunocomplexos com posterior deposição renal 
Levando a uma resposta inflamatória com produção de 
citocinas, migração de leucócitos e plaquetas, além de 
ativação do sistema de coagulação. 
 
1.3 Quadro Clínico 
Corresponde a surtos de hematúria micro, Proteinúria não 
nefrótica associada a infecções de vias respiratórias 
superiores ou ao exercício físico. Com inicio de em torno de 
2 a 3 dias. 
 
O paciente pode apresentar quadro de mal-estar 
generalizado, com dores musculares discretas, 
acompanhados ou não de disúria. 
 
1.4 Diagnóstico 
Laboratório: Há proteinúria ao redor de 1 a 2 g em 24 h. 
Hematúria em todos os casos, podendo variar de 6 a 8 
hemácias por campo até incontáveis hemácias. 
Dismorfismo eritrocitário positivo 
Elevação da IgA plasmática se dá em 50% dos casos 
Sem consumo de complemento. 
 
Biopsia renal: Na imunofluorescência, a confirmação 
diagnóstica dá-se pela presença de depósitos dominantes ou 
codominantes de IgA no mesângio. Na microscopia óptica, há 
expansão da matriz mesangial com hipercelularidade. 
 
Obs: Geralmente primária; 
Causas secundárias: cirrose alcoólica, doença celíaca, dermatite 
herpetiforme, espondilite anquilosante, hemossiderose pulmonar, 
colite ulcerativa, doença de Crohn, psoríase, hanseníase, micose 
fungoide e infecção pelo HIV. 
 
1.5 Tratamento 
Todo paciente c/ proteinúria maior que 1 g/dia deve receber 
tratamento inespecífico com IECA e/ou bloqueadores dos 
receptores da angiotensina (ARA-II). 
 
Pacientes com taxa de filtração glomerular superior a 50 
mℓ/min/1,73 m2, utiliza-se prednisona por 6 meses. 
 
A associação com outros imunossupressores, como 
ciclofosfamida, azatioprina e micofenolato, em casos com 
alteração progressiva da função renal. 
Utiliza ciclofosfamida por 3 meses e, posteriormente, 
azatioprina associadas a prednisona. 
 
Pacientes com taxa de filtração glomerular inferior a 30 
mℓ/min/1,73 m2 deve ser realizado apenas em casos de 
glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
 
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA 
(GNMP) 
É uma glomerulopatia secundária, pode ser nefrítica ou 
nefrótica com alteração proliferativa mesangial com 
inflamação da alça capilar e consumo persistente de 
complemento. 
 
1.1 Epidemiologia 
Predominantemente, a GNMP acomete mulheres (52 a 58%). 
jovens (inferiores a 30 anos). 
 
1.2 Etiologia e Patogênese 
Há mutações, polimorfismos ou anticorpos contra proteínas 
reguladoras do sistema complemento levam a uma ativação 
persistente da via alternativa do complemento, até a 
formação do C5b9, conhecido por um complexo de ataque à 
membrana, que causa lesão mesangiocapilar no glomérulo. 
 
1.3 Diagnóstico diferencial 
Quando há depósitos glomerulares de imunoglobulinas com 
ou sem frações do complemento, as principais causas são: 
hepatites virais (B e C), doenças autoimunes como lúpus, 
síndrome de Sjögren ou artrite reumatoide e gamopatias 
monoclonais como o mieloma múltiplo. 
 
Quando os depósitos são apenas de frações do complemento 
nos glomérulos, temos as GNMPs mediadas por desordens do 
complemento, exemplos: glomerulopatia do C3 e doença de 
depósito denso (DDD). 
 
1.4 Quadro clinico 
Proteinúria geralmente em níveis nefróticos (maiores que 3,5 
g/24 h). 
Hematúria microscópica geralmente e poucas vezes 
macroscópica. 
Alteração da função renal com diminuição da filtração 
glomerular. 
Consumo de C3. 
 
1.5 Tratamento 
O tratamento com inespecífico de IECA associada a ARA-II 
deve ser realizado em todos os casos (proteinúria). 
 
Pacientes com função renal alterada e proteinúria nefrótica 
em crianças -> corticosteroide. 
 
Adultos: ácido acetilsalicílico (975 mg/dia) e dipiridamol (225 
mg/dia) ou ácido acetilsalicílico (500 mg/dia) com 
dipiridamol (75 mg/dia). 
 
NEFRITE LÚPICA 
1.1 Epidemiologia 
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença 
inflamatória crônica autoimune que acomete principalmente 
a pele, as articulações, o sistema hematológico, os rins, o 
sistema nervoso central e os espaços virtuais (pleura e 
pericárdio). 
Mais prevalente em pacientes jovens do sexo feminino. 
 
1.2 Patogênese 
Há a formação de autoanticorpos no LES pela hiperatividade 
de linfócitos B, desregulando os linfócitos T. 
 
Os autoanticorpos produzidos incluem aqueles contra: 
✓ DNA de hélice simples (SS-DNA) ou hélice dupla (DS-
DNA) 
✓ Ribonucleoproteínas 
✓ Histonas 
✓ Proteínas da matriz extracelular (laminina, colágeno 
IV, heparan sulfato). 
 
A deposição crônica de imunocomplexos circulantes, em 
parte constituídos pelos complexos DNA-anti-DNA, ativam a 
cascata do sistema complemento e toda a série de eventos 
que daí decorre: 
ativação de fatores procoagulantes/ infiltração de leucócitos/ 
liberação de enzimas proteolíticas/ liberação de citocinas 
reguladoras da proliferação glomerular/ síntese de matriz 
extracelular, contribuindo para a patogênese da lesão 
glomerular do LES. 
 
A classificação da nefrite lúpica é dividida em seis 
tipos: 
tipo I – mesangial primária 
tipo II – mesangial difusa 
tipo III – glomerulonefrite proliferativa focal 
tipo IV – glomerulonefrite proliferativa difusa 
tipo V – glomerulonefrite membranosa 
tipo VI – glomerulonefrite esclerosante 
 
1.3 Quadro Clinico 
Formas mais leves (I e II): Em geral têm sedimento urinário 
inativo e proteinúria <1g /dia, nunca atingindo níveis 
nefróticos. 
Os testes sorológicos, podem estar alterados: títulos elevados 
de anti-DNA e baixo nível de complemento sérico, mesmo 
sem existir comprometimento da função renal. 
 
Pacientes com glomerulonefrite lúpica focal (III): Hematúria e 
cilindros hemáticos, proteinúria nefrótica (30%), hipertensão 
arterial e a sorologia para LES positiva na biopsia renal. 
 
Pacientes com glomerulonefrite lúpica difusa (IV): Sedimento 
urinário está alterado, síndrome nefrótica franca e 
insuficiência renal moderada. 
 
Glomerulonefrite membranosa do LES (V): Síndrome 
nefrótica com função renal preservada, pode haver sedimento 
urinário ativo e hipertensão arterial e pode estar associada à 
trombose da veia renal ou mesmo de tromboembolismo 
pulmonar. 
 
1.4 Diagnóstico 
Laboratório: 
Níveis séricos do complemento total (CH50), da fração C3, C4 
e títulos de anti-DNA. 
 
1.5 Tratamento 
O tratamento das formas nefríticas mais graves (III e IV) é 
feito em duas fases: 
✓ Indução com pulsoterapia de metilprednisolona, 
seguida de ciclofosfamida ou micofenolato; 
✓ Manutenção com azatioprina ou micofenolato. 
Metil-prednisolona sob forma de pulsos intravenosos (1,0 g ao dia, 
por 3 dias). 
Prednisona, 60 a 80 mg/dia durante 6 a 8 semanas. 
 
VASCULITES ANCA ASSOCIADAS 
Inflamação dos vasos sanguíneos. O acometimento renal na 
forma de glomerulonefrite ocorre nas vasculites de pequenos 
vasos. 
 
1.1 Epidemiologia 
Pico de incidência é entre os 50 e 70 anos de idade e acomete 
principalmente indivíduos do sexo masculino. 
 
1.2 Patogênese 
É um processo inflamatório mediado por anticorpos. 
 
Mecanismos imunológicos para explicar a reação inflamatória 
vascular:✓ Deposição de imunocomplexos circulantes 
✓ Formação in situ de imunocomplexos 
✓ Interação de anticorpos com antígenos do endotélio 
✓ Ativação de neutrófilos mediada pelo ANCA. 
 
A partir da inflamação temos o recrutamento de neutrófilos e 
macrófagos junto à parede vascular, à qual essas células 
aderem e na qual penetram e liberam os radicais livres de 
oxigênio e as enzimas proteolíticas, como elastase, 
catepsinas, proteinase-3 (PR3) e mieloperoxidase (MPO). 
 
1.3 Quadro Clinico 
As manifestações renais nas vasculites ANCA-positivas são 
polimórficas e incluem desde hematúria micro ou 
macroscópica e proteinúria de 1 a 3 g por dia, cilindrúria 
hemática e creatinina sérica elevada, hipertensão arterial, 
podendo ser grave ou mesmo apresentar características de 
hipertensão maligna e perda lenta e progressiva da função 
renal. 
 
Existem 03 tipos de vasculites relacionadas com o anticorpo 
ANCA, que podem cursar com síndrome nefrítica: 
✓ Poliangeíte granulomatosa (Wegener): sinusopatia, 
escarros hemoptoicos, infiltrados ou nódulos 
pulmonares e nefrite; 
✓ Poliangeíte eosinofílica (Churg-Strauss): asma de 
difícil controle, eosinofilia, eosinófilos em parede de 
vasos, mono/ polineuropatia e nefrite; 
✓ Poliangeíte microscópica: hemorragia alveolar, 
mono/polineuropatia e nefrite. 
 
1.4 Diagnóstico 
O exame laboratorial mais específico para as vasculites renais 
microscópicas é o teste do ANCA (anticorpo anticitoplasma 
de neutrófilos). 
O padrão de ANCA mais encontrado nas vasculites renais é o 
perinuclear (p-ANCA), geralmente específico para a 
mieloperoxidase (MPO-ANCA). 
 
Achados menos específicos: Velocidade de 
hemossedimentação/ proteína C reativa elevadas/ anemia/ 
leucócitos/ trombocitose. 
1.5 Tratamento 
O tratamento das vasculites renais inclui duas importantes 
fases: 
✓ Fase de indução, Metilprednisolona, administrada 
sob pulsos IV (1,0 g por 3 dias consecutivos), seguida 
de prednisona VO na dose de 0,5 a 1,0 mg/kg/dia. 
Ciclofosfamida deve ser acrescentada a esse esquema VO, na dose 
de 1 a 3 mg/kg/dia, dependendo da função renal. 
 
Após a etapa de indução terapêutica da doença aguda, que 
dura de 12 a 24 semanas, inicia-se a... 
✓ Fase de manutenção (24 a 36 meses) com azatioprina 
2,0 mg/kg/dia, ou MMF na dose de 1 a 2 g/dia, 
acompanhados de prednisona, 10 a 20 mg/dia. 
 
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA 
1.1 Definição 
É uma nefrite caracterizada com um rápido declínio da função 
renal, em dias ou semanas. 
Paciente com uma síndrome nefrítica (hipertensão, 
proteinúria moderada e hematúria) com uma piora rápida da 
função renal, pode ser classificado como portador da 
glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
 
1.2 Quadro Clínico 
Clínica: hipertensão, proteinúria e hematúria, com escórias 
nitrogenadas aumentadas. 
 
1.3 Etiologias 
Algumas doenças podem cursar com GRP: 
✓ Glomerulonefrite associada a infecções, 
✓ Doença antimembrana basal (Goodpasture); 
✓ Paucimunes (Wegener; Churg-Strauss); 
✓ Nefrite lúpica; 
✓ Nefropatia por IgA; 
✓ HIV e HBV 
✓ Glomerulonefrite por crioglobulinemia (infecção por 
HCV). 
 
1.4 Patogênese 
A formação dos crescentes tem três mecanismos principais: 
❖ Formação de imunocomplexos in situ (Tipo I) 
❖ Deposição de imunocomplexos circulantes (Tipo II) 
❖ Necrose dos capilares glomerulares, com poucos ou 
nenhum depósito imune presente (Tipo III) 
 
Após a agressão à MBG -> ruptura -> passagem de 
fibrinogênio para o espaço de Bowman. 
O fibrinogênio -> se polimeriza e dá origem à fibrina -> 
estimula a proliferação das células epiteliais da cápsula de 
Bowman, proliferação dos podócitos e a infiltração de 
linfócito T, macrófagos e fibroblastos -> aumento das 
camadas de células extracapilares que caracterizam a 
crescente. 
Posteriormente, os fibroblastos -> sintetizam colágeno, o que 
transformará a crescente celular em crescente fibrosa. 
 
Classificação 
Realiza-se a classificação, feita através da imunofluorescência 
(IF). 
✓ tipo I: É a forma linear, caracterizada por depósito na 
membrana basal glomerular; 
✓ tipo II: Caracterizada por aspecto na IF de depósito 
granular; 
✓ tipo III: Não há depósito de imunocomplexos. 
 
Associação entre as classes e as possíveis etiologias 
Tipo I: Goodpasture; 
Tipo II: LES, GNPE, endocardite, HIV, HBV e outras; 
Tipo III: Poliangeíte microscópica, Wegener e Churg-Strauss. 
 
1.5 Tratamento 
O tratamento é dividido em: indução, manutenção e em 
algumas ocasiões, como na Goodpasture, plasmaférese (filtrar 
o sangue p/ retirar os anticorpos). 
 
Indução 
Corticoide (pulsoterapia): metilprednisolona (1 g IV por dia, 
durante 3 ou 4 dias consecutivos + ivermectina para evitar 
infecção por estrongiloidíse. 
Após os 3 dias: corticoide (1mg/kg) + ciclofosfamida ou 
rituximab. 
 
Manutenção 
Corticoide VO + imunossupressor (azatioprina ou 
Micofenolato). 
 
2) Caracterizar glomerulopatias c/ síndrome 
neurótica. 
GLOMERULOPATIA DE LESÕES MÍNIMAS (GLM) 
1.1 Epidemiologia 
Causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças do 
sexo masc. (1 a 6 anos). 
Pode ser primária ou secundária (AINES e Linfoma de 
Hodgkin. 
 
1.2 Patogênese 
A principal alteração na GLM é a perda dos processos 
podálicos dos podócitos. 
A proteína transmebranica CD80 (B-7-1) presentes nas células 
B e outras células apresentadoras de antígenos que ao de 
coestimular as células T, a desregulação da mesma e levaria 
à produção de um fator circulante responsável pela lesão nos 
processos podocitários, promovendo seu apagamento ou 
fusão e culminando em dano glomerular. 
Além da capacidade de neutralizar a carga aniônica natural 
da membrana basal glomerular, levando à perda maciça de 
albumina na urina. 
 
1.3 Quadro Clinico 
Síndrome nefrótica sem hipertensão arterial ou hematúria, 
com função renal conservada, podendo ser precedida por 
infecção inespecífica de vias respiratórias. 
 
Edema (cacifo positivo) de instalação rápida, localizando- se 
preferencialmente em face, pálpebras, sacral na posição de 
decúbito e, quando em posição ortostática, em membros 
inferiores. 
 
Hipoalbuminemia prolongada, podem ser encontradas nas 
unhas linhas horizontais opacas e brancacentas, com 
alterações do relevo em sua superfície, denominadas linhas 
de Muehrcke. 
 
1.4 Diagnóstico 
Proteinúria é nefrótica (> 3,5 g/24 h para adultos e maior que 
50 mg/kg/dia para crianças) e seletiva por albumina. 
 
Albumina plasmática encontra-se reduzida a valores 
inferiores a 2,5 g/dℓ. 
 
Creatinina elevação discreta. 
 
Hiperlipidemia / Sedimento urinário é geralmente normal. 
Pode-se encontrar cilindros gordurosos ao exame do 
sedimento urinário. 
 
Hematúria microscópica infrequente e macroscópica exclui o 
diagnóstico de lesões mínimas. 
 
Níveis séricos dos componentes do complemento (C3 e C4) e 
biopsia renal normais. 
 
1.5 Tratamento 
Crianças: a dose preconizada de prednisona/ prednisolona é 
de 2mg/kg/dia ou 60mg/ m2 /dia diariamente por 4 a 6 
semanas. 
 
Adultos: a dose preconizada de prednisona/ prednisolona é 
de 1mg/kg/dia por 4 a 16 semanas, com desmame gradual 
até as 24 semanas. 
 
Recidivas frequentes e corticodependência 
Ciclofosfamida oral, 2 a 2,5 mg/kg/dia durante 8 semanas. 
Ciclosporina (3 a 5 mg/kg/dia) 
Tacrolimo (0,05 a 0,1 mg/kg/dia) divididos em duas doses 
diárias, por um período de 1 a 2 anos. 
 
Intolerantes aos corticosteroides, à ciclofosfamida e aos 
inibidores da calcineurina: 
Micofenolato mofetila, 50 a 100 mg 2 vezes/dia, por 1 a 2 
anos. 
 
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL 
É um padrão histológico de lesão glomerular que pode ser 
classificada como primária (idiopática), genética e secundária. 
 
1.1 Epidemiologia 
Adultos, a maior parte dos pacientes apresenta síndrome 
nefrótica antes dos 40 anos de idade. 
 
1.2 Patogênese 
Um possível fator queelevasse as proteinas seria o 
cardiotrophin-like cytokine-1 (CLC-1), uma citocina que pode 
acarretar aumento da permeabilidade glomerular, com 
redução da expressão de nefrina nos glomérulos. 
 
A doença é segmentar e focal porque somente alguns 
glomérulos estão alterados (focal), com lesões apenas 
localizadas (segmentar). Podem apresentar pequena 
deposição de IgM e C3. 
 
1.3 Quadro clínico 
Proteinuria Nefrótica, pode se manifestar com hipertensão, 
hematúria e alteração da função renal. 
 
1.4 Tratamento 
Crianças: a dose preconizada de prednisona/ prednisolona é 
de 2mg/kg/dia ou 60mg/ m2 /dia diariamente por 4 a 6 
semanas. 
 
Adultos: a dose preconizada de prednisona/ prednisolona é 
de 1mg/kg/dia por 4 a 16 semanas, com desmame gradual 
até as 24 semanas. 
 
NEFROPATIA MEMBRANOSA (NM) 
1.1 Epidemiologia 
A NM é uma doença de instalação insidiosa que ocorre mais 
frequentemente em homens brancos, com idade entre 45 e 50 
anos. 
 
1.3 Quadro Clinico 
Síndrome nefrótica (edema, hipoalbuminemia, dislipidemia) 
com proteinúria entre 5 e 10g nas 24h, hematúria 
microscópica (30%) dos adultos, porém, em crianças (99%) e 
hipertensão arterial (50 a 70%). 
Elevação da creatina ausente. 
 
Complicação: A trombofilia, podendo se manifestar como 
embolia pulmonar ou, trombose de veia renal. 
 
1.2 Etiologia 
 
1.4 Patogênese 
O antígeno contra o qual são formados anticorpos é o 
receptor de fosfolipase (PLA2R). 
Esse antígeno está localizado na membrana citoplasmática 
dos podócitos de pacientes com NM, e o anticorpo da classe 
IgG4 reage contra ele, desencadeando a lesão podocitária que 
ativa localmente o sistema complemento e dá origem à NM. 
 
1.5 Diagnóstico 
Através da biópsia renal, que revela um espessamento da 
membrana basal glomerular com presença de espículas. 
A imunofluorescência revela um depósito granular fino de IgG 
e C3 na porção externa das alças capilares. 
 
1.6 Tratamento 
 
AMILOIDOSE RENAL 
1.1 Definição 
Termo utilizado para descrever uma série de doenças 
sistêmicas nas quais há deposição tecidual de fibrilas amorfas. 
 
Sua nomenclatura depende do subtipo de proteína que gerou 
essas fibrilas: 
✓ Amiloidose AL (“L” de Light chain), derivada das 
cadeias leves de imunoglobulina, associado com 
paraproteinemias, como o mieloma múltiplo; 
✓ Amiloidose AA (“A” de proteína amiloide), 
comumente secundária a doenças inflamatórias 
crônicas como artrite reumatoide, 
espondiloartropatias e osteomielite. 
 
1.2 Diagnóstico/ Biopsia 
Ambos os tipos cursam com deposição da proteína amiloide 
a nível renal, que são percebidos na biópsia, com o teste 
vermelho do Congo, depósitos de fibrilas. 
 
1.3 Tratamento 
Baseado no tratamento da doença de base. 
 
3) Identificar indicações de biopsia renal 
Fundamental para o diagnóstico da maioria das 
glomerulopatias, são muitas as suas indicações, entre elas: 
❖ Síndrome nefrótica em adultos 
❖ Síndrome nefrítica, com exceção das associadas a 
infecções 
❖ Proteinúria assintomática, com ou sem alteração de 
função renal 
❖ Glomerulonefrite rapidamente progressiva 
❖ Disfunção renal com proteinúria em paciente não 
diabético 
❖ Proteinúria nefrótica em paciente diabético sem 
retinopatia diabética 
❖ Proteinúria significativa em paciente lúpico 
❖ Hematúria dismórfica associada a proteinúria, 
hipertensão ou disfunção renal 
❖ Insuficiência renal aguda sem causa definida com 
duração maior que 30 dias ou evidência de doença 
sistêmica associada. 
 
O diagnóstico anatomopatológico associado a dados clínicos 
propicia fundamentos para a terapêutica específica. 
Até então, antes do diagnóstico morfológico, não se indica 
iniciar imunossupressão, priorizando o tratamento 
inespecífico. 
 
Exceções: síndrome nefrótica na criança e casos de 
glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
Após suspeita clínica e exclusão de infecções ativas sem 
tratamento, iniciar-se-ia o tratamento com altas doses de 
corticosteroide e, assim que possível, encaminhar-se-ia o paciente 
para realização da biopsia.