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Júlia Camargos FACULDADE DE MEDICINA DE BARBACENA CLÍNICA MÉDICA I - NEFROLOGIA AULA 4 - INTRODUÇÃO ÀS GLOMERULOPATIAS SÍNDROME NEFRÍTICA E SÍNDROME NEFRÓTICA: Caso Clínico 1: Paciente de 27 anos procura seu clínico devido a um edema de instalação recente. Ela não tem outros dados relevantes na história, e seu exame físico não apresenta outras anormalidades além de edema de MMII , PA de 135 X 85 mmHg. Exames Complementares ● Creatinina : 0,9mg/dL → normal ● Albumina sérica: 1,7gr/dL → bastante reduzida (normal: 3,5) ● EAS: proteína 4+/++++ (proteinúria máxima), corpos graxos ovalados (marcador de perda de proteína na urina), cilindros hialinos, raras hemácias ● Relação proteína/creatinina urina: 10,8 Diagnóstico sindrômico: Síndrome nefrótica Caso Clínico 2: Adolescente de 16 anos é atendida no Pronto Socorro com quadro súbito de edema periorbital e urina avermelhada. A paciente relata ter apresentado quadro de amigdalite duas semanas anteriores ao quadro atual. O exame físico revelava edema de face , PA: 150 X 105 mmHg (hipertensa) e leve irritação na faringe. Exames Complementares: ● Creatinina: 2,1 mg/dL ● Albumina sérica: 3,7 mg/dL (normal) ● EAS : +/4+ proteína (pouca proteinúria), hematúria maciça, 15 piócitos/campo, cilindros hemáticos ocasionais ● Relação proteína/creatinina urina: 1,1 Diagnóstico Sindrômico: Síndrome nefrítica GLOMERULOPATIA: Doença decorrente de dano glomerular, que acarreta perdas/alterações variáveis na seletividade da filtração (permeabilidade da barreira glomerular) e também no ritmo de filtração glomerular. Em condições normais - EAS: ● ≤ 10.000 células epiteliais/mL ● 5 p/c ou ≤ 10.000 leucócitos/mL ● 3 a 5 p/c ou ≤ 10.000 hemácias/mL ● Proteína ausente ● Hemoglobina ausente ● Cilindros (pode ter alguns, mas nao é normal ter cilindrúria) Imagem: Rim normal na microscopia óptica 1 Júlia Camargos Estrutura do glomérulo: ● Células mesangiais ● Células endoteliais (poros de filtração): dentro do lúmen ● Células epiteliais (podócitos) ● Membrana basal: entre a célula endotelial e a epitelial. Tem 3 lâminas: lâmina rara interna, lâmina densa e lâmina rara externa. Possui uma carga negativa (repele a albumina) ● A cápsula de Bowman reveste tudo ● Poros de filtração do glomérulo: permite a passagem de água e de pequenas moléculas (ex.: creatinina) ● O glomérulo é impermeável a moléculas como a albumina e hemácias. SÍNDROME NEFRÓTICA: Um processo inflamatório qualquer pode atingir a célula epitelial levando a fusão de suas pedicelas e a uma alteração da estrutura da sua membrana basal (perdendo sua carga negativa) → Esse processo vai permitir a passagem de albumina ● Proteinúria > 3,5 g/24 horas ● Urina espumosa ● Hipoalbuminemia e Lipoproteínas (fígado tentando repor essa proteína perdida começa a tentar sintetizar lipoproteínas - hipercolesterolemia) ● Redução da pressão oncótica do capilar (feito pela albumina) → edema ○ Pacientes hipovolêmicos: diminuição da volemia e aumento do volume intersticial ● Perda da proteína AT-III (responsável por inibir a coagulação) levando a um estado de hipercoagulabilidade. Maior incidência de eventos trombóticos (TVP, TEP e trombose de VCI e de Veia Renal) SÍNDROME NEFRÍTICA: Um processo inflamatório qualquer no organismo + presença de complexos antígenos-anticorpos no rim → levam a um processo inflamatório com migração de leucócitos e células brancas para o rim. Esse processo pode levar a uma lesão das células epiteliais permitindo a passagem de hemácias, células brancas, albumina (passa menos que na síndrome nefrótica), ativação do complemento e eventos inflamatórios → processo inflamatório grande ● Hematúria e Piúria (a presença de piócitos na urina não significa infecção urinária) ● Proteinúria ● Queda da taxa de filtração glomerular ● Retenção nitrogenada ● Aumento da volemia, edema e hipertensão ● Cilindrúria (cilindro hemático é um marcador da glomerulopatia) 2 Júlia Camargos GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA: Processo inflamatório que leva a uma proliferação de células no espaço extracapilar (formando uma lua crescente) obliterando a cápsula de Bowman. Esse crescente são inicialmente celulares, depois se tornam fibrocelulares e por último, fibróticos. ● Emergência clínica: O indivíduo começa perder a função renal muito rápido. Precisa ser biopsiado e precisa ser tratada com imunossupressão - Glomerulopatia por lesão mínima: principal forma de síndrome nefrótica na infância - Glomerulopatia Membranosa e Esclerose Glomerular Membranosa: geralmente evoluem para síndrome nefrótica - Glomerulopatia Proliferativa, Glomerulonefrite proliferativa difusa e Crescêntica: geralmente evoluem para síndrome nefrítica FORMAS CLÍNICAS DE GLOMERULOPATIAS: ● Síndrome nefrótica ● Síndrome nefrítica ● Glomerulopatia rapidamente progressiva (GNRP): associado à formação de crescente extra capilares. Precisa ser rapidamente encaminhada para o nefrologista ● Síndrome nefrítica crônica: geralmente quando o paciente descobre ele já perdeu grande parte da sua função renal ● Alterações urinárias assintomáticas ○ Hematúria macroscópica recorrente: glomerulonefrite por IgA 3 Júlia Camargos ○ Hematúria microscópica isolada ○ Proteinúria assintomática ● Hipertensão Arterial: a glomerulopatia pode ser a causa da HAS CLASSIFICAÇÃO DAS GLOMERULOPATIAS: - Primárias: não está relacionada a uma doença sistêmica (inflamação, infecção) ● Lesões mínimas ● GESF ● Membranosa ● Membranoproliferativa ● Nefropatia por IgA - Secundárias: ● Doenças metabólicas ● Doenças auto-imunes ● Infecções ● Vasculites ● Doenças neoplásicas ● Drogas Drogas ou Ocupacional: ● Heroína: GESF ou membrano-proliferativa ● Mercúrio (mineradores): Lesão Glomerular Mínima ou membranosa ● Ouro (tratamento de artrite): membranosa ● Lítio: LGM ● Alopurinol, penicilina sulfas e tiazídicos: GN proliferativa e vasculite ● Captopril : nefropatia membranosa ● Rifampicina, warfarin, amoxicilina e penicilamina: GN rapidamente progressiva ● AINH: IRA , NTI, LGM Doenças Infecciosas e Parasitárias: ● Bacterianas: GNDA (Streptococcus beta hemolítico do grupo A), endocardite (Streptococcus e Staphylococcus), sífilis ● Virais: HbsAg, HCV, HIV, CMV ● Protozoários: malária, toxoplasmose ● Helmintos: esquistossomose, filariose Doenças Sistêmicas: ● Vasculites: poliangeíte microscópica ● Colagenoses: lúpus ● Síndrome Goodpasture (doença onde ocorre produção de um auto anticorpo da membrana basal do pulmão e do rim rapidamente progressiva e com um quadro de hemoptise) ● Neoplasias: tumores sólidos, linfomas ● Crioglobulinemias: HCV ● Amiloidose ● Diabetes Mellitus: principal causa de insuficiência renal dialítica ● Anemia Falciforme 4
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